Складний порок, складається з 4 аномалій: стенозу вихідного відділу правого шлуночка, ДМЖП, декстропозиции аорти і гіпертрофії правого шлуночка. Порушення гемодинаміки визначаються головним чином ступенем стенозу легеневої артерії і ДМЖП. Виділяють наступні клініко-анатомиче-ські варіанти вади: крайню, класичну і бліде форми. У хворих з крайньою формою пороку у зв’язку з атрезією легеневої артерії кров у легені надходить через ОАП або колатералі. При класичній формі кров з правого шлуночка надходить в легеневу артерію і аорту, при блідій формі відбувається скидання крові зліва направо, чим і пояснюється відсутність ціанозу.
Клінічна картина вади в різні вікові періоди має свої особливості. В перші місяці життя дитини порок характеризується бідністю симптоматики і дагностируется на підставі грубого систолічного шуму в третьому-четвертому міжребер’ї зліва від грудини. З 4-6 міс починається «критичний період», що триває до 1,5—2 років. У дитини з’являються задишка, ціаноз, ознаки відставання у фізичному розвитку, формуються симптоми «барабанних паличок» і «годинникового скла». У периферичній крові збільшується рівень гемоглобіну і кількість еритроцитів. При блідій формі тетради Фалло задишка розвивається пізніше — до 5 років. Порок часто проявляється гипоксемическими (одышеч-але-цианотическими) нападами, які виникають раптово: дитина стає неспокійним, різко посилюються задишка та ціаноз, аускультативно відзначають зменшення інтенсивності шуму; можлива втрата свідомості. У ряді випадків напади супроводжуються розвитком геміпарезу. Напади пов’язані зі спазмом ін-фундибулярного відділу правого шлуночка, вони частіше відзначаються у хворих з анемією і перенесли родову травму. Після 3-5 років в більшості випадків наступає поліпшення стану, що пояснюється максимальною мобілізацією компенсаторних механізмів: розвиваються поліцитемія, колатеральний кровообіг та ін.
При тетраді Фалло у третьому-четвертому міжребер’ї вислуховується грубий систолічний шум, II тон над легеневою артерією ослаблений. На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. На рентгенограмах серце має форму дерев’яного черевичка, невеликих розмірів, судинний малюнок легких обеднен. При блідій формі пороку розміри серця зазвичай більше, збільшені за рахунок обох шлуночків, судинний малюнок легких посилено.
Найбільш тяжким перебігом характеризується крайня форма тетради Фалло, при якій різко виражений ціаноз, діти значно відстають у фізичному розвитку, систолічний шум часто відсутня.
Лікування. Хірургічне. Для профілактики нападів застосовують анаприлін (обзидан) в дозі 1 мг/кг на добу. З метою купірування одышечно-ци-анотических нападів парентерально вводять кордіамін, обзидан, переливають розчин глюкози і еритро-цитную масу (при анемії), при цьому серцеві гли-козиды протипоказані.
Весілля — самий світлий момент у житті багатьох людей. Треба зробити цей день яскравим і незабутнім. Пропонуємо Вам відвідати сайт весільного ведучого Володимира Меркушева
