Недостатнє надходження Заліза з їжею або втрати його при кровотечах призводять передусім до виснаження запасного фонду, потім тканинного, зниження його в клітинах організму, насичення трансферину, рівня сироваткового Fe. Розвивається латентний або тканинній дефіцит Fe (ЛДЖ), а потім і ЖДАНОВ.
При дефіциті Fe настає пошкодження епітеліальних тканин, ЦИС, зниження захисних сил організму. Відзначаються дегенеративно-дистрофічні зміни епітелію шкіри, слизових оболонок, порожнини рота, ШЛУНКОВО-кишкового тракту, дихальних шляхів та інших органів. Розвивається гіпоксія тканин.
До недоліку Fe найбільш чутлива ЦНС.
Дефіцит Fe негативно позначається на розумовому розвитку дітей, знижується пам’ять, інтелект.
Через нестачу Fe порушується синтез Нв, тому колірний показник знижується, відбувається пригнічення клітинного імунітету.
Розвиток дефіциту Fe в організмі має певну стадійність.
Виділяють наступні стадії ЖДСостояния:
— прелатентный дефіцит Fe
— латентний дефіцит Fe (ЛДЖ)
— залізодефіцитна анемія (ЖДАНОВ).
1.Прелатентный дефіцит Fe (дефіцит резервного Fe)
Це 1-ша стадія розвитку железодефицитного стану. Він характеризується виснаженням тканинних запасів Fe. Рівень транспортного фонду Fe і Нв залишаються в межах норми. Клінічна симптоматика відсутня. Виявити прелатентный дефіцит Fe можна тільки з допомогою спеціальних досліджень, які в повсякденній практиці не проводяться.
2. Латентний дефіцит Fe(ЛДЖ) (дефіцит транспортного Fe)
Це 2-га стадія железодефицитного стану. У цю стадію знижується вміст депонованого Fe, але анемія відсутня: рівень Нв і насичення Ер. гемоглобіном не змінені. Клінічна симптоматика схожа з анемією.
3.Залізодефіцитна анемія (ЖДАНОВ)
Явний дефіцит Fe –це остання стадія дефіциту Fe в організмі. На цьому етапі еритропоезу не відбувається звичайного освіти Нв із-за дефіциту Fe, внаслідок чого Нв периферичної крові знижується.
Це патологічний стан, обумовлений зниженням Нв із-за дефіциту Fe в організмі. При ЖДАНОВ найчастіше не відзначається зменшення кількості Ер., на відміну від інших анемій. Вона розвивається тоді, коли запаси Fe в організмі вичерпані. При цьому знижується синтез Нв, збільшується концентрація протопорфірину в Ер. Вони набувають типові для ЖДАНОВ морфологічні ознаки: микроцитоз, анізоцитоз, пойкилоцитоз. Поступово зменшується насичення еритроцитів гемоглобіном, у зв’язку з чим їх нормохромия замінюється на гіпохромію. Зниження рівня Нв призводить до розвитку анемічної гіпоксії, що призводить до дистрофічних процесів у тканинах і органах.
Класифікація анемій. А. Ф. Туром
За вмістом еритроцитів і Нв анемія ділиться по тяжкості наступним чином:
1)легка анемія – Нв в межах 83-110 г/л, кількість Ер знижується до 3,5*1012 /л
2)анемія середньої важкості – Нв 82-66 г/л, Ер– 3,4-2,5*1012 /л
3)важка анемія – Нв < 66 г/л, Ер < 2,5*1012 /л
Функціональні можливості еритропоезу оцінюються за кількістю ретикулоцитів, згідно з якими виділяють:
1)регенераторні анемії, тобто анемії з N регенерацією при вмісті ретикулоцитів від 5 до 50%0 (N 5-10%0 -12%0 )
2)гиперрегенераторные – ретикулоцитоз понад 50%0
3)гіпо – або арегенераторные – низький ретикулоцитоз, неадекватною ступеню важкості анемії або відсутність ретикулоцитів у периферії крові.
За рівнем колірного показника анемії поділяються на
— гипохромные – кольоровий показник < 0,8
— нормохромні — кольоровий показник 0,8-1,0
— гіперхромні — кольоровий показник > 1,0
Клінічна картина ЖДАНОВ
Симптоматика залежить від тяжкості хвороби.
Легка ступінь анемії виявляється випадково при дослідженні крові.
При значному зниженні Нв на 1-ий план виступають общеанемические симптоми: слабкість, швидка стомлюваність, головний біль, запаморочення, тахікардія, задишка, непритомність.
Відзначається блідість шкіри та слизових оболонок, іноді (у 10%) – гепатоспленомегалія.
Є, однак, з-ми, які властиві тільки дефіциту Fe. Це так звані сидеропенические с-ми. Вони включають зміни ЦНС, ШЛУНКОВО-кишкового тракту, ССС, ураження шкіри та її придатків, слизових оболонок. Для ЖДАНОВ найбільш характерні зміни шкіри, нігтів, волосся, м’язова слабкість, спотворення смаку, нюху.
З боку шкіри відзначається сухість, тріщини.
Дуже характерні, але не часті, зміни в нігтях: опуклість нігтів змінюється їх увігнутістю, відзначається виражена ламкість.
Відзначається сухість, ламкість і випадання волосся.
Можуть бути збочення смаку (наз. Pico chlorotico), які проявляються тим, що хворі їдять крейду, зубний порошок, вугілля, глину, пісок, сирі продукти (крупу, вермішель, м’ясної фарщ). Іноді ці збочення реєструються і у здорових дітей. Однак при дефіциті Fe, достовірно частіше ніж у здорових, виявляються поєднання цих з-мов з іншими.
У дітей з ЖДАНОВ відзначається потяг до запахом ацетону, гасу, бензину, взуттєвого крему, лаку для нігтів, вихлопних газів.
При ЖДАНОВ виникає ураження слизової порожнини рота і ЖДАНОВ: “ангулярный стоматит”, тобто поява тріщин в кутах рота, глосит (яскраво-червоний, набряковий, болючий язика, атрофія сосочків), езофагіт, атрофічний гастрит, ентеропатії, с-м сидеропенической дисфагії, що проявляється утрудненням при ковтанні щільною і сухою їжі. У шлунку угнетено кислотоутворення.
Відзначається м’язова слабкість, часті позиви на сечовипускання і нетримання сечі, як прояв слабкості м’язів сфінктерів.
Можуть бути ознаки вегетативної дисфункції:
нестійке АТ з тенденцією до гіпотонії, пітливість, акроціаноз, мармуровість.
Можливо відставання у фізичному та нервово-психічному розвитку.
При ЖДАНОВ знижується імунітет, підвищується захворюваність на ГРВІ та кишковими інфекціями, іноді відзначається субфебрилітет.
Лабораторні дані.
Вони включають: ОАК (Нв, Ер., Кол. п., ретикул.), МСН, МСНС, сыворот. Fe, ОЖСС, ЛЖСС, рівень феритину. При дослідженні крові виявляється зниження Нв і зменшення концентрації Нв в Ер. Кількість Ер знижено в меншій мірі.
Основним гематологічним ознакою ЖДАНОВ є її різка гипохромность: цв. п. < 0,85 – 0,4-0,6. N – цв. п. – 0,85-1,05. ЖДАНОВ завжди гіпохромна, хоча не всяка гіпохромна анемія є Fe-дефіцитною.
Виявляється микроцитоз (діаметр Ер < 6,8 мкм), анизо – і пойкилоцитоз. Кількість ретикулоцитів, як правило нормальний, за винятком випадків крововтрати або на тлі лікування препаратами Fe.
При ЖДАНОВ знижується середня концентрація Нb в еритроциті (МСНС). Цей показник відображає ступінь насичення еритроцита гемоглобіном і N дорівнює 30-38%. Це концентрація Нв в грамах на 100 мл крові.
Середній вміст Нb в еритроциті (МСН) – показник, що відображає абсолютний вміст Нв в одному еритроциті (N дорівнює 24-33 пикограмм (пг)). Цей показник є відносно стабільним і істотно не змінюється при ЖДАНОВ.
Біохімічні показники.
Вони є вирішальними в діагностиці ЖДАНОВ. До них відносяться: рівень сироваткового Fe, ОЖСС, ЛЖСС, коефіцієнт насичення трансферину залізом. Кров для дослідження цих показників береться в спеціальні пробірки, двічі промиті дистильованою водою. Хворий не повинен за 5 днів до дослідження отримувати препарати Fe.
Сироваткове Fe – це кількість негемового Заліза, що знаходиться в сироватці (залізо трансферину, феритину). N – 40,6-62,5 мкмоль/л. ЛЖСС – різниця між ОЖСС і рівнем сироваткового Fe (N повинна бути не менше 47 мкмоль/л).
Коефіцієнт насичення трансферином відображає питому вагу сироваткового Fe від ОЖСС. N не менше 17%.
У хворих ЖДАНОВ відзначається зниження рівня сироваткового Заліза, підвищення ОЖСС і ЛЖСС, зниження коефіцієнта насичення трансферину залізом.
Так як запаси Fe при ЖДАНОВ виснажені, відзначається зниження вмісту в сироватці феритину (< 10-12 мкг/л). Цей показник є найбільш специфічним ознакою дефіциту Fe.
Оцінка запасів Fe може бути визначена також за допомогою десфераловой проби. Після введення в/м або в/в десферала в нормі з сечею виводиться 0,6-1,3 мг/добу Fe, а при ЖДАНОВ – кількість виведеного Fe знижується до 0,4-0,2 мг/добу.
В кістковому мозку спостерігається эритроидная гіперплазія зі зменшенням кількості сидеробластов.
Клінічна картина латентного дефіциту Fe нагадує таку при ЖДАНОВ, але частота с-мів значно рідше і їх поява обумовлена, в основному, трофічними порушеннями.
У дітей відзначається помірна блідість шкіри і слизових, трофічні зміни шкіри, волосся, нігтів, збочення смаку.
Всі ці клінічні симптоми визначаються при нормальних показниках периферич. крові на тлі зниження рівня сироваткового Fe ( < 12 ммоль/л), коефіцієнта насичення трансферину ( < 17%) і підвищення ОЖСС ( > 69 ммоль/л). Нерідко дефіцит Fe протікає при досить високих показниках Нв (130-150 г/л). тому при наявності клінічних ознак, особливо у дітей, що часто хворіють на ГРВІ, слід виключити прихований дефіцит Fe.
Принципи лікування прихованого дефіциту Fe ті ж, що і Fe-дефіцитної анемії.
