Лімфома Беркітта у дорослих

Лімфома Беркітта у дорослих відноситься до групи неходжкінських лімфом. Вона вважається найнебезпечнішою і важко піддається терапії. Пухлинний процес після ураження лімфатичної системи швидко переходить на інші органи. Спочатку уражаються кістки та м’які тканини. У разі поширення лімфоми на обличчя череп видозмінюється. Захворювання швидко прогресує і при відсутності терапії призводить до летального ефекту.

При розвитку ракового процесу всередині лімфатичних вузлів відбувається накопичення клітин лімфоми. Лімфовузли стрімко збільшуються в розмірах. Набряк вражає шию, мозок та органи черевної порожнини. При ураженні кишечника розвиваються непрохідність і кровотечі.

Причини розвитку хвороби

Причини розвитку лімфоми Беркітта досі вивчаються онкологами. За спостереженнями вчених, часто захворювання розвивається у людей з вірусом Сніду або Епштейна-Барр. Виходить, патологія має прямий зв’язок з порушеннями імунної системи. Спровокувати розвиток лімфоми можуть:

• часте вплив радіаційного випромінювання;
• шкідливі звички;
• вроджені захворювання;
• проживання в умовах з несприятливою екологічною обстановкою;
• робота в умовах підвищеної хімічної небезпеки;
• часті вірусні захворювання, що знижують імунітет;
• неправильне харчування;
• вживання канцерогенів;
• етнічна приналежність;
• діагностування захворювань, що вражають імунну систему;
• вплив канцерогенів ззовні, наприклад гербіцидів або діоксинів.

Часто захворювання виникає у пацієнтів, що мають вроджену генетичну аномалію ДНК, при якій порушується процес ділення клітин і дозрівання лімфоцитів. Серед факторів, здатних спровокувати розвиток пухлини, виділяють інфекційний мононуклеоз. Це захворювання передається від хворої людини до здорової через слину.

Форми захворювання

Як будь-який інший злоякісний процес, лімфома відрізняється по розташуванню і ступеня агресивності. Виходячи з цього, їй присвоюють одну з нижчеописаних форм.

Ендемічна форма

Ця форма захворювання часто вражає молодих чоловіків. Жінки менш схильні до розвитку ендемічної форми. Найпершим симптомом розвитку патології є розвиток пухлини в області щелепи. При цьому ураження може бути як одиничним, так і піднімати велику групу лімфовузлів. Далі злоякісний процес переміщається на внутрішньочеревні лімфатичні вузли. Ендемічна форма рідко вражає дорослих людей. В основному нею хворіють діти з країн Нової Гвінеї та Африки, де рівень медицини нижче середнього.

Спорадична форма

Ця форма є найбільш часто зустрічається на Європейському континенті. Вона виявляється у пацієнтів у всіх країнах Європи з однаковою частотою. Часто захворювання діагностують у чоловіків у віці 30 років. У 20% пацієнтів в аналізах крові виявляється вірус Епштейна-Барр. У 30% розвиток пухлини пов’язане з наявністю ВІЛ-інфекції. Перші пухлинні вогнища з’являються в органах травлення, молочних залозах і сечостатевій системі.

Імунна форма

Вражає пацієнтів з ослабленим імунітетом. Передумовами її розвитку виступає вірус Епштейна-Барр і СНІД. Перші вогнища ураження спостерігаються в головному мозку. Це небезпечна форма, важко піддається терапії.

Стадії захворювання

Всього існує чотири стадії розвитку пухлинного процесу. Присвоєння тієї чи іншої стадії залежить від ступеня ураження лімфатичних вузлів і тканин. Розвиток лімфоми виглядає наступним чином:

• перша стадія — злоякісний процес зачіпає тільки одну групу лімфатичних вузлів;
• друга стадія — уражаються кілька груп лімфовузлів, але тільки з одного боку діафрагми;
• третя стадія — уражаються лімфовузли з обох боків діафрагми;
• четверта стадія — відбувається швидке поширення метастазів. Крім лімфовузлів злоякісний процес вражає внутрішні органи і кістки.

Симптоми захворювання

Зазвичай першим симптомом лімфоми є поява невеликих пухлин в області щелепи. Утворень може бути відразу декілька. Вузли мають тенденцію до швидкого зростання, а також поширення на сусідні тканини. При проростанні пухлини в кістки щелепи відбувається швидка деформація особи в результаті руйнування твердої тканини. Якщо пухлина вражає слинні залози і щитовидну залозу, у пацієнта можуть виникати наступні проблеми:

• труднощі з ковтанням;
• утруднене дихання;
• випадання зубів.

Далі ракові клітини дають метастази по всьому організму, впливаючи на кісткову тканину, мозок, центральну нервову систему. У хворого з лімфомою Беркітта на пізній стадії відбувається деформація кінцівок, виникають неврологічні розлади і постійні переломи кісток. Нерідко хворі втрачають можливості пересуватися після розвитку парезу або паралічу. У 2% пацієнтів первинною ознакою розвитку лімфоми є лейкемія.

Симптоми захворювання залежать від того, які органи і тканини були вражені. Існує ряд загальних ознак, до яких відносяться:

• слабкість і лихоманка;
• жовтушність шкірних покривів;
• швидка втрата ваги;
• проблеми з травленням;
• болі в області живота;
• непрохідність кишечника.

При ураженні кісткової тканини деформація обличчя і кінцівок також проявляється на ранніх стадіях. Лімфома Беркітта є досить рідкісним захворюванням для території Росії.

Діагностика

Першим етапом діагностики є збір скарг пацієнта. Після цього лікар уважно вивчає розміри і стан лімфатичних вузлів. Завдяки огляду лікар може визначити розвиток саме лімфоми. Далі пацієнта направляють на здачу аналізів для постановки остаточного діагнозу. В якості основних лабораторних аналізів і досліджень виступають:

• взяття ураженої тканини на біопсію;
• рентген;
• УЗД;
• МРТ;
• КТ;
• пункція спинномозкової рідини;
• аналіз крові на наявність онкомаркерів.

Діагностика патології — необхідний етап, який не можна пропускати в жодному разі. На її підставі будується подальша схема лікування пацієнта.

Способи терапії ракового процесу

План лікування при лімфомі Беркітта розробляється індивідуально. Він враховує особливості організму кожного пацієнта. Застосовується комплексний підхід до терапії. Основними заходами при цьому є:

• хірургічне висічення уражених тканин;
• проходження хіміотерапії;
• опромінення;
• пересадка стовбурових клітин.

Хіміотерапія з використанням цитостатиків

Так як лімфома має тенденцію до швидкого розростання на здорові тканини, то для її лікування застосовується поліхіміотерапія. Метод дозволяє впливати на весь організм в цілому. Він ефективно запобігає поширенню злоякісних клітин. В якості основних препаратів застосовуються цитостатики, які можуть спровокувати такі побічні ефекти, як безпліддя або розвиток інших злоякісних пухлин. Щоб уникнути цього, препарати призначаються короткими курсами. Ця міра дозволяє значно знизити токсичний вплив хіміотерапії. Одночасно з хіміотерапією пацієнтам призначають прийом противірусних засобів і препаратів для підтримки імунітету. Для попередження ураження тканин центральної нервової системи призначають наступні ліки:

• Цитарабін;
• Преднізолон;
• Метотрексатит.

Хіміотерапія має високу ефективність. Вона займає від кількох місяців до кількох років. При своєчасно розпочатому лікуванні одужує до 90% хворих. Цитостатики володіють високою ефективністю навіть на пізніх стадіях. Їх прийом допомагає хворим навіть із запущеною формою лімфоми.

Хірургічне висічення пухлин

Хірургічне втручання є допоміжним методом при лікуванні пухлин черевної порожнини та заочеревинного простору. Оперативне втручання значно покращує якість життя хворого. Проведення процедури по видаленню пухлини не проводиться в тому випадку, якщо осередок ураження знаходиться в зоні особи. Це пов’язане з високим ризиком розвитку великого кровотечі.

Пересадка стовбурових клітин

Досить ефективний спосіб лікування лімфоми Беркітта. Оцінити результат трансплантації можна вже через тиждень після її завершення. Кістковому мозку потрібно 5 днів для повного приживлення. Через відведений час він починає активно виробляти здорові лімфоцити. В результаті підвищується здатність організму протистояти злоякісного процесу, і він може справлятися з хворобою без сторонньої допомоги. Необхідно, щоб кістковий мозок донора відповідав фізіологічним показникам хворого.

Променева терапія

Опромінення призначається одночасно з хіміотерапією. Ця міра актуальна тільки в запущених випадках з ускладненнями. На ранніх стадіях досить прийому цитостатиків. Варто відзначити, що радіація ніяк не впливає на ефективність поліхіміотерапії. Більш того, деякі фахівці впевнені в тому, що опромінення може спровокувати зростання нових пухлин. Саме тому під час курсу опромінення вкрай важливо регулярно відслідковувати динаміку показників здоров’я пацієнта.

Інвалідність при лімфомі Беркітта

При лімфомі пацієнту завжди присвоюється група інвалідності. При цьому враховується цілий ряд факторів. Сюди можна віднести тип і стадію злоякісного процесу, тривалість ремісії, наявність ускладнень та інші. При лімфомі Беркітта можливе присвоєння наступних груп інвалідності:

• третя група — сюди відносяться пацієнти з ремісією понад двох років, а також хворі, які не отримують спеціального лікування. При цьому рекомендується обмеження навантажень;
• друга група — сюди відносяться пацієнти з лімфомою проміжної ступеня злоякісності в стадії ремісії. При цьому пацієнти потребують спеціального лікування і мають виражені проблеми з самообслуговуванням. При другій групі дозволяється робота в спеціально створених умовах або вдома;
• перша група — до неї належать пацієнти з розвитком множинних ускладнень і непродуктивністю терапії. Також перша група надається хворим з несприятливим прогнозом і нездатною обслуговувати себе самостійно.

Прогноз і виживаність

Як і в більшості інших випадків, прогноз виживаності при лімфомі Беркітта залежить від того, наскільки швидко було розпочато лікування. При ранньому виявленні пухлини пацієнт має досить високі шанси на подолання п’ятирічного порогу виживаності. Хороші результати і сприятливий прогноз дає пересадка кісткового мозку. На жаль, з-за стрімкого розвитку онкології далеко не всім пацієнтам вдається дочекатися своєї черги.

При пізній діагностиці відсоток виживання значно падає. До цього часу метастази вражають багато внутрішні органи, а видалення вогнищ пухлини неможливо. Ще більше шанси на виживання знижує приєднання вторинної інфекції, тому у пацієнтів з таким діагнозом важливо підтримувати імунітет. Загибель пацієнтів з лімфомою Беркітта відбувається або в результаті вторинної інфекції, або при порушенні роботи життєво важливих органів.

Цей тип лімфоми має високий ризик розвитку рецидиву. Навіть якщо лікування було розпочато відразу після постановки діагнозу і наступила ремісія, потрібно бути готовими до появи нових пухлин. Зазвичай це відбувається протягом першого року ремісії. Пухлини рецидиву мають найгірший прогноз, так як злоякісні клітини набувають стійкості до ліків. Після рецидиву пацієнти рідко живуть довше 8 місяців навіть при умові комплексного лікування.

Виживаність пацієнтів за стадіями виглядає так:

• 1 стадія -70%;
• 2 стадія — 50%;
• 3 стадія — 49%;
• 4 стадія — 40%.

Профілактики лімфоми Беркітта не існує. Однак можна знизити ризик розвитку захворювання. Необхідно вести здоровий спосіб життя. Рекомендується уникати факторів, які спричиняють зниження імунітету. Позитивний вплив має відмова від шкідливих звичок. Важливу роль відіграє профілактика Сніду та мононуклеозу.