Первинна дискінезія війок

Первинна циліарна дискінезія (ПЦД, або первинна дискінезія війок) — це спадкова генетична хвороба, яка виникає через порушення рухливості війок респіраторного тракту. Порушення рухливості війок призводять до того, що виникають проблеми з висхідним струмом мокротиння (слизу), а також видаленням бактерій з дихальних шляхів.

Результатом цього дефекту стають хронічні захворювання дихальної системи — бронхіти, отити та ін

Рухливість вій може бути порушена по-різному — наприклад, вони можуть рухатися дуже повільно або бути синхронізовано. При кожному типі порушення зовнішні прояви хвороби теж можуть бути різними.

Найчастіше ПЦД діагностується в ранньому дитинстві, таких малюків прийнято називати болючими. Вони легко заражаються інфекційними захворюваннями і переносять їх важче, ніж діти, які не мають цього порушення. Згідно зі статистикою, діти з первинною дискінезією підхоплюють інфекційні хвороби близько 12-15 разів на рік, а діти без ПЦД — не більше 7-8 разів.

Ще одна найважливіша роль нормальної функції вій — правильне розташування внутрішніх органів на етапі формування ембріона. Порушення їх рухливості при внутрішньоутробному розвитку може привести до серйозних відхилень.

З точки зору морфології суть дефекту рухливості війок полягає в тому, що в мерцательном епітелії зникають динеиновые ручки, які містять АТФ — аденозинтрифосфорную кислоту, яка є головним джерелом енергії в усіх біохімічних процесах людського організму. Без джерела енергії рухова функція війок порушується, що призводить до проблем з дихальною системою та імунітетом.

Первинну дискінезію неможливо повністю усунути, все лікування спрямоване лише на полегшення симптомів.

Форми дискінезії війок

Синдром Картагенера

Одна з найбільш часто зустрічаються форм первинної дискінезії вій — синдром Картагенера. Хвороба характеризується великим поразкою носоглотки, утрудненим диханням і рясними виділеннями з носа. При даному синдромі практично завжди ставиться діагноз «гайморит».

Якщо синдром Картагенера розвивається на стадії ембріогенезу (формування плоду в утробі матері), це викликає високий ризик неправильного розвитку внутрішніх органів у дитини.

Синдром спостерігається приблизно у половини пацієнтів, у яких діагностовано первинна дискінезія.

Вторинна циліарна дискінезія

Вторинна дискінезія теж викликається порушенням рухливості війок, але в даному випадку це не генетичний дефект, а набутий, який з’явився з-за перенесеної хвороби (найчастіше інфекційної).

На відміну від первинної дискінезії вторинна є виліковної, набуті порушення роботи війок можна повністю виправити. Ця форма дискінезії може спостерігатися протягом року після перенесення деяких інфекцій.

При лікуванні всіх видів дискінезії необхідно в першу чергу усунути запалення в носоглотці і легенів. Це допомагає поліпшити самопочуття хворого, зменшити дискомфорт на побутовому рівні, а також не ускладнювати роботу інших життєво важливих систем організму.

У деяких випадках може бути призначена операція, але, як правило, цей метод рідко призводить до істотних поліпшень, тому використовується теж рідко.

Клінічна картина

При діагностованій первинної дискінезії у малюка з народження будуть спостерігатися запалення бронхів і легенів, що супроводжуються постійним мокрим кашлем (іноді з гноєм), проблемами з диханням, хрипами в легенях. У деяких випадках може спостерігатися помітне відставання у фізичному розвитку, дуже низька фізична витривалість.

Зовні дискінезія може проявлятися у вигляді зміни форми пальців (кінцевих фаланг), а також нігтів — найчастіше це буває помітно на великому пальці, нігтьове ложе на ньому виглядає дуже коротким і при цьому широким.

Діагностика

Первинну дискінезію війок виявляють за допомогою рентгена. Дефект війок виглядає як спотворення малюнка легенів — на них видно бронхоектази, які розташовуються вогнищами.

Якщо при рентгенологічному дослідженні вывялен синдром Картагенера, бронхи розташовуються неправильно — дзеркально.

Характерні прояви первинної дискінезії

• Гнійна мокрота в носоглотці, яка з’являється щодня.
• Мокрий кашель з кров’ю та/або гнійними виділеннями.
• Часті пневмонії (це особливо характерно для новонароджених дітей).
• Поліпи в носі.
• Задишка (спостерігається майже у третини пацієнтів).
• Регулярні головні болі, висока стомлюваність і постійне відчуття втоми.

Наслідки хвороби

Первинна дискінезія може стати причиною безпліддя у чоловіків. Причиною цього є низька рухливість сперматозоїдів, яка залежить від функції джгутиків, також повреждаемой при дискінезії.

У жінок первинна циліарна дискінезія теж може стати причиною труднощів із зачаттям, т. к. війки знаходяться не тільки в дихальних шляхах — респіраторному тракті, але і в фаллопієвих трубах, а також у протоках придатків. Відповідно, при порушенні рухливості війок спостерігаються проблеми схожого генезу у всьому організмі, у тому числі в репродуктивній системі.

Методи лікування

Лікування циліарного дискінезії (як первинної, так і вторинної) спрямоване на зняття запальних процесів в легенях і носоглотці. Хірургічні методи лікування при ПЦД, як правило, позитивного ефекту не приносять.

Всі хвороби дихальної системи, які з’являються з-за первинної дискінезії (бронхіти, отити, риніти, синусити та ін), в переважній більшості випадків носять хронічний характер і супроводжують людину все життя.

При цьому марно намагатися лікувати інфекції локально, повністю позбутися від проявів дискінезії все одно неможливо. Доцільніше зосередитися на зняття симптомів і по можливості уникати будь-яких ситуацій, у яких високий ризик підхопити інфекцію.

Медикаментозне лікування при первинної дискінезії вій повинен призначати лікар, самолікування і самостійний підбір розрекламованих препаратів тут не доречні і навіть небезпечні. У кращому випадку від них не буде ефекту, в гіршому — стан здоров’я може сильно погіршитися.

Крім медикаментів, для лікування дискінезії застосовуються наступні методи:

• ЛФК,
• інгаляції,
• бронхоскопія,
• постуральний дренаж.

При дискінезії дуже важливо включати в свій режим постійну фізичну активність, хоча б помірну. Інтенсивні тренування з «залізом» не потрібні, достатньо регулярних піших прогулянок в активному темпі.