Л Е К Ц І Я П О Н Е Н А Т О Л О Г І І
на тему «Особливості захворювань у недоношених дітей»
Склав: доц.кафедри госпітальної педіатрії СГМА к. м. н. Ибатулин А. Р.
1. _Особенности клінічного перебігу внутрішньочерепних пологових
_травм..
У недоношених дітей внутрішньочерепна родова травма зустрічається
значно частіше , ніж у доношених дітей.Це пояснюється недоразвити-
їм у них судинного апарату ,його незрілістю, що призводить до підви-
шенной ламкості судин.Велике значення має також недосконалість
гуморальних факторів:недостатність кровотворення в печінці,знижена
згортання крові,підвищена схильність до кровотеч,знижене
зміст протромбіну ,недолік проконвертина,фактора Х і ін.
Оскільки пристосувальні механізми адаптації у недоношених
розвинуті недостатньо,то навіть фізіологічний родовий акт і пов’язані з
ним впливу на плід не можуть з’явитися для нього непосильним нагруз-
кою.Слід враховувати й те, що в більшості випадків при преждевре-
сних пологах є збочений процес внутрішньоутробного розвитку пло-
так,чим і зумовлено його народження.Отже,багато системи і орга-
ни недоношеної дитини відрізняються різним ступенем зрілості.Це
стосується в першу чергу нервової системи,яка принципово отли-
чає від нервової системи здорової доношеної новонародженого.
Характерним для недоношених дітей є невідповідність між
ступенем зрілості головного мозку і внутрішньоутробним віком пло-
так,т. е. є значна морфологічна та функціональна незре-
лость головного мозку.У недоношених дітей нервова система не встигає
пройти дуже важливий етап внутрішньоутробного розвитку-диференціювання кори
головного мозку і перші ознаки миелинизации пірамідного шляху.До мо-
менту народження найбільш незрілою відділом мозку є мозочок,так
як його дозрівання відбувається в основному після народження.
Однією з морфологічних особливостей мозку новонародженого є-
ється велика кількість анастомозів судин ,розташованих в м’яких
мозковій оболонці на поверхні мозку,що створює великі можливості
для розвитку колатерального кровообігу.Цим можна пояснити від-
відсутність у новонароджених локальних симптомів при пошкодженні визна-
лених мозкових артерій у зв’язку з великими можливостями компенсації
місцевих розладів за рахунок колатералей.Венозна мережа має значи-
— 2 —
тельно більше анастомозів ніж артеріальна ,що ще більше благоприятс-
потребу розвитку колатерального кровообігу.
Особливістю лікворної системи у недоношених є те,що в
протягом доби у них відбувається оновлення спинномозкової рідини 4-5
раз.У зв’язку з високою проникністю мозкових судин у недоношених
ліквор у них в період новонародженості буває прозорим і ксантохром-
ним навіть без травматичних ушкоджень мозку.Ступінь вираженості
ксантохромии залежить від ступеня і тривалості жовтяниці,а також від сте-
пені недоношеності:чим глибше недоношеність ,тим більш виражена
ксантохромія.Білок в лікворі зазвичай не перевищує 0,33 -0,66 г/л .Реактора-
ція Панді ,як правило позитивна .Цитоз у здорових недоношених
дітей у віці до 2-х тижнів зазвичай не перевищує 17 кл. в 1 мкл,а у
дітей старше 2-х тижнів -10 клітин в 1 мкл.Основними клітинними еле-
ментами ліквору є лімфоцити.
Клініка внутрішньочерепної пологової травми у недоношених дітей за-
висить від ступеня зрілості дитини,клінічні прояви різноманітні
і виражаються як загальними симптомами ,так і локальними неврологічними
розладами.
Неврологічна симптоматика у недоношених дітей частіше проявляє-
ся загальномозкових порушеннями.Ознаки локального ураження ЦНС спостеріга-
даються рідко ,особливо в перші дні життя.Найбільш частими ознаками
ураження є наявність тремору ,загальних і локальних судом,м’язової
гіпертонії,ригідності потиличних м’язів,зміна в положенні рук і кіс-
тей.Руки можуть приймати вимушене положення з зв’язку з надмірним
згинанням в ліктьових і променезап’ясткових суглобах,кисті приймають поло-
ня «котячих лапок»,»руки акушера» і «мавпячої кисті».
При внутрішньочерепної травми у недоношених дітей дуже часто спостеріга-
даються окорухові порушення:плаваючі рухи очних вх-
лок,симптом відкритих очей ,більш або менш стійке косоокість ,спон-
танный горизонтальний ,вертикальний і ротаторный ністагм,симптом «за-
ходить сонця»,Грефе та ін.
Важливим симптомом ураження нервової системи у недоношених дітей
є ністагм.Горизонтальний ністагм може спостерігатися і у здорових
недоношених дітей.Однак,при церебральних порушеннях він виникає
спонтанно ,відрізняється стійкістю і великою амплітудою коливань у вер-
тикальном,горизонтальному і ротаторном напрямку.За своєю природою
ністагм є одним з проявів вестибулярних порушень та його
основі лежить судинний фактор.
— 3 —
При внутрішньочерепної родової травми часто спостерігаються симптоми-
рушення вегетативної нервової системи ,що вказують на можливі порушення-
ня в диэнцефально-стовбурових структурах головного мозку:ціаноз носо-
губного трикутника,акроціаноз,мармуровість шкірних покривів ,порушення
регулювання температури тіла.
Іноді у таких дітей може спостерігатися вимушене положення ту-
ловища з поворотом голови вправо або вліво ,що деякі автори свя-
зують з переважним ураженням півкулі мозку , протилежно
оберненій стороні голови дитини.
Клінічна картина багато в чому залежить від маси дитини,ступеня
порушення мозкового кровообігу,локалізації та масивності внутриче-
ріпне крововиливи.У глибоконедоношених дітей спочатку є
симптоми пригнічення нервової системи:загальна млявість,арефлексія,гипото-
ня,зниження обсягу рухової активності, аж до адинамії.Симп-
томи збудження-неспокій,гіперестезія,м’язова гіпертонія зазвичай
з’являються на 2-3 тижні життя.До цього часу іноді вдається виявити
і осередкову неврологічну симптоматику.Слід зазначити, чим більше
виражене зниження м’язового тонусу у дитини в перші дні життя,тим
пізніше може бути м’язова гіпертонія.У недоношених дітей масою тіла
більше 1700-1800 грамів внутрішньочерепна травма вже з перших днів життя
може проявлятися симптомами збудження,поряд з м’язовою гіпотонією
у половини з них спостерігається м’язова гіпертонія.Гостра стадія внут-
ричерепной родової травми триває зазвичай близько 3-4 тижнів залежно
від ступеня її вираженості.Потім у більшості недоношених дітей нев-
рологическая симптоматика йде на спад,проте такі симптоми як
симптом»сонця, що заходить» ,парез лицьового нерва,помірне запрокиды-
вання головки,неспокій,розлад терморегуляції можуть збе-
няться надовго.
Якщо після 2-х місяців життя у дитини зберігається різко вираже-
ва м’язова гіпертонія ,загальна скутість,положення опистотонуса з
тенденцією до перехрещування ніг це вказує на поєднання внутриче-
ріпової родової травми і внутрішньоутробним ураженням ЦНС(тривала гі-
поксия,інфекція) та про можливий розвиток у дитини дитячого церебраль-
ного паралічу.
Крім безпосередньо симптомів ураження ЦНС одним з правдивими-
вих ознак внутрішньочерепної пологової травми є довгостроково збе-
няющаяся жовтяниця-це 3-4 іноді до 6-8 тижнів,відповідно з високим
змістом непрямого білірубіну.
— 4 —
Слід зазначити, що у дітей, які перенесли родову травму,навіть при
відносно благополучному результаті є підвищена схильність до ін-
теркурентным захворювань,які протікають у них атипово: з дуже
високою температурою,затягується період одужання супроводжуючий-
ся тривалим субфебриллитетом
Таким чином, у недоношених дітей родова травма головного моз-
га може в гострому періоді протікати за наступними варіантами:
1.безсимптомно або з бідної нетиповою клінічною картиною; 2.з
домінуванням ознак дихальних розладів; ; 3.з превали-
рованієм в клініці синдрому загального пригнічення 4.переважання синд-
рома підвищеної збудливості .
_ОСОБЕННОСТИ гнійно-септичних захворювань у недоношених дітей..
Сепсис у новонароджених дітей найчастіше є нозокоменальным захво-
леванием(nosokomeo-доглядати за хворим ),а що стосується недоношених
дітей – безспорное перевага внутрішньоутробного шляхи зараження.
Сприятливі фактори інфікування:
1.Порушення природних бар’єрів організму(катетеризація пупоч-
вих судин,периферичних і центральних вен,інтубація трахеї,ШВЛ,ожо-
гі спиртом,хлоргексидином,зниження колонізаційної резистентності ки-
шечника.
2.Фактори,що пригнічують імунологічну реактивність новонародженого
-ускладнений перебіг антенатального періоду ,патологічний перебіг
пологів.
3.Фактори збільшують ризик масивної бактеріальної обсеменен-
ності дитини і ризик інфікування госпітальною флорою(безводний про-
межуток більш 6 годин,особливо при наявності у матері вогнищ хронічної
інфекції.
4.Поява гнійно-запального захворювання в 1-ий тиждень життя-
ні.
Недоношеність призводить до розвитку сепсису внаслідок со-
четания перших двох груп чинників.Особливо чутливий до инфекционны
агентам дитина в момент народження і в перші дні життя, що пов’язано з
надлишок глюкокортикоїдів в його крові,транзиторним дисбиоценозом,фор-
рамуванням імунологічного бар’єру слизових оболонок і шкіри ,фізіо-
логічними для цього часу голодуванням та катаболічної спрямований-
ністю обміну білків.
— 5 —
Як відомо, що етіологічними чинниками септичного процесу
у недоношених дітей є грам-негативна мікрофлора,частіше це
умовно-патогенна мікрофлора,госпітальні штами.
Для грам негативного сепсису :
1.Ознаки токсикозу з пригніченням діяльності ЦНС-млявість,адіна-
мія,анорексія,неемоційний крик, і байдужий погляд,м’язова гі-
потония,кома,прострація.
2.Рано наступаючі і виражені розлади микроциркуля-
ції-блідість шкіри,нерідко з плямистістю,швидка охлаждаемость дитину-
ка ,склерема,тахікардія з ниткоподібним пульсом,артеріальна гіпотен-
зія,колапс, шок.
3.Нормо – або гіпотермія ,рідше субфебриллитет
4.Висока частота ураження легень(на тлі гнійного ендобронхіта
вогнищеві ,полісегментарна ,некротичні пневмонії) і кишечника(ентьо-
рити та ентероколіти-здуття живота,динамічна кишкова непроходи-
тість,різного ступеня вираженості діарея,призводить до обезвожива-
нію,електролітних розладів; езофагіти супроводжуються срыгивани-
ями,блювотою) нирок і сечовивідних шляхів(пієлонефрит);
5. Схильність до геморагічних розладів у тому числі і до
ДВЗ-синдрому. Не характерні-гнійні ураження шкіри та підшкірної клет-
чатки ,збільшення печінки і селезінки .Типова мінімальна вираженість
місцевої запальної реакції,її проліферативного компонента.Харак-
терни не явища омфаліту ,а уповільнене загоєння пупкової ран-
ки,пастозність тканин в нижньому сегменті пупкового кільця.Нерідко можна
бачити і розширену судинну мережу передньої стінки живота в області
пупка за рахунок поразки як венозних ,так і лімфатичних судин.Вос-
паление пупкових артерій клінічно проявляється набагато рідше,ніж пу-
почной вени і проявляється напруженням м’язів стінки живота нижче і
назовні від пупка ,деякою пастозністю тут же,збільшенням пахових
лімфатичних вузлів.
Грам-негативний гнійний менінгіт на відміну від стафилококково-
го може протікати і з пригніченням ЦНС (різка млявість , адинамія ,ми-
шечная гіпотонія з короткочасними періодами тремору , м’язовим ре-
гидности ) ,стовбуровими порушеннями ( напади брадипное і апное , бра-
дикардии ,втрата смоктального рефлексу ,плаваючі рухи очних вх-
лок ,ністагм та ін )при помірній лихоманці чи навіть субфебрильною або
нормальній температурі тіла .Характерні : падіння маси тіла , сірий
колорит шкіри , неемоційний болючий крик .Одночасно можуть
— 6 —
бути судоми , жовтяниця , геморагічний синдром , а також типові
для грамнегативної флори ураження кишечника і легень .Типові для
гнійного менінгіту зміни цереброспінальної рідини (збільшення
білка ,цитоз ,зниження рівня глюкози ,висів мікроба або виявлення
його при бактеріоскопії ) іноді можуть бути виявлені лише при повторній
спинномозкової пункції .
Отже,показаннями для спинномозкової пункції будуть:
1.Виражена неврологічна симптоматика,особливо в поєднанні
із змінами в периферичній крові(лейкоцитоз,іноді навпаки-лей-
копения,зсув формули вліво,збільшення ШОЕ).
2.Повторне погіршення стану у хворих з внутрішньочерепними ро-
довыми травмами.
3.Підвищення температури тіла вище 37,7-38 градусів,особливо у де-
тей масою до 1500 грамів,причому не пов’язаної з перегріванням в інку-
баторі.
4.Тривале збереження симптомів пригнічення у поєднанні з воспа-
лительными змінами периферичної крові на тлі лікування антибіоти-
ками,які не можна пояснити наявними вогнищем інфекції.
5.Збереження в динаміці вираженого лейкоцитозу та інших гемато-
логічних змін.
6.Раптове погіршення стану дитини в поєднанні з неврологією.
Спинно-мозкова пункція з характерними змінами в лікворі яв-
чаються головними критеріями діагностики гнійного менінгіту.Однак
слід мати на увазі, що відсутність змін у лікворі не виключає
наявність гнійного менінгіту,що можна пояснити наявність оклюзией,і раз-
ніцей у складі ліквору отриманому при чрезродничковой пункції. Подоз-
вадження на гнійний менінгіт повинно виникнути при сухих спинно-мозкових
пункціях,якщо вони повторюються в динаміці.
2Особенности перебігу пневмоній у недоношених дітей.
1.Домінування в клініці загальних симптомів проявів дихальної
недостатності та токсикозу.У недоношених велика вираженість гипок-
семии гіперкапнії,змішаного респіраторно – метаболічного ацидо-
за,тримаються довго,хоча спочатку пізніх неонатальних пневмоній
внаслідок гипервентилляции і при супутньої діареї та з-за втрат
електролітів може бути і алкалоз. При дихальної недостатності у
недоношених рано з’являються періорбітальний і періоральний ціа-
ноз,участь допоміжної мускулатури в акті дихання,обезвожива-
— 7 —
ня,падіння маси тіла.І токсикоз і дихальна недостатність у не-
доношених дуже рідко супроводжуються ирритативным змін,типово
наявність ознак пригнічення ЦНС: млявість,адинамія,зниження м’язового
тонусу і рефлексів,зригування,блювота,падіння маси тіла.Характерним для
них є аритмії дихання,напади апное,періодичне дихання типу
Чейна-Стокса.
2.Лихоманка у недоношених буває не завжди,можлива гіпотермія.
3.Набагато більша частота ускладнень як легеневих(пневмото-
ракс,ателектази,плеврит та ін),так і позалегеневих(отит,парез кишечнику-
ка,гемодинамічні розлади,ДВЗ синдром,геморагічний синд-
ром,гіпотрофія,склерема,недостатність надниркових залоз,метаболічні
порушення).З метаболічних порушень у недоношених дітей регистри-
нання змішаний ацидоз,гіпоглікемія,гіпербілірубінемія,гипокальцие-
мія,гіпонатріємія,.Крім того у них вища частота розвитку при пневмо-
нді симптому Кравець(пінисті виділення з-рота)ймовірно внаслідок
низькою резорбционной спроможності легеневої тка, а також більшою часто-
ти застійних явищ у легенях(з цієї причини у них часті крепитирую-
провідні хрипи при пневмонії.У недоношених пневмонія набагато частіше осложня-
ється синдром персистуючого фетального кровообігу,а після ШВЛ
синдромом відкритого артеріального кровотоку.З іншого боку , у них
більш часті і порушення периферичного кровообігу -набряковий синд-
ром,періорбітальний і акроціаноз,мармуровий малюнок шкіри,сіруватий її
колорит,похолодання кистей і стоп.перенесена пневмонія-предраспола-
гающий фактор для розвитку ранньої пневмонії і рахіту.
4.У недоношених частіше, ніж у доношених дітей зустрічається аспира-
ційна пневмонія з-за схильності їх до срыгиваниям.
5.Нерідка і також типова така послідовність подій-
приємств:СДР-пневмонія-сепсис ,на відміну від доношених, у яких легені
виключно рідко є вхідними воротах інфекції при сепсисі.Ви-
ого частота поєднання пневмонії з іншими захворюваннями(внутричереп-
ві крововиливи,кишкова колиинфекция,гемолітична хвороба ново-
народжених).
6.Більша, ніж у доношених тривалість нестійкого клиничес-
кого стану і перебігу хвороби,віддалених наслідків-бронхолегеневих
дисплазій,які призводять до захворювань бронхолегеневої.
_Некротические виразкові ураження кишечнику.- під цією патологією
передбачають виникнення у шлунково-кишковому тракті некротичних
виразкового процесу з наступною перфорацією виразок і освітою кало-
— 8 —
вого перитоніту і кишкової непрохідності.Зазвичай виразковий процес ло-
кализуется в різних відділах тонких і товстих кишок,рідше в шлунку і
має множинний характер,але може обмежуватися освітою од-
ної або декількох виразок.Некротичних виразковий процес в кишечнику не
є самостійною хворобою з єдиним этиопатогенезом,його слід
розглядати як синдром ,який обумовлюється різними причина-
ми і може бути і може бути основним захворюванням чи ускладненням ка-
кого-небудь іншого.Причини ведуть до розвитку некротичних-виразкового
процесу в кишечнику,можна розділити на 2 групи:
1.Циркуляторные розлади у кишковій стінці.
2.Місцева інфекція в кишечнику.
Циркуляторные розлади в кишковій стінці найбільш часто
зустрічаються у дітей з перенесеною або зберігається до початку хвороби
гіпоксією(внутрішньоутробна гіпоксія,асфіксія в пологах,СДР,вроджені по-
рокі серця).Вважається що асфіксія в пологах веде до значного
зменшення кровообігу в кишечнику в результаті перерозподілу
крові та її припливу до органів,більш чутливим до гіпоксії(серд-
це,головний мозок).Є дані літератури про розвиток некротичних
виразкового процесу в кишечнику після замінних переливань крові, що
пов’язано з ішемією з-за спазму судин з подальшим інфарктом.Некро-
тично-виразкові ураження кишечнику може розвиватися після катетери-
зації пупкових судин,патогенез в даному випадку пов’язаний з утворенням
тромбів з подальшим порушенням місцевого кровообігу.Серед інших
причин,називають внутрішньовенні введення гиперосмолярных розчинів і ве-
деніе великих кількостей рідини протягом 1-го тижня життя.
Некротичних-виразковий процес в кишечнику зазвичай розвивається на
1-2 місяці життя і як правило у недоношених дітей масою до 1700
грамів.
_Клиническая картина.
Виділяють 3 стадії хвороби:
1 стадія охоплює період від початку виникнення ділянок нек-
роза і утворення виразок до перфорації кишечника.Клінічні прояви
у цій стадії неоднотипны .У частини дітей хвороба протікає абсолютно
безсимптомно і поява перших ознак перфорації є повною
несподіванкою.У інших дітей у цій стадії спостерігається певна
симптоматика:помірне здуття живота,напіврідкий стілець з домішкою слизу
чи зелені, іноді з прожилками крові,кишкові кровотечі,срыгива-
— 9 —
ня, більш мляве смоктання,сплощення вагової кривої.
При рентгенологічному дослідженні можна виявити характерний для
цій стадії пневматоз кишечника .Слід зазначити, що виразковий про-
процес в кишечнику не обов’язково закінчується перфорацією.Виразки можуть
регенерувати,эпителизироваться і на цій стадії хвороби може насту-
пити одужання.
ll стадія -охоплює від початку перфорації до розвитку калового
перитоніту.Вона починається гостро, з різкого погіршення стану.З’явл-
ються здуття живота,блювота,блідість шкірних покривів,періоральний ціа-
ноз,задишка,іноді стонущее дихання. У частини дітей стонущее дихання,пе-
риоральный ціаноз і задишка в перші 2 години після перфорації можуть оші-
бочно трактуватися як прояви починається гостро пневмонії,а мете-
оризм -як токсичний парез кишечника.Однак здуття кишечника оста-
ється стійким.Застосування газовідвідної трубки і введення прозерину не
знімають явища метеоризму,гази відходять погано. Стілець затриманий чи з’яви-
ся в невеликій кількості.Зберігається блювання.
На оглядовому знімку черевної порожнини ,зробленому у вертикальному по-
реченні,над печінкою визначається вільний повітря-патогномонічний
ознака кишкової перфорації.
У деяких випадках може спостерігатися більш стерта картина:без
різкого погіршення стану,блювоти і вираженого метеоризму.Стерта
клініка частіше спостерігається при прикритої перфорації кишечника.
lll стадія хвороби характеризується приєднанням калового пері-
тонита,а в подальшому кишковою непрохідністю на ґрунті спайкового про-
процесу.На тлі важкого стану звертає на себе увагу живіт.Пе-
редняя черевна стінка пастозна,може з’явитися легка гіперемія,веноз-
ний малюнок розширено й посилено.При пальпації живіт болючий і іноді
напружений.Зберігається блювота, в її вмісті можуть з’являтися калові
маси.Перитоніт зазвичай протікає по типу розлитого запалення,але може
обмежуватися внаслідок спайкового процесу і локалізуватися в раз-
особистих ділянках черевної порожнини.Прогноз несприятливий.
_Ретролентальная фіброплазія.
Під ретролетальна фиброплазией розуміють ураження судин сет-
чатки очі з тенденцією до прогресування і переходу процесу на
склоподібне тіло,яке часто призводить до часткової або повної втрати
зору.
Найбільш активне утворення капілярів в сітківці відбувається на
— 10 —
6-7 місяці внутрішньоутробної життя,тому РЛФ в основному розвивається у
недоношених дітей гестаційного віку до 30 тижнів і масою менше
1300 грамів,які отримували в перші дні життя інтенсивну оксигенотера-
пію.
У патогенезі захворювання ведуча роль належить поєднанню
незрілість сітківки з гипероксемией.Висока концентрація кисню в
артеріальної крові викликає тривалий спазм судин сітківки ,потім
вони розширюються ,стають звитими,настає утворення нових смокчу-
дов.По мірі прогресування процесу відбувається відшарування сетчат-
ки.Новоутворені судини проникають у склоподібне тіло,розростаються
там і заповнюють всі ретролентальное простір.В подальшому наступу-
ють рубцеві зміни.Процес може зупинитися на будь-якій стадії.РАз-
личают кілька ступенів РЛФ.При легкій-(ретинопатія недоношених де-
тей)-новоутворені судини виявляються тільки в сітківці і під
впливом лікування зазвичай повністю зникають.Вважається,що токсична
дія кисню проявляється тільки при впливі на частково вас-
куляризованную сітківку.Після закінчення процесу васкуляризації исче-
мають і негативне дію гипероксемии.
Класифікація.
Була прийнята в 1987,згідно з якою в період гострої фази виокремлюються-
ють 5 стадій:
1.Демаркаційна лінія,початковий ознака ретинопатії недоношених-
них,ще вузька ,поділяє переднююб аваскулярную частина ретини від васку-
лярной задній частині.
2.Демаркаційна лінія розростається,стає вище й ширше,напів-
чає назва демаркаційного валу.
3.Демаркаційний вал з екстраретінальной фиброваскулярной проли-
ферацией.При цій степенитяжести стає видимою фиброваскулярная
проліферація в тканини в добовление до демаркационному валу.Це найбільш
важлива стадія для діагностики, так нові дані по вивченню ефекту від
кріотерапії указываают , що це найбільш підходяща стадія для її
проведення.
4.Часткова відшарування сітківки.
5.Повна відшарування сітківки.
Оскільки РЛФ представляє дуже серйозну проблему ,все недо-
ношенные діти масою при народженні до 1500 грамів при виписці із спе-
зованих стаціонарів повинні бути оглянуті кваліфікованим
окулістом,причому двічі-у віці 3-4 тижнів і близько 2-х місяців.
— 11 —
Що стосується профілактики-то дітям рекомендується вітамін Е,хоча в
цілому це не вирішує проблему.
_Ядерная жовтяниця.-розвивається на висоті гіпербілірубінемії, при рів-
не білірубіну у доношених дітей більше 350-400 мкмоль/л У недоношених
дітей ризик розвитку ядерної жовтяниці набагато вище і при більш низьких
цифри білірубіну,за рахунок:гипоальбуминении і низької здатності узи-
вать непрямий білірубін,підвищеної проникності судинної стінки,від-
відсутність підшкірно-жирової клітковини,поліцитемії,незрілості ферментів
печінки.Ризик збільшує нерідко проводиться антибіотикотерапія,гормоно-
терапія.Ядерна жовтяниця, як правило, виникає внаслідок гемолитичес-
кої хвороби,але у недоношених,незрілих дітей вона може бути і при
звичайною кон’югаціонной жовтяниці ,а також великий ризик розвитку даної
патології відмічається у дітей мають крововиливи різної локализа-
ції(петехіальні,гематоми тощо).
Клінічні прояви можуть виявляються у недоношених на 2-3.?у
доношених пізніше.Характерна фазність перебігу захворю-
вання:a) Домінування ознак білірубінової інтоксикації-млявість,
зниження м’язового тонусу,блювання,зригування.Можуть з’являються напади
ціанозу.Деякі автори називають цю фазу-асфиктической.
б) Поява класичних ознак ядерної жовтяниці-спастич-
ність,ригідність м’язів потилиці,вимушене положення тіла з опистотону-
сом.Періодично – збудження і мозковий крик.Виявляються ознаки
внутрішньочерепної гіпертензії.Тремор кінцівок, судоми.На тлі судо-
рожного синдрому може відбутися зупинка дихання і дитина гине.
Деякі автори(Ст. Ст. Гаврюшов,К. А. Сотникова) називають цю фа-
зу-судомна.
в) Період помилкового благополуччя і зникнення спастичності-почи-
ва з 2 тижня створюється враження про нормалізацію стану дитину-
ка.
г) Період формування клінічної картини-виникає в кінці пе-
риода новонародженості або на 3-5 місяці життя розвивається дитячий доціль-
ребральный параліч.
