Дискоїдний червоний вовчак (ДКВ ) — хвороба шкіри, що відноситься до захворювань сполучної тканини. Не можна плутати її з системної формою. У першому випадку ураження носить локалізований характер, патологія впливає тільки на шкіру. У випадку системного червоного вовчака (СЧВ) хвороба носить дифузний характер, тобто уражаються всі органи і системи організму, в яких є сполучна тканина. У ДКВ і ВКВ однакові симптоми з боку шкіри, і дуже важливо відрізняти системне ураження від шкірного, тому що лікування проводять різні фахівці. Дискоидную вовчак лікує дерматовенеролог, системну — ревматолог. Вкрай рідко дискоїдний вовчак трансформується в системну, а зворотний перехід неможливий.
1
Причини розвитку
Головна причина розвитку ДКВ — гіперчутливість до ультрафіолетового випромінювання. Спровокувати захворювання може як короткочасне перебування на сонці, так і тривала інсоляція, наприклад, після відпустки у південних країнах. Дискоїдний червоний вовчак класифікується тільки за однією ознакою — за кількістю висипань. Обмежена форма — 1-3 висипання, диссименированная — більше 3 вогнищ.
Остаточна теорія походження дискоїдний червоний вовчак ще не вивчена, але ряд основних механізмів розвитку хвороби давно відомий:
- вплив ультрафіолетових променів;
- вироблення аутоантитіл до власних клітин;
- місцеві аутоімунні реакції;
- патологія Т-лімфоцитів і дендритних клітин у шкірі.
Після впливу ультрафіолету відбувається ланцюжок біохімічних реакцій з участю певних білків — p53, TRAIL, Fas. У нормі ці білки регулюють запрограмовану загибель клітини (апоптоз), інакше кажучи, природний процес старіння. При ДКВ вони виробляються в надлишку, і процеси апоптозу порушуються. Ці порушення в шкірі призводять до утворення на ній патологічних вогнищ запалення.
Хвороба вперше проявляється, зазвичай, у молодому віці — 20-40 років, частіше хворіють жінки, у дітей ДКВ виникає рідко. Фактори ризику виникнення ДКВ:
- генетична схильність; надлишкова інсоляція або охолодження;
- вплив вітру на шкіру особи;
- світла шкіра;
- хронічні шкірні захворювання;
- алергічні реакції на лікарські препарати з шкірними або системними проявами.
2
Клінічна картина захворювання
Основний клінічний прояв захворювання — еритематозний висип. Вона локалізується на відкритих ділянках шкіри. Це пояснюється попаданням сонячних променів в ці місця. Найчастіша локалізація — шкіра носа, щік, лоба, на вушних раковин. Волосиста частина голови теж уражається дискоїдний червоний вовчак, і іноді така висип може бути єдиним симптомом хвороби. Груди, спина і шкіра кистей залучаються рідко.
За стадіями ДКВ класифікується наступним чином:
- еритематозна;
- інфільтративно-гиперкератотическая;
- рубцево-атрофічна.
У першу стадію ДКВ спостерігаються різко окреслені червонуваті плями з лущенням. З часом вони збільшуються, і в процесі лущення з’являються маленькі сіруваті лусочки. Вони щільно сидять на вогнищі поразки, утворюючи бляшку.
Рис. 1. Дискоїдний червоний вовчак. На обличчі червонуваті висипання утворюють своєрідний симптом”метелика”
Коли процес переходить у другу стадію, бляшки зливаються, утворюючи великі еритематозно-інфільтративні вогнища. Вони також покриті лусочками, але інтенсивного лущення немає. Якщо їх видалити, то на зворотному боці виявляються рогові шипики, що підтверджують другу стадію хвороби. Цей симптом відомий як «симптом дамського каблучка». Видалення лусочок доставляє пацієнту біль — це симптом Беньє-Мещерського. Якщо процес уражує шкіру вушних раковин, то з’являється симптом Хачатуряна — поява сірчано-рогових заторів у вушній раковині, мають зовнішню схожість з наперстком. Коли проходять явища запалення, еритема та інфільтрація зникають, процес переходить у третю стадію. Бляшки діляться на три зони від центру до периферії, що представляють собою класичну тріаду ДКВ: рубцева атрофія, фолікулярний гіперкератоз, еритема.
Рис. 2. Тріада дискоїдний вовчак: від периферії до центру – еритема, фолікулярний гіперкератоз, рубцева атрофія
Висипання на обличчі часто локалізуються симетрично. Іноді висип з’являється на слизовій ротової порожнини, вона дуже болюча.
Якщо висип знаходиться на волосистої частини, то в стадію рубцевої атрофії на голові з’являються вогнища алопеції. До них потрібно ставитися уважно, так як з плином часу в цих вогнищах може розвиватися плоскоклітинний рак шкіри.
Дисемінована форма відрізняється від обмеженою кількістю вогнищ. Крім цього, локалізація висипань більш обширна — можуть вражатися розгинальні поверхні передпліччя і кисті. Супроводжувати появи вогнищ може підвищення температури до субфебрильних цифр і болю в суглобах.
Крім описаної вище типової форми ДКВ, розрізняють інші рідкісні варіанти. Для них характерні свої особливості, їх лікуванням займається теж дерматолог. До рідкісних форм відносять наступні:
- відцентрова еритема Биетта;
- розацеаподобная;
- глибока вовчак Капоші-Ирганг;
- папилломатозная;
- гиперкератотическая;
- пухлинна;
- дисхромическая;
- пігментна;
- телеангиэктатическая.
3
Методи діагностики
Лабораторні показники для діагностики ДКВ не відрізняються від характерних для СЧВ. До них відносять аналізи на ЛЕ-клітини, антинуклеарні антитіла, антитіла до нативної ДНК. Тест волчаночной смуги використовується для діагностики виключно дискоїдний вовчак. За допомогою цього методу у реакції імунофлюоресценції виявляють прикріплення аутоантитіл в зоні з’єднання дерми з епідермісом.
Дерматолог, проводячи діагностику, виключає в деякій мірі схожі захворювання: ВКВ, поліморфний фотодерматоз, обмежений псоріаз, рожеві вугри, дерматоміозит, туберкульозний вовчак, еозинофільна гранульома обличчя, доброякісна лімфоцитома шкіри. Головний метод — гістологічне дослідження біоптату. До ознаками ДКВ відносяться:
- 1. Гіперкератоз в гирлах волосяних фолікулів.
- 2. Атрофований паростковий шар епідермісу.
- 3. Вакуолізація клітин базального шару.
- 4. Набряк і інфільтрація дерми.
- 5. Руйнування колагену
- 6. Потовщення базальної мембрани з відкладенням муцину в дермі.
Рис. 3. Інфільтративно-геперкератотическая стадія захворювання. Зруйнована базальна мембрана, дерма інфільтрована дендритными клітинами, вакуолізація клітин
Якщо приходить гістологічне висновок, що містить в собі ці ознаки, то виставляється діагноз”дискоїдний червоний вовчак”.
4
Лікування недуги
Повністю вилікуватися від дискоїдний червоний вовчак неможливо, оскільки захворювання має аутоімунний механізм. Тому терапія переслідує дві цілі — загальмувати прогресування процесу і запобігти рубцювання шкіри. Серед немедикаментозних методів лікування визначальне значення має захист шкіри від ультрафіолету. Одяг повинен прикривати відкриті ділянки тіла, необхідно використання сонцезахисних кремів і спреїв обов’язково з високим індексом захисту — не менше 50.
Для лікування ДКВ використовуються дві основні групи препаратів — антималярійні кошти і топічні глюкокортикостероїди — препарати для місцевого застосування у вигляді мазей, лосьйонів і кремів.
Серед антималярійних ліків кращим є гідроксихлорохін, так як він переноситься краще всіх в порівнянні з іншими. Однак на його тлі у деяких пацієнтів може виникати патологія сітківки — ретинопатія, тому під час лікування необхідні регулярні огляди офтальмолога. Гідроксихлорохін призначають у дозі 200 мг двічі на день. Як тільки отримано відповідь на терапію, дозу зменшують у два рази, а лікування продовжують ще протягом 3 місяців. Сумарно термін терапії може досягати декількох років. Слід зазначити, що препарат рекомендований світовим товариством дерматологів, проте в інструкції по застосуванню дискоїдний червоний вовчак не вказана.
Для лікування типової форми ДКВ з поразкою в області обличчя рекомендовано застосування топічних глюкокортикоїдів слабкої та середньої активності. Це препарати, що містять флуоцинолона ацетонид, його необхідно наносити двічі на добу протягом щонайменше 3 місяців. Якщо висип локалізується на кінцівках і тілі, то рекомендуються препарати середньої активності – триамцинолон або бетаметазон. Кратність нанесення і тривалість застосування призначає лікар за індивідуальними показаннями. Якщо поразка зачіпає волосисту частину голови, необхідні ліки високої активності — клобетазол.
Додатково до комплексної терапії ДКВ застосовуються вітаміни-антиоксиданти — вітамін Е по 50 або 100 мг на добу. Не обійтися без препаратів, що поліпшують мікроциркуляцію — пентоксифілін по 200 мг тричі на добу курсами по 1 місяцю кожні півроку. Лікування вагітних жінок допускається тільки топічні глюкокортикоїдами у поєднанні з вітамінами.
