Синдром Маркуса Гуна

Синдром Маркуса Гуна — серйозна патологія очей, що викликає проблему, що називається птозом верхнього століття. Руху щелепою викликають синкинезии, тобто повіку починає хаотично підніматися.

Ще одна назва цього захворювання—пальпебромандибулярная синкинезия. Вперше про патології згадав британський лікар-офтальмолог Маркус Гунів наприкінці XIX ст.

Захворювання зустрічається в 5% випадків серед пацієнтів з вродженою формою блефароптоза, незалежно від статевої приналежності.

Синдром Маркуса Гуна: фото

Симптоми

Перші ознаки синдрому Маркуса Гуна можуть проявлятися ще у грудних дітей, коли малюки розкривають рот і рухають очима, наприклад, під час годування. Може спостерігатися сльозотеча і припухлість ураженого століття.

У більшості випадків патологія вражає тільки одне око, причому з віком прояви зменшуються. Швидше за все, хворі просто вчаться керувати своїм століттям і маскувати птоз в потрібні моменти.

Є ще один симптом, названий ім’ям Гуна, проявляється як розширення зіниці на боці ураження зорового нерва, коли світловий ліхтар розгойдують і переміщають від нормального ока до хворого.

Причини

Якщо дане захворювання вроджене, то воно проявляється сімейному спорідненість від випадку до випадку, з вкрай низькою ймовірністю повторення, тому не можна чітко говорити, що воно передається генетично.

Якщо форма придбана, то потрібно звернути увагу, так як це може свідчити про розвиток серйозних діагнозів:

• ЧМТ;
• прогресуюча ішемія головного мозку;
• запальні процеси, що вражають головний мозок (наприклад, енцефаліт);
• порушення кровообігу в області мозку;
• інсульт;
• синдром Горнера;
• порушення роботи лицьового нерва через оперативного втручання;
• діабетична невропатія;
• розсіяний склероз.

Точні механізми, що запускають розвиток патології, є дискусійним питанням. Фахівці говорять ще про філогенетичної теорії, за якою хвороба прогрессиует у зв’язку з жаберно-ротовими синкинезиями, які перестали існувати по ходу еволюції людини. Проводиться паралель з рибами: при відкритті рота у них відкриваються зяброві дуги.

Діагностика

При постановці діагнозу дітям лікар насамперед спиратиметься на анамнез і повну історію пацієнта. Буде проведено повний огляд.

Також в діагностичні заходи входять:

• рентгенографія;
• МРТ;
• офтальмоскопія;
• аналіз гостроти зору;
• дослідження слізної залози;
• біомікроскопія.

Важливо диференціювати синдром Маркуса Гуна від інших захворювань (зокрема птоз), щоб призначити правильне лікування. Іноді відвідування офтальмолога недостатньо і потрібно відвідати невролога.

Синдром Маркуса Гуна: лікування

Консервативне лікування пальпебромандибулярной синкинезии рекомендується при помилковій формі хвороби або нейрогенном факторі розвитку.

Призначаються фізіопроцедури (УВЧ-терапія, гальванізація, парафінотерапія, Дарсонваль) і самомасаж.

Вдома разом з дітьми слід робити спеціальні гімнастичні вправи для посилення активності м’язів верхньої частини обличчя:

• повільно обертати очима по колу (при цьому не рухати головою);
• сильно стулити повіки, через 5 секунд розплющити очі максимально широко (повторення 6 разів);
• закинути голову і відкрити рот, в цьому положенні часто моргати (1 вправа повинна тривати не менше півхвилини і 7 повторів);
• дивлячись вперед, підняти очі максимально вгору, а потім швидко опустити вниз (6-8 разів);
• поставити середні пальці на скроневу область і трохи натягнути шкіру. Очі широко розгорнутися і намагатися моргати як можна частіше (від 30 сек);
• опускати погляд, затримуючись на носі приблизно 15 секунд, далі розслаблятися (6 разів).

Так як формування очної щілини завершується до 10 років, то лікар може призначити дитині фіксацію ураженого століття звичайним пластиром. Таким же методом надають термінову допомогу при кон’юктивіт. Якщо блефароптоз не досягає 3 см, хворий може сам освоїти контроль опускання століття за рахунок роботи жувальних м’язів.

Хірургічне втручання

Операція рекомендована при вродженій формі хвороби у дітей та неефективності тривалої консервативної терапії (більше ніж півроку).

Хірургічне втручання дозволено з п’ятирічного віку. Операція проводиться з використанням загальної анестезії. Зазвичай через 15 днів шви видаляють.

Операції при синдромі Гуна ділять на 3 підгрупи:

1. Методика Гесса – проводиться при повній дисфункції леватора верхньої прямого м’яза. Віко підтягується за рахунок швів, які з допомогою голок виводяться через лобову м’язову тканину трохи вище брів.
2. Спосіб Мотэ – завдяки верхнього прямого м’яза здійснюється посилення функції піднімає м’язи.
3. Операція по Блашковичу – маніпуляції, спрямовані на утворення складки леватора.

Строго протипоказано радикальне рішення проблеми синдрому при діагностуванні у хворої дитини паралічу 3-ї пари черепно-мозкових нервів, а також при втраті чутливості рогової оболонки ока, ураженого птозом.

Народна медицина

Боротьба з птозом на перших порах передбачає і застосування рецептів нетрадиційної медицини, які можна легко приготувати вдома.

Високу ефективність при такої хвороби, як синдром Маркуса Гуна, показали:

• компреси з відваром листя петрушки і берези, квітів ромашки. Приготувавши цілющий відвар, в нього необхідно змочити ватку і потім прикласти до ураженого століття хвилин на 8-9. Робити при синдромі Маркуса Гуна потрібно щодня;
• протирання маскою з яєць. Необхідно відокремити білки від жовтків, останні перемішати з оливковою олією (буквально 4-6 крапель) і отриманою сумішшю акуратно помазати уражене птозом повіку дитини. Залишити приблизно на півгодини, потім змити теплою водою;
• картопляна маска. 1 бульби сирої картоплі потрібно подрібнити на тертці, покласти в холодильник хвилин на 25, потім покласти на верхню повіку. Через чверть години очей промити;
• масаж шкіри навколо очей крижаними кубиками, виготовленими з трав’яних настоїв, також дозволяє позбавити від птозу.

Народна медицина має йти паралельно з офіційними рекомендаціями лікарів – тільки в такому випадку птоз може бути переможений.

Прогноз

Прогноз для пацієнтів, які зіткнулися з синдромом Маркуса Гуна, сприятливий як для життя, так для роботи. Не можна забувати, що часто хвороба буває вродженою і перша симптоматика проявляється ще в перші роки життя дитини.

Правильно підібраний курс консервативного лікування або своєчасно проведене хірургічне втручання може мати позитивний косметичний ефект (ліквідує птоз), а також повернути пацієнтові контроль за ураженим століттям і підвищити якість життя.

Займатися самолікуванням при синдромі Маркуса Гуна не можна ні в якому разі. Всі маніпуляції з таким важливим і ніжним органом зорової системи можуть проводитися тільки кваліфікованим фахівцем, щоб не нашкодити оці і не погіршити перебіг хвороби.