Все Вам відомо про фіброзі легенів?

Фіброз легень являє собою прогресуючу патологію, під час якої запускаються процеси заміни здорової тканини на рубцеву. Патологія супроводжується появою безлічі дискомфортних відчуттів, хворий стикається з утрудненням дихання, причому цей симптом, при відсутності лікування, посилюється.

Рубці, що утворилися на легеневих тканинах, змушують орган товщати, а також втрачати еластичність, властиву здоровим легким. Якщо шрами з’являються в цій зоні, то він них неможливо позбутися, як і від слідів, що залишилися на поверхні шкірних покривів. Наявність рубців незначних розмірів, може не проявлятися яскраво вираженими симптомами. При надмірному рубцюванні виникають складності в перенесенні кисневих мас в кров. Це говорить про те, що органи людини, в тому числі й мозок, можуть відчувати дефіцит кисню.

З яких причин з’являється таке захворювання? Пропонуємо розібратися фіброз легенів спадковий чи ні, а так само з тим, які симптоми супроводжують патологію, і як з нею бореться сучасна медицина.

Фіброз легенів. Що стає причиною появи хвороби?

Чинники розвитку цієї хвороби можуть бути найрізноманітніші, в тому числі і генетична схильність. До основних причин появи фіброзу відносяться:

— наявність захворювань, що вражають дихальну систему (бронхіт, розвивається в хронічній формі і супроводжується бронхообстуктивным синдромом, туберкульоз, а також пневмонія, ХОЗЛ);

— патології сполучних тканин (мова йде про червоній вовчанці, ревматоїдному артриті, а також системної склеродермії);

— вплив різних виробничих факторів, які чинять негативний вплив на згаданий орган. Наприклад, при здійсненні тривалого вдихання частинок силікатів на виробничому підприємстві, не виключена поява силікозу. Крім цього, до числа професійних хвороб зараховується асбестоз, що зароджується через вдихання частинок азбесту;

— тривале вживання певних медикаментів (засоби, розроблені для боротьби з раковими пухлинами, антиаритмічні ліки та ін);

— розвиток васкуліту (патологія, під час якої спостерігається запалення стінок судин);

— наявність первинних, або ідіопатичних фіброзів, причини виникнення яких не встановлені.

Прогноз фіброзу легень порівняно несприятливий. Якщо патологічний процес активно прогресує, то це може викликати пневмосклероз, а згодом і цироз легень. Такі захворювання істотно впливають на якість життя, а в деяких випадках призводять до інвалідності.

Розвивається фіброз і його наслідки можуть викликати і ряд інших ускладнень у вигляді:

— хронічної дихальної недостатності;

— легеневої гіпертензії;

— серцевої недостатності, розвиток якої досягне хронічної форми.

У зв’язку з цим, незалежно від того який фіброз легенів (спадковий або ні) розвивається, дуже важливо своєчасно отримати консультацію грамотного фахівця. Після ознайомлення зі скаргами, проведення діагностичних процедур та огляду, він призначить терапевтичний курс, спрямований на полегшення прояви захворювання, а також призупинення його розвитку. Особливо потрібно регулярно проходити профілактичні огляди, якщо має генетична схильність до утворення патології.

Фіброз легенів. Спадковий чи ні?

Хвороби інтерстиціального типу в легенях відрізняються виникненням запалень в галузі повітряних мішечків, або тканинного полотна, яке оточує ці мішечки, перебуваючи в легенях. У багатьох випадках ці запалення викликають утворення рубцевих тканин в органі, що в свою чергу призводить до зародження фіброзу.

Варто відзначити, що інтерстиціальні патології легень, як правило, є ідіопатичними. Це говорить про те, що причина їх появи не може бути з’ясована. Фіброз легенів ідіопатичний відноситься до найбільш розповсюджених форм. У більшості випадків він зустрічається у пацієнтів, вікова категорія яких знаходиться в межах від 70-ти до 75-ти років. Вкрай рідко така патологія може спостерігатися у 50-ти літніх хворих, які звернулися зі скаргами.

За твердженням фахівців, у кожного 20-го пацієнта, при розвитку ідіопатичної форми фіброзу легенів, є родич, у якого спостерігалася аналогічна хвороба. У зв’язку з цим лікарі підозрюють, що генетична схильність до появи такої патології, все ж може бути.

Як виявляється фіброз легенів?

На перших етапах захворювання супроводжується виникненням загальної слабкості, скороченням рівня працездатності та надмірною втомлюваністю після декількох годин незначної активності.

Люди, які страждають фіброзом легенів, можуть звертати увагу на надмірну блідість шкірних покривів. У деяких ситуаціях спостерігається поява синюшності. Більшою мірою, такі симптоми проявляються на пальцях ніг і рук. Їх кінчики, як і область носа, можуть мати характерний відтінок.

Крім цього, фіброз легень супроводжується такими проявами:

— безсоння вночі, або підвищена сонливість в денний період часу. Порушення сну повинно насторожити людину, і стати сигналом до запису до лікаря для отримання кваліфікованої консультації;

— втрата у вазі. Це спостерігається не у кожного пацієнта, але певне число хворих може зіткнутися саме з такими проявами патології;

— поява задишки. Цей симптом є основним, і він істотно відбивається на якості життя людини. Задишка може супроводжуватися змінами глибини, а також частоти дихання. Найбільш часто, хворий стикається з відчуттям дефіциту повітря. На перших етапах таке почуття може виникнути при здійсненні фізичної активності, через час, при прогресуванні патології, це прояв хвороби почне турбувати навіть при перебуванні хворого у стані абсолютного спокою;

— періодичний сухий кашель. У деяких випадках може спостерігатися і вологий кашель, при цьому у хворого виходять в’язкі виділення у незначній кількості. Якщо характер харкотиння не слизисты, а більше нагадує гнійний склад, то це говорить про розвиток додаткової інфекції.

Якщо фіброз легенів ігнорувати, і не приступити до терапевтичного процесу своєчасно, то через деякий час може спостерігатися деформація пальців. Серед фахівців такі зміни отримали назву «симптом барабанної палички». При появі такої ознаки хвороби розвивається у пацієнта спостерігається потовщення кінцевих фаланг пальців рук. Вони знаходять колбообразную форму, а нігтьова пластина стає схожою з годинниковими стрілками. Якщо здійснити натискання на кінчик пальця, з’явиться відчуття зрушення нігтя. Це пояснюється тим, що структура тканини між кісткою і нігтьової пластиною змінилася.

У тих випадках, коли уражена легенева тканина у великому обсязі, а сам період перебігу хвороби суттєво затягнувся, не уникнути серцевої недостатності. Фахівці називають таке порушення «легеневим серцем», яке може супроводжуватися появою наступних симптомів:

— набряклості, які беруть свій початок з області стоп, переходять у зону гомілки, зачіпають стегно і т. д.;

— задишка стала більш вираженою, і з’являється як при незначною фізичної активності, так і без її здійснення;

— шийні вени починають регулярно набухати і сильно пульсувати;

— поява болю і дискомфортних відчуттів в зоні серця;

— часте прискорене серцебиття, або збої в функціонуванні органу.

Кілька слів про форми захворювання

Розвиток фіброзу легень може протікати в декількох формах і спостерігатися в наступних видах:

— однобічна патологія (хвороба вражає тільки одна легеня);

— двосторонній фіброз легенів (негативні процеси торкнулися обидва органу).

З урахуванням особливостей локалізації хвороба може розмежовуватися на:

— фіброз тотальний (повна поразка легкого);

— осередкове освіта (орган уражений в конкретному ділянці).

Ступінь вираженості захворювання також враховується. З урахуванням цього фактора, фіброз легенів розмежовують на:

— пневмофіброз. Діагностування такого порушення говорить про те, що спостерігається чергування легеневої тканини з поширилася сполучною тканиною;

— цироз. Під час цієї хвороби спостерігається повне заміщення тканини. Це призводить до виникнення ускладнень у роботі легеневих судин і викликає деформаційні процеси в бронхах;

— склероз. Сполучна тканина повністю заміщує легеневу, з-за чого відбувається істотне ущільнення органу.

Залежно від причини виникнення, захворювання підрозділяється на наступні види:

— фібрози пилові. Їх діагностують у людей, певного роду діяльності. Особливості їх професії змушують регулярно контактувати з речовинами, що призводять до утворення азбестозу і силікозу;

— осередковий. З’являється цей вид патології при розвитку захворювань, що вражають сполучні тканини;

— інфекційний тип. Може розвиватися на тлі перенесених інфекційних хвороб.

Як згадувалося раніше, існує ідіопатичний фіброз, який діагностується у всіх інших випадках, коли конкретні причини появи не виявлено.

Особливості діагностики

Під час консультації, фахівець враховує всі скарги звернувся пацієнта, після чого проводить огляд. Доктор ретельно простукивает область грудної клітини, а також прослуховує цю зону. Крім цього, перевірці підлягає і дихальна функція, а також об’єм ураженого органу (легких), при виникненні підозр на фіброз.

Для того щоб визначити функціональність, застосовується спеціальне тестування – перевірка сили видиху. Методом оксигемометрии проводиться вимірювання рівня кисню в крові.

Для того щоб ознайомитися з повною клінічною картиною, спеціаліст-пульмонолог здійснює інструментальне діагностування, призначаючи проходження:

— МРТ;

— рентгенографії.

Крім цього може призначатися КТ. Дана методика діагностики використовується в тих випадках, коли виникає підозра на кістозні прояви, а також є затемненості.

Щоб підтвердити наявність легеневої гіпертензії, лікар може призначити эхокардиограмму. Детально вивчити функції бронхів пацієнта, а також їх внутрішні поверхні дозволяє така процедура, як біопсія. Не виключена і біопсія легень (взяття частинки матеріалу органу на дослідження), яка здійснюється хірургічним малоінвазивним способом, або з застосуванням бронхоальвеолярного лаважу.

Як здійснюється лікування фіброзу легенів?

Поява шрамів в області легенів, видалити неможливо. Але тканина даного органу еластична, і досить часто орган може здійснювати функціонування при наявності незначних рубців, при цьому у хворого не будуть спостерігатися негативні прояви.

Зробивши грамотну діагностику і ретельне вивчення шрамів, можна скласти ефективний лікувальний курс. Саме тому своє здоров’я слід довіряти виключно досвідченим фахівцям. Якщо рубці не змінюють свої розміри протягом 2-річного періоду і більше, це говорить про те, що їх освіта викликане інфекцією, яка була присутня в організмі багато років тому. Вони абсолютно нешкідливі. У тому випадку, якщо спостерігається поширення рубців, то це свідчить про розвиток фіброзу легенів.

На сьогоднішній день вчені не змогли розробити методику повного позбавлення від фіброзу, але існують терапевтичні засоби, здатні істотно полегшити симптоми і припинити розвиток захворювання. До цих способів належать такі заходи:

— відмова від вживання нікотину;

— правильне харчування. Необхідно вживати здорову їжу, при цьому вона повинна бути різноманітною;

— здійснення помірного фізичного навантаження (регулярна зарядка, заняття легкими видами спорту);

— проведення медикаментозної терапії, що дозволяє сповільнити розвиток патології;

— організація сеансів із застосуванням кисневих масок;

— застосування способів легеневої реабілітації.

Якщо захворювання досягло піку свого розвитку, а симптоматика суттєво погіршила звичне життя людини, то лікарі пропонують здійснити пересадку легені. Це робиться у вкрай важких випадках.

Медикаментозна терапія передбачає використання:

— коштів, що припиняють утворення рубцевих тканин (препарати, цитостатики);

— антибіотиків, що дозволяють зняти запальні процеси;

— бронхолітичні ліки. Їх призначають у тих випадках, коли фахівець спостерігає надмірні порушення у функціонуванні органів дихання (поява сильної задишки, кашлю і ін);

— імунодепресанти призначаються з метою знизити надмірно активну роботу імунної системи;

— глюкокортикостероїди. Їх призначають при необхідності скоротити стрес організму, а також поліпшити обмінні процеси.

Особливості лікування фіброзу легенів будуть залежати від причин появи хвороби і ряду інших факторів. Якщо шрами на органі пацієнта:

— утворилися внаслідок впливу інфекцій, то фахівці звертають увагу на особливості рубця. Турбуватися в даному випадку не слід, і можливо не потрібно проведення серйозного лікування;

— утворилися внаслідок розвитку ідіопатичного фіброзу, то найбільш часто призначаються препарати, що дозволяють зупинити розвиток патології. Якщо медикаменти не дають бажаних результатів, і спостерігається істотний прогрес, то фахівці пропонують трансплантацію;

— говорять про наявність великого фіброзу, то слід регулярно відвідувати лікаря. В даному випадку хвороба може вплинути навіть на тривалість життя хворого. Все залежить від загального стану, яке слід грамотно підтримувати, використовуючи призначені препарати, а також від вікової категорії хворого.

Фіброз легень у багатьох не викликає страхів і побоювань. Частково це пояснюється тим, що він не завжди супроводжується вираженими симптомами, і люди протягом багатьох років можуть вести повноцінне життя, навіть не підозрюючи про розвиток захворювання. Щоб згодом не зіткнутися з неприємною новиною про поганий стан здоров’я, краще регулярно проходити профілактичні огляди та процедури діагностування, призначені лікарем.

Фіброз, який вразив область легень – це серйозна патологія, яка повинна завжди знаходитися під контролем досвідчених лікарів. Вони порекомендують не тільки терапевтичний курс з включенням препаратів, лікувальних процедур та інших спеціальних заходів, але і зміну способу життя. Комплексний підхід у терапії, регулярні відвідування лікаря і контроль над розвитком хвороби – все це допоможе призупинити прогресування небезпечної недуги, і не допустити зіткнення з більш серйозними наслідками, що загрожують життю людини.