ЯРОСЛАВСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ
Кафедра акушерства і гінекології
Факультет післядипломної освіти
Посібник для лікарів і інтернів
Видання 3-е, перероблене і доповнене
ЯРОСЛАВЛЬ
2007
Автори:
професор, д. м. н. M. Б. Охапкин, доцент, к. м. н. Д. Л. Гур’єв, професор, д. м. н. М. В. Хитров, (кафедра акушерства і гінекології Ярославської Державної медичної академії – зав. каф. професор М. Б. Охапкин).
Рецензент:
професор, д. м. н. Н.І. Коршунов (зав. каф. терапії ФПДО).
Методичний посібник рекомендовано Методичною радою з післядипломної освіти Ярославської Державної медичної академії. Затверджено центрально-координаційною радою академії. Рекомендовано Правлінням Ярославської організації Російської асоціації акушерів-гінекологів.
Тетрада Фалло
Складний порок з ціанозом представлений ДМЖП, аортою «вершником» (декстрапозиция), стенозом легеневої артерії (або клапана) і гіпертрофією міокарда правого шлуночка. Некоррегированный порок при вагітності зустрічається рідко: коротка тривалість життя хворого і обмежена здатність до зачаття.
Клініка
При аускультації по лівому краю грудини вислуховується довгий голосний шум, другий тон над легеневою артерією зазвичай не чути.
Пацієнти зазвичай ціанотичні, часто мають пальці рук і ніг у виді барабанних паличок. Гематокрит значно підвищений.
На рентгенограмі видно зниження легеневого малюнка, серце має нормальні розміри, а на місці легеневої артерії відзначається западина.
На ЕКГ присутні ознаки гіпертрофії правого шлуночка.
Прогноз
Пацієнти з повною корекцією вади і відсутністю серцевої недостатності вагітність переносять добре, хоча в деяких випадках можуть мати місце неважкі порушення ритму серця.
При некоррегированном пороці є ризик материнської смертності (Додаток 2).
При вагітності зростання серцевого викиду, венозного повернення і зниження системного судинного опору ведуть до наростання шунта справа наліво, падіння оксигенації крові, зростання гематокриту, посилення ціанозу.
Фактори ризику несприятливого результату вагітності:
гематокрит, перевищує 65%;
анамнез застійної серцевої недостатності або непритомності;
збільшення розмірів серця, тиск у правому шлуночку, що перевищує 120 мм рт. ст., або ознаки напруги на ЕКГ;
сатурація крові киснем менше 80%.
Наявність некоррегированного пороку становить небезпеку і для плода: зростання частоти аборту, недоношеності і затримки росту.
Частота вади серця у потомства становить приблизно 5% (2-13%).
До вагітності рекомендується хірургічне лікування вади серця. У пацієнтів з корригированным вадою необхідно уточнити повноту корекції (при наявності ДМЖП необхідно його усунення). При некоррегированном пороці пропонується переривання вагітності.
При вагітності критерієм меж обмеження фізичної активності є відчуття втоми. Рекомендується контроль гематокриту і, в окремих випадках, оксигенотерапія. Спостереження за станом плода проводиться стандартно, з посиленням в III триместрі.
У пологах
Підтримуються на постійному рівні основні параметри гемодинаміки (серцевий викид, артеріальний тиск), не допускаючи гіпотензії.
Для моніторного контролю за центральною гемодинамікою можлива катетеризація легеневої артерії, але це підвищує ризик аритмій.
Рекомендується обережне застосування епідуральної анестезії на фоні адекватної гідратації пацієнта (висока чутливість до зниження периферичного судинного опору і венозного повернення).
Для попередження падіння венозного повернення при потугах можуть бути використані операції акушерських щипців та вакуум-екстракції плода. При корригированном пороці ці операції не є необхідними.
Рекомендується профілактика ендокардиту антибіотиками (Додаток 4,5).
У ранньому післяпологовому періоді при некоррегированном пороці слід контролювати водний баланс, не допускаючи падіння венозного повернення
Після пологів необхідно вибрати надійний метод контрацепції. Одним з кращих методів у цьому разі є стерилізація.
Первинна легенева гіпертензія
Первинна легенева гіпертензія – захворювання з невідомою етіологією, що характеризується ураженням судин легенів і спостерігається в основному у жінок. Доведено, що важка легенева гіпертензія може бути наслідком прийому препаратів, що пригнічують апетит: режим фенфлурамін — phentermine.
Клініка
Проявляється задишкою, болями в грудях, глибокими непритомністю.
Характеризується високим тиском в легеневій артерії: більше 25 мм рт ст в спокої і більше 30 мм рт ст при фізичному навантаженні, що вказує на утруднення кровотоку в легеневих капілярах.
Результатом є зменшення серцевого викиду і гіпертрофія правого шлуночка.
Стандартним критерієм для діагнозу є результати катетеризації легеневої артерії; при використанні даних Ехокг тиск у легеневій артерії у третини випадків значно завищується.
Прогноз
Прогноз для життя несприятливий: середня тривалість життя після встановлення діагнозу становить 2 роки.
Материнська смертність досягає 50% (30-65%), при цьому найбільш небезпечними для життя періодами є перший і другий періоди пологів та ранній післяродовий період.
Зростання серцевого викиду в пологах і об’єму внутрішньосудинної рідини після пологів можуть викликати правошлуночкова серцеву недостатність.
Надлишкова крововтрата знижує венозне повернення і не дозволяє подолати підвищений опір у легеневих судинах.
Всі описані вище ситуації істотно знижують наповнення лівого шлуночка та серцевий викид. Прямим наслідком цього є ішемія міокарда, ведуча до аритмій, серцева недостатність і швидка смерть.
Тромбоемболія легеневої артерії, підвищує вихідну легеневу гіпертензію, як правило, закінчується смертю пацієнта.
Лікуванням, що значно знижує опір легеневих судин, є тривале введення простацикліну в/в (епопростенол) або підшкірне введення його аналогів (трепостинил).
Ведення вагітності
Вагітність є протипоказаною. Для таких пацієнтів необхідно розглянути можливість надійної стерилізації. При наполегливому бажанні мати вагітність за рік до її початку необхідно переконатися в ефективності терапії простациклином і ніфедипіном.
Якщо вагітність не була перервана в I триместрі, до спостереження вагітної крім акушера залучаються кардіолог і анестезіолог-реаніматолог.
Зростання серцевого викиду і сприятливий результат вагітності може забезпечити призначення блокаторів кальцієвих каналів ніфедипін у добовій дозі 90-120 мг.
З ранніх термінів вагітності рекомендується профілактика тромбоемболічних ускладнень: гепарин підшкірно два рази на день у дозі 5-10 тис. ОД. Дози можуть бути збільшені у пацієнтів з високим ризиком тромбоемболії: біль у грудях і сатурація крові киснем 80% і менше.
Рекомендується госпіталізація в ранньому III триместрі з дотриманням постільного режиму і оксигенотерапією під контролем пульсаційній оксиметрії. Необхідно уникати положення на спині. Ризик для життя матері наростає при відсутності росту сатурації крові киснем при оксигенотерапії.
Хронічна гіпоксія матері може призводити до затримки росту плода. Тим не менш, виживають більш 90% новонароджених.
Пологи
Оптимальним завершенням вагітності є пологи через піхву, почалися самостійно. Можливо родостимуляції окситоцином або простагландинами групи Е.
Операція кесаревого розтину призводить до зростання материнської захворюваності і смертності і проводиться тільки за акушерським показаннями.
Пацієнт знаходиться на лівому боці. Подача кисню породіллі через маску становить 5-6 л/хв при постійному контролі сатурації крові пульсаційній оксиметрией. Рекомендується контроль артеріального тиску і газів крові.
Установка катетера для контролю тиску заклинювання в легеневій артерії не є рутинним заходом (небезпека аритмій, тромбозу, розриву артерії). Доступною і менш небезпечною альтернативою є вимірювання центрального венозного тиску через катетер в підключичній вені.
З медикаментозних призначень можуть бути корисними в/в введення простацикліну і вдихання парів оксиду азоту, що, викликаючи розширення судин та блокуючи агрегацію тромбоцитів, знижує опір легеневих судин, поліпшують оксигенацію крові, зменшують ризик тромбоемболії. Зазначені кошти однаково ефективні, і їх не слід застосовувати одночасно через відсутність адитивного ефекту. Можливо вдихання простацикліну (епопростенол) або його аналогів (ілопрост) у вигляді аерозолю.
Епідуральна анестезія проводиться з початку пологів, ретельно уникаючи гіпотензії. У цьому випадку можуть допомогти наркотики, які додаються до введених анестетиків.
У другому періоді пологів для зменшення його тривалості рекомендуються акушерські щипці або вакуум-екстракція плода. При крововтраті більше бажаної для заповнення судинного об’єму і підтримки венозного повернення використовуються розчини кристалоїдів.
Після пологів дотримуються ті ж принципи ведення пацієнта, що до і під час пологів:
Триває профілактика тромбоемболії та оксигенотерапія.
Моніторне спостереження за пацієнтом триває 48-72 години після пологів. Обов’язковим є контроль діурезу. У цей період лікування оксидом азоту можна поступово припинити.
При призначенні простацикліну через підключичний катетер терапія при необхідності може бути тривалою.
При відсутності вираженого самостійного діурезу зростає ризик набряку легенів.
