ЯРОСЛАВСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ
Кафедра акушерства і гінекології Факультет підвищення кваліфікації і професійної підготовки фахівців охорони здоров’я
Посібник для лікарів і інтернів
ЯРОСЛАВЛЬ, 2007
Автори: доцент, к. м. н. Д. Л. Гур’єв, професор, д. м. н. M. Б. Охапкин, професор, д. м. н. М. В. Хитров, (кафедра акушерства і гінекології Ярославської Державної медичної академії – зав. каф. професор М. Б. Охапкин).
Методичний посібник рекомендовано Методичною радою з післядипломної освіти Ярославської Державної медичної академії. Затверджено центрально-координаційною радою академії. Рекомендовано Правлінням Ярославської організації Російської асоціації акушерів-гінекологів.
Загальні положення:
Захворювання вражає екзокринні (підшлункова, потові) залози та залози, що виділяють слиз, епітелію дихальних шляхів, травного та репродуктивного тракту. Причина – порушення трансмембранного транспорту електролітів в клітинах епітелію, що призводить до секреції густого, в’язкого слизу.
Клінічно картина виражається хронічною обструктивною хворобою легень (ХОЗЛ), яка є основною причиною захворюваності і смертності пацієнтів, і недостатністю екзокринної функції підшлункової залози.
Частота гомозиготного КФ, що супроводжується симптомами, становить 1:3300 у європейців, 1:8500 – у іспанців, 1:15000 – у негрів, 1: 32000 – у мешканців Азії.
Хвороба успадковується за аутосомно-рецесивним типом, а ген розташований на довгому плечі хромосоми 7: якщо генотип батька невідомий, ризик передачі плоду складає 1:50, якщо батько є носієм мутації КФ – 1:2.
Відомо до 1000 мутацій гена (дельта F508), який кодує поліпептид, що складається з 1480 амінокислот і функціонує як канал для хлоридів: регулятор рецептора трансмембранного провідності (та cftr).
Приблизно 80% пацієнтів доживають до репродуктивного віку, а середня тривалість життя складає 30-35 років.
Неплідність часто поєднується з КФ. Причинами є ановуляція та вторинна аменорея внаслідок порушень харчування, а також зміна властивостей слизу цервікального каналу. У той же час протягом року вагітність наступає у 4% жінок з КФ. Лікування безпліддя проводиться методами внутрішньоматкової інсемінації та IVF.
Вплив вагітності
Вагітність не впливає на перебіг захворювання і тривалість життя пацієнта.
Зміни легеневої функції: хвилинна вентиляція в спокої збільшується на 150% в порівнянні з контролем, ОФВ1 знижується на 10-15%, а ФЖЕЛ – на 10%. Після вагітності у більшості пацієнтів функція легенів повертається до вихідної.
При прогресуванні захворювання може розвиватися легенева гіпертензія, яка через високу материнської смертності (до 25%) є протипоказанням до вагітності.
Фактори, що визначають результат вагітності: клінічна картина, вгодованість (відповідність маси тіла зросту), дані рентгенографії легень і ступінь порушення їх функції: ризик ускладнень вагітності та смерті матері в найближчі роки після пологів істотно зростає при ОФВ1 менше 60% від норми.
Результат вагітності визначається тяжкістю захворювання (ОФВ1): доношують до строку 75%, пологи життєздатним плодом складають майже 90%, затримка росту плода спостерігається в 30% випадків, перинатальна смертність – 8-9%, частота аномалій розвитку не підвищується, частота викиднів – 10-12%.
Ведення вагітності
Ретельна оцінка факторів ризику перед зачаттям або в перші тижні вагітності.
Обстеження вагітної: ФЖЕЛ, ОФВ1, пульс-оксиметрия, КОС і глюкоза крові, Ехокг, протромбіновий час (можливий дефіцит вітаміну К).
Рекомендується підтримувати масу тіла не менше 90% від ідеальної, а прибавка маси за період вагітності повинна складати не менше 11-12 кг.
Пацієнтам рекомендується збільшити калорійність дієти на 120-150% в порівнянні з нормою через зниження виділення травних ферментів підшлунковою залозою та іонів бікарбонату, що веде до порушення травлення.
При вираженому порушенні харчування можливе його проведення парэнтерально.
Своєчасна діагностика і лікування гострих інфекцій (синьогнійна паличка, золотистий стафілокок), ускладнюють хронічні бронхіти і бронхоектази.
Зважаючи ризику фето-плацентарної недостатності рекомендується серійне УЗД, контроль матір’ю ворушінь плода з 28 тижнів, КТГ плода з 32 тижнів вагітності.
Розродження проводиться через піхву при відсутності загрози для життя матері і плоду. Кесарів розтин проводиться тільки по акушерським показаннями.
Перевага віддається епідуральної анестезії (при нормальному часткового тромбопластинового часу), ендотрахеальної наркозу слід уникати.
Антихолінергічні засоби протипоказані.
