Судинні захворювання печінки

Судинні захворювання печінки (печінковою залози) досить рідкісне захворювання, що зустрічається як у чоловіків, так і у жінок. Середній вік хвороби 20-40 років. Характеризується звуженням або повним закриттям венозних просвітів. Щоб зрозуміти весь ризик цього діагнозу, необхідно розібратися, яку навантаження бере на себе заліза і які функції виконує.

Функції печінки

Печінка — найбільша, життєво важлива залоза, розташована в центральній частині черевної порожнини під діафрагмою. Однак більша її частина знаходиться в правій стороні, на болі саме в цій галузі в більшості випадків і скаржаться пацієнти.

Функцій у печінці багато, серед них:

• знешкодження чужорідних речовин (токсинів, отрут, алергенів) для подальшого видалення їх з організму;
• виведення з організму своїх речовин, вироблених або скупчилися в надмірності (гормони, вітаміни, кислоти);
• перетворення кислот в глюкозу для задоволення енергетичних потреб організму;
• синтез холестерину, ліпідів і фосфоліпідів, жовчних кислот, білірубіну і секреції жовчі;
• участь у метаболізмі (вироблення) вітамінів А, В, С, D, е, К, РР і фолієвої кислоти;
• зберігання енергетичних резервів, вітамінів А, D, B12, мікроелементів (залізо, кобальт, мідь);
• зберігання значного об’єму крові для заповнення при крововтраті, при викиді шоковому стані для розширення судин.

Печінка відіграє життєво важливу роль в повсякденному житті людського організму, рятує при критичних ситуаціях. А також саме печінка матері бере участь у процесах кровотворення плоду під час вагітності.

Особливості кровопостачання печінки

Одна з найважливіших біологічних функцій залози — це детоксикації. Печінка приймає «забруднену» кров з кишечника, артерій. Артеріальна кров надходить по печінковій артерії і доходить до міждолькових артерій. Звідти вона попадає в синусоїди, де здійснюється дренаж. З ворітної вени в печінку від кишечника надходить кров, що містить різні токсичні речовини. Потім кров потрапляє в більш дрібні междольковые відня, де згодом очищається.

Таким чином судинні захворювання печінки перешкоджають вступу і подальшого очищення крові. Хвороби судин, як і інші захворювання, що вимагають негайного лікування. Існує декілька захворювань залози, які можуть розвиватися як самостійно, так і в комплексі, викликаючи патологічні зміни, провокуючи нові діагнози.

Хвороби печінки:

• цироз — характеризується порушенням часточкової структури тканини і заміщенням її на сполучну. Результат цирозу — функціональна недостатність і гіпертензія;
• рак — виникнення аденом, ангиосарком, карцином та інших пухлин (патологічних змін тканини) мезенхімального, епітеліального, неэпителиального і змішаного походження. Печінка також втрачає свою функціональність;
• афлатоксикоз — захворювання, що викликається інтоксикацією цвілевих грибів роду Aspergillus, що потрапили через їжу. Буває гострої або хронічної форми. Призводить до токсичного гепатиту і карциномі;
• непаразитарні кісти, тобто атрофічні зміни тканини, викликають зміни анатомічної структури печінки;
• паразитарні кісти — спровоковані впровадженням та розвитком стрічкового хробака і його личинок в тканинах залози;
• судинні захворювання печінки — сюди входить синдром Бадда-Кіарі і хвороба Кіарі, які характеризуються тромбозом і нетромботическими процесами судин.

Якщо про більшої частини перерахованих вище захворювань товариство поінформовано, то судинні хвороби печінки незнайомі більшості. Ті, кому ставляться подібні діагнози, перебувають у повній розгубленості. З-за відсутності необхідних даних вони не знають, які зміни відбуваються в організмі, до чого це може призвести і які шанси на одужання. Давайте відповімо на ці питання.

Судинні захворювання печінки

1. Хвороби судин печінки, а саме фізична перешкода венозного відтоку крові з залози, викликають тромбоутворення і різні нетромботические процеси. Порушення кровотоку ділять на два типу:

• хвороба Кіарі — облітеруючий ендофлебіт печінкових вен;
• синдром Бадда-Кіарі — погіршення відтоку внаслідок інших причин.

2. Веноокклюзионная хвороба являє собою нетромботическую оклюзію (непрохідність) печінкових венул, що з’єднують венозні судини і капіляри. Призводить до порушень ендотелія вен (процес сосудосужения).
3. Порушення функцій системи ворітної вени підрозділяється на два типу:

• обструкція ворітної вени;
• розвиток портокавальной фістули.

Всі ці хвороби відносяться до судинних захворювань печінки, відрізняються причинами виникнення, симптоми, методи діагностики і лікування.

Синдром Бадда-Кіарі

Вторинне патологічне зміна, що виникає при утворенні тромбів при таких процесах, як:

• поліцитемія (доброякісне пухлинне розвиток системи крові);
• тромбоцитоз (збільшення кількості функціонально неповноцінних тромбоцитів у крові);
• алкоголізм;
• серцева недостатність;
• карцинома нирок та наднирників;
• запалення кишечника;
• вагітність і післяпологовий період;
• тривалі хронічні інфекції (туберкульоз, аспергільоз, сифіліс і ін).

Синдром діагностується на тлі явного звуження або повного закриття просвіту з утворенням ішемії вен і судин. Таким чином, не може або повністю припиняється відтік крові. Це відбувається в місцях з’єднання та розгалуження печінкових венозних судин. Ситуація, що склалася, призводить до застійної гепатопатії, збільшення тиску в синусоидах, підвищення лимфопродукции (асцитичної рідини) і подальшого розвитку колатералей.

Ішемія, або зниження кровопостачання при венозному застої, викликає гепатоцеллюлярное пошкодження (ракові новоутворення) з подальшою печінковою недостатністю. Нерівномірні порушення гемодинамічної характеру призводять до активної регенерації тканин в цих областях. При хронічному діагноз венозні стінки ущільнюються, а тромби реканализируются. Чим довше хворий перебуває в такому стані, тим вище ризик розвитку колатерального кровообігу і варикозного розширення вен стравоходу.

Симптоми при синдромі Бадда-Кіарі:

• гепатомегалія — значне, патологічне збільшення печінки.
• асцит (або, як ще називають, черевна водянка) — значне збільшення черевної порожнини через скупчення вільної рідини.
• болі в животі, регулярні або постійні, викликані стискання стінок печінки сусідніми органами в результаті її збільшення, скупченням рідини і застоєм крові в судинах.
• ця симптоматика характерна для підгострого і хронічного перебігу хвороби. Нагнітається поступово, іноді настільки непомітно, що пацієнт звикає жити в подібному стані.
• все ж найбільш часто синдром Бадда-Кіарі має гострий перебіг деградуючих процесів, які виражаються, крім перерахованих вище симптомів, наступного клінікою:
• різкі болі в животі;
• прояви жовтяниці (забарвлення шкіри та слизових в жовтий колір);
• ниркова недостатність (зменшення об’єму сечі, характерний запах).

Гострий синдром ускладнюється портальною гіпертензією (підвищений тиск у кровоносній системі ворітної вени, судинах і синусоидах) і печінкової декомпенсацією (підвищений тиск у кровоносній системі ворітної вени). Якщо приєднується тромбоз нижньої порожнистої вени, то нижні кінцівки набрякають, а при натисканні на розширені венозні судини очеревини чітко візуалізується рух крові.

Крім негативного впливу на залозу, страждають і сусідні органи, що може призвести до наступних ускладнень:

• кровотечі із стравоходу;
• гепаторенальный синдром (вторинне порушення функцій нирок);
• гиперкоагуляционное стан (підвищена згортання крові, тромбоутворення)
• тромбози мезентеріальних вен (порушення кровотоку брижових артерій, а значить живлення тяжів, за допомогою яких черевні органи кріпляться до черевної стінки).

Таким чином, страждає весь організм, посилюючи критичне становище хворого.

Діагностика хвороб судин печінки

При фізикальному обстеженні шляхом пальпації виявляються ознаки асциту, венозного застою, набряків, жовтяниці, збільшення печінкової залози та селезінки.

В рамках лабораторії проводиться дослідження асцитичної рідини. Проводяться біохімічні аналізи сироватки крові, при яких в половині випадків відзначають підвищення лужного балансу. Гематологічні дослідження спрямовані на оцінку гіперкоагуляції (згортання крові).

Більшу інформативність може дати рентгеновеногепатография і каваграфия. Ці методи дозволяють візуально оцінити перебіг процесів. Також лікар призначає фіброгастродуоденоскопію для виявлення варикозного розширення венозних судин шлунка і стравоходу.

Лікування печінкових судин

Терапія проводиться комплексно, починаючи з корекції асциту до усунення печінкової недостатності. Черевна водянка лікується шляхом введення спеціальної дієти з низьким вмістом натрію, призначаються препарати, діуретики. Проводиться тромболітична терапія, заходи для профілактики внутрішніх кровотеч

При наявності кровотечі проводиться хірургічне втручання для накладення шунтів і відновлення венозного кровотоку. При стенозі нижньої порожнистої вени проводять шунтування, розкриваючи звужені судини. У важких випадках врятувати пацієнта може лише трансплантація печінки.

Прогноз при синдромі Бадда-Кіарі

При даному діагнозі дати прогноз виживання конкретному пацієнту не зможе навіть досвідчений лікар. Незважаючи на те, що хвороба потенційно фатальна, висока частка спонтанної, незрозумілою ремісії з можливим рецидивом згодом. Набагато красномовніше статистика — середня тривалість життя після встановлення діагнозу від 3 до 36 місяців та 5 років після проведення шунтування або трансплантації.

Хвороби судин системи ворітної вени

Деструктивні зміни судин системи ворітної вени поділяють на два види:

• обструкція (утруднення проходження крові);
• розвиток внутрипеченочной портокавальной фістули.

Внутрипеченочная фістула

Являє собою свищ. Є вродженою або набутою патологією на тлі портальної гіпертензії. Лікується хірургічним шляхом. Методика висічення свищевого ходу залежить від розмірів, супутніх ускладнень і поточного стану пацієнта.

Фістула може призвести до розвитку портосистемної енцефалопатії, що веде до збою в роботі ряду органів, у тому числі головного мозку. Виражається психоневрологічними симптомами, починаючи з безсоння, дратівливості, депресії і закінчуючи змішаною свідомістю, амнезією і комою. При хронічних захворюваннях печінки негативний наслідок енцефалопатії можна звести до мінімуму прийомом комплексу вузьконаправлених медичних препаратів. Портосистемная енцефалопатія — процес оборотний у разі усунення причини і подальшого коректування фізіологічних процесів організму.

Обструкція ворітної вени

Порушення венозного припливу виникає при утворенні тромбу або з інших нетромботическими причин. Захворювання діагностують у 20 % випадків цирозу печінки, ділять на два типу:

• обструкцію основного стовбура ворітної вени, її судин і гілок;
• хронічний і гостро поточний тромбоз воротного венозної судини.

Серед причин розвитку обструкції:

• 20% — хронічні захворювання печінки, у тому числі цироз;
• 10% — мієлопроліферативні хвороби (спадкові і набуті);
• 25% — пухлина жовчних проток, печінки або підшлункової залози (призводить до злоякісної обструкції);
• решта — bilharzia, вроджений фіброз, інфекції черевної порожнини, кісти, запальна компресія, вроджені аномалії;
• 15 % випадків причина обструкції не виявляється.

До обструкції ворітної вени призводить до звуження просвіту аж до його повного закриття. Це, в свою чергу, стає причиною портальної гіпертензії (підвищеного тиску). Кожен третій випадок повільно поточного освіти тромбозу призводить до коллатеральному кровотоку (обхід основного судини кровотоку). З часом ворітна вена трансформується, а зменшення припливу крові по системі ворітної вени призводить до нодулярной перебудови всієї структури печінки. Це загрожує ускладненнями кровообігу, варикозним розширенням вен стравоходу, розвитком ішемії та інфаркту кишечника.

Гострий тромбоз ворітної вени

Проявляється різким больовим синдромом, супроводжується нудотою, блювотою, гарячковим станом. Швидко збільшується селезінка і накопичується рідина в черевній порожнині. Проте зустрічаються випадки безсимптомної гострої фази, яка переходить у підгостру стадію, купуючи згодом хронічну форму.

Якщо до тромбозу ворітної вени приєднується порушення кровотоку брижових вен, стан у переважній більшості випадків призводить до летального результату. Сама по собі непрохідність брижових вен і судин призводить до паралітичної непрохідності кишечника. Це також досить небезпечний стан, що приводить до некротизації окремих ділянок та до повного паралічу органу. Лікується тільки хірургічним шляхом.

Окремо на тлі тромбозу судин печінки розвивається хронічний пилетромбоз (тромбоз на тлі утворення кров’яних згустків). Перебіг захворювання може бути повільним, формуватися протягом декількох років. Для нього характерне збільшення селезінки, асцит, виникнення періодичних болів різного ступеня інтенсивності. У 90% випадків в середньому через 3-4 роки пилетромбоз призводить до кровотечі стравоходу. Є ризик переходу в гнійну форму з абсцесом печінкової залози.

Енцефалопатія та інші ознаки печінкової недостатності спостерігаються вкрай рідко. Виникають в більшості випадків на тлі цирозу. Формуються ішемічні стриктури, тобто звуження органів і судин.

Діагностика

При фізикальному обстеженні виявляють спленомегалії (аномальне збільшення селезінки), помірну гепатомеґалію (збільшення печінкової залози), асцит (скупчення рідини в очеревині).

В рамках лабораторії проводять обстеження сироватки крові на біохімію, беруть печінкові проби. Проводять гематологічні дослідження.

Хворому призначають спленопортографию, УЗД, МРТ або магнітно-резонансну ангіографію. В окремих випадках проводиться ендоскопічне УЗД. Комп’ютерну томографію проходять пацієнти з абсцесами і онкопроцессами. Фіброгастродуоденоскопію призначають при підозрі на варикозне розширення вен стравоходу і шлунка.

Лікування

В переважній більшості для лікування цього виду судинних захворювань печінки досить консервативного медикаментозного методу лікування. Вибір лікарських препаратів та їх дозування призначаються в індивідуальному порядку. Терапія проводиться під постійним контролем. Згодом рекомендовано проходити антикоагулянтну терапію з метою профілактики повторного тромбоутворення.

Хірургічні втручання проводять в критичних станах при гострому тромбозі або при неефективності консервативного лікування. Методи спрямовані на декомпресію кровотоку, профілактику та лікування кровотеч, лікування варикознорасширенных вен. Методика — тромбэктомия, ангіопластика, дренаж абсцесів, шунтування. У деяких випадках рятує тромболітична терапія гострого тромбозу з введенням препаратів безпосередньо в ворітну вену.

При супутньому пілефлебіті призначають прийом антибіотиків.

Прогноз при хворобі судин системи ворітної вени

Згідно зі статистикою виживаність протягом 10 років відзначається в 49% випадків. Прогнозувати зниження протяжності життя можна лише при супутньому розвитку цирозу або онкології.

Веноокклюзионная хвороба

Виникає під впливом токсинів. Може бути викликана хіміотерапією, променевою терапією, тривалим зловживанням лікарських засобів, прийманням алкалоїдів і по іншим причинам. В середньому у 25% випадків є побічним результатом пересадки кісткового мозку. Представляє збій нетромботическое судинне захворювання печінки внаслідок пошкодження внутрішніх стінок судин.

Симптоматика:

• збільшення маси тіла;
• застій і скупчення вільної рідини;
• збільшення печінкової залози;
• асцит;
• підвищений рівень вмісту білірубіну в крові (жовтушність);
• ниркова недостатність.

Лікування укладено в усуненні причин та проведенні антикоагулянтної терапії, як профілактики утворення тромбів.

Прогноз залежить від факторів розвитку відхилень. Якщо причиною стала трансплантація чи агресивна терапія, виживаність становить 70%. При інтоксикації алкалоїдами лікування займає набагато більший термін, а його результат передбачити неможливо.

Регенерація печінки

Незважаючи на не дуже втішні прогнози, підкріплені статистичними даними, можливість повністю вилікуватися без шансу на рецидив є в кожного. Печінка — один з небагатьох людських органів, здатних до високої регенерації. Це єдиний орган людини, який може повністю відновиться при збереженні в нормальному стані всього лише 25 % від загальної маси.

В руках сучасної медицини є безліч відкритих, використовуються і знаходяться в стадії дослідження препаратів для лікування. Частина з них призначена для того, щоб запустити процес регенерації при судинних захворювань печінки, інша відновлює тканини при фізичних травмах, третя — при токсичних ураженнях. Сюди входять групи амінокислот, гідролізати, вітамінні та гормональні комплекси.

У практиці неодноразово відзначалися випадки самостійного лікування. Однак це не означає, що можна відмовитися від медичної допомоги. Розвиток несприятливого прогнозу при даних патологіях може розвиватися з блискавичною швидкістю. І якщо є ймовірність опинитися в числі щасливчиків, то краще, якщо самовилікування і повна регенерація пройдуть під лікарським контролем.