ЯРОСЛАВСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ
Кафедра акушерства і гінекології
Факультет післядипломної освіти
Посібник для лікарів і інтернів
Видання 3-е, перероблене і доповнене
ЯРОСЛАВЛЬ
2007
Автори:
професор, д. м. н. M. Б. Охапкин, доцент, к. м. н. Д. Л. Гур’єв, професор, д. м. н. М. В. Хитров, (кафедра акушерства і гінекології Ярославської Державної медичної академії – зав. каф. професор М. Б. Охапкин).
Рецензент:
професор, д. м. н. Н.І. Коршунов (зав. каф. терапії ФПДО).
Методичний посібник рекомендовано Методичною радою з післядипломної освіти Ярославської Державної медичної академії. Затверджено центрально-координаційною радою академії. Рекомендовано Правлінням Ярославської організації Російської асоціації акушерів-гінекологів.
Транспозиція магістральних судин
Вроджена вада серця, при якому аорта виходить з правого шлуночка, а легенева артерія – з лівого. Існують два типу вади:
При першому, повної транспозиції, є два паралельні кола кровообігу. Венозний повернення із загальної системи кровообігу надходить у праве передсердя, а звідти – у правий шлуночок, і покидає серце через аорту, минаючи судинну систему легенів. Венозний повернення з легенів через ліве передсердя потрапляє в лівий шлуночок і повертається в легені через легеневу артерію, тому в загальну систему кровообігу оксигенированная кров не потрапляє.
Без додаткового вродженого пороку, є шунтом між двома колами кровообігу, або без негайного оперативного лікування даний порок серця несумісний з життям.
Найбільш часто застосовується операцією є операція Мастарда, коли створюється сполучення між передсердями, і венозна кров з периферії потрапляє в ліву половину серця і, далі, в легені. У той же час оксигенированная кров з легень потрапляє в правий шлуночок і загальну систему циркуляції. Така операція дозволяє пацієнтові дожити до репродуктивного віку і мати вагітність.
Другий тип пороку являє собою порок, виправлений самою природою. Зміщені не тільки магістральні судини серця, але і передсердя. З правого передсердя венозний повернення з периферії потрапляє в лівий шлуночок. Оксигенированная кров з легень повертається через ліве передсердя в лівий шлуночок. Часто одночасно мають місце інші аномалії розвитку серця: ДМЖП, стеноз легеневої артерії, пороки будови клапанів. Пацієнти з другим типом транспозиції, які не мають інших пороків серця, не мають симптомів захворювання, яке протягом життя пацієнта не виявляється.
Основною небезпекою у вагітних при будь-якому з двох типів пороку є нездатність правого шлуночка підтримувати кровообіг у системі циркуляції при збільшенні серцевого викиду так само надійно, як лівий шлуночок:
Проте материнська смертність відносно низька (1-1,5%), але захворюваність досягає 30%.
Найбільш частим ускладненням вагітності є серцева недостатність. Іншими ускладненнями можуть бути: аритмії, посилення ціанозу, порушення мозкового кровообігу, недостатність мітрального клапана.
Частота викиднів досягає 40%, ймовірність яких в основному визначається вираженістю ціанозу у матері.
Частота передчасних пологів складає 10-20%, але розвиток затримки росту плода малоймовірне.
Ризик вад серця у потомства не перевищує таку в загальній популяції.
При плануванні вагітності необхідно оцінити функціональний клас пацієнта. Для оцінки функції правого шлуночка рекомендується Ехокг. Необхідно пам’ятати про можливість аритмій. Рекомендується спостереження досвідченого кардіолога.
При вагітності для зменшення навантаження на правий шлуночок рекомендується зниження фізичної активності. Функціональна оцінка серця проводиться шляхом серійної Ехокг. Симптоми застійної серцевої недостатності вимагають призначення діуретиків та дигоксину. Перед пологами обов’язкова консультація анестезіолога.
Розродження – консервативне. Операція кесаревого розтину проводиться тільки по акушерським показаннями. У пологах проводиться серцевий моніторинг, з огляду на можливості аритмій, при необхідності дається кисень. Слід уникати надлишкового введення рідини. Знеболювання є обов’язковим, може проводитися епідуральна анестезія.
Другий період пологів може бути вкорочений застосуванням акушерських щипців або вакуум-екстрактора.
Синдром Марфана
Синдром викликається системним захворюванням сполучної тканини (мезодермальная дисплазія): в основі захворювання лежить патологія синтезу білка фибриллина, складової частини еластину, пов’язана з будь-якої з можливих майже 50 мутацій гена FBN1, розташованого на хромосомі 15q21. Є характерні прояви в скелетної, серцево-судинній системах та в органі зору:
Серцеві прояви включають пролапс мітрального клапана, аневризми і розширення кореня аорти, що є наслідком зменшення гладком’язових волокон і патології сполучної тканини, що ведуть до зниження еластичності аорти.
Патологія аорти веде до появи регургітації, можливості її розшарування та розриву, і пов’язана з підвищеним ризиком захворюваності та смертності, який особливо великий при діаметрі кореня аорти перевищує 40 мм (норма — близько 20 мм).
Можливо присутність інших дефектів: підвищена рухливість в суглобах і сколіоз.
Клінічні симптоми включають задишку, біль у грудях, діастолічний шум над аортою і клацання в середині систоли. При Ехокг у 90% пацієнтів виявляється пролапс мітрального клапана, а у 60% — розширення кореня аорти.
Прогноз
При розширенні кореня аорти смертність сягає 25-50%, але вона вельми вірогідна і при відсутності такого розширення.
Підвищений ризик у вагітних пов’язаний із зростанням серцевого викиду та появою додаткового тиску на стінку щодо ригідної аорти.
Половина всіх випадків розшарування аорти у молодих жінок відбувається під час вагітності.
Поява гіпертензії вагітних може ще більше ускладнити ситуацію.
При відсутності ураження серцево-судинної системи прогноз істотно поліпшується, ризик смерті значно знижується (1:26) і вагітність переноситься добре.
Синдром успадковується за аутосомно-домінантним типом і передається 50% дітей.
При плануванні вагітності рекомендується провести Ехокг з дослідженням аорти, що уточнює ризик для матері:
при значному розширенні (більше 40 мм) кореня аорти вагітність протипоказана;
при відсутності або мінімальних змінах в аорті вагітність, хоча і не є повністю безпечною, але можлива;
рекомендується призначення бета-блокаторів, тривалий прийом яких поза вагітності уповільнює процес розширення кореня аорти.
Протягом вагітності необхідно проводити Ехокг кожні 6-10 тижнів. Рекомендується знизити фізичну активність. При розширенні кореня аорти до 50-55 мм потрібно хірургічне відновлення. При генетичному дослідженні тканин плода можливий пренатальний діагноз синдрому.
У пологах рекомендується проведення епідуральної анестезії. Необхідно забезпечити належну оксигенацію і контролювати можливу гіпертензію. Консервативне розродження з застосуванням у другому періоді пологів операції накладання акушерських щипців або вакуум-екстрактора. При значному ризик розшарування аорти можливе проведення планового кесаревого розтину.
Після пологів необхідно зберігати обережність у перші 6-8 тижнів, коли зберігається ризик розшарування аорти.
