Е. Н. Скрябіна, М. А. Попова, О. Л. Александрова, Е. В. Логвин
Саратовський державний медичний університет, кафедра госпітальної терапії лікувального факультету.
Стаття опублікована у збірнику наукових праць «Сучасні досягнення і перспективи розвитку терапії». — Саратов. — 2002. — С. 115-119.
Хвороба Такаясу — неспецифічний аортоартериит — відноситься до числа рідкісних. Вона зустрічається в різних регіонах світу, але найбільш часто, мабуть, в Японії, де, за даними патологоанатомічних досліджень, його ознаки встановлені в 0,03% випадків. Саме рідкість патології стає одним з факторів, що визначають її невпізнання, несвоєчасність та неадекватність лікування, ранню інвалідизацію хворих.
Метою цього дослідження було вивчення особливостей перебігу захворювання, основних причин пізньої діагностики неспецифічного аортоартериита (хвороби Такаясу), визначення можливих шляхів вдосконалення діагностичного пошуку.
Матеріалом дослідження були історії хвороби шести хворих, які знаходилися на лікуванні в ревматологическом відділенні Обласної клінічної лікарні р. Саратова з 1998 по 2001 рр. (жінки у віці від 23 до 54 років). Чотири з них мали інвалідність (три — II групи, одна — III групи).
У 5 жінок захворювання дебютувало у віці до 33 років. У початковій стадії діагноз неспецифічного аортоартериита (хвороба Такаясу) жодної з них поставлений не був. У 3 хворих диагностировалась артеріальна гіпертонія (у двох — вазоренальная на тлі фібромускулярної гіперплазії, в однієї — есенціальна), іншим хворим ставили діагнози ревматичної лихоманки, пневмонії, адгезивного плевриту, остеохондрозу хребта, нейроциркуляторної дистонії, інфекційно-алергічного міокардиту, хронічного бронхіту, вузликового полиартериита. Однієї з пацієнток генез вазоренальної гіпертонії був визначений тільки під час оперативного втручання. Час, що минув з моменту перших клінічних проявів до постановки правильного діагнозу, варіював у обслеуемых хворих від 6 місяців до 13 років.
У трьох жінок початок хвороби був безсимптомним, і перше їх звернення до лікаря було обумовлено підвищеним артеріальним тиском. Початкові клінічні прояви неспецифічного аортоартериита (хвороби Такаясу) у вигляді слабкості, збільшення ШОЕ мали місце у трьох хворих. У одного з них вони поєднувалися з лихоманкою, анемією, у іншого — онімінням лівої руки. У решти трьох жінок описані симптоми з’явилися у терміни від 1,5 місяців до 9 років.
Відсутність пульсу на артеріях вперше було виявлено у двох обстежуваних через 2 роки, у трьох — через 7 — 10 років від початку захворювання. Частіше відсутній пульс на лівій руці (у трьох хворих), рідше — на обох руках (у однієї хворої) або тільки на правій руці (у однієї хворої). У однієї пацієнтки з малим терміном захворювання (1 рік) зміни пульсу не було.
Шуми над артеріями, переважно зліва, виявлялися при госпіталізації у всіх хворих: над сонними артеріями — у п’яти, над підключичними — у чотирьох, над нирковими судинами — у п’яти. Однак, незважаючи на це, двоє хворих були направлені в Обласну клінічну лікарню р. Саратова з помилковими діагнозами, що, мабуть, свідчить про те, що цей важливий в діагностичному плані симптом у них не перевірявся.
Анамнестично артеріальна гіпертензія мала місце у всіх хворих. При обстеженні в Обласній клінічній лікарні р. Саратова у трьох з них артеріальний тиск на нижніх кінцівках підвищувався до 150 і 105 мм рт. ст. — 300 і 0 мм рт. ст. на верхніх — чітко визначалася асиметрія артеріального тиску, пов’язана зі зниженням артеріального тиску аж до нуля на одній з кінцівок за рахунок ураження підключичних артерій. Частіше був відзначений лівобічний характер ураження артерій. У двох хворих артеріальна гіпертензія була в анамнезі, але після оперативного втручання на судинах відзначалася нормалізація артеріального тиску. У однієї хворої судити про наявність артеріальної гіпертензії, ступеня її вираженості складно у зв’язку з недоліком даних в історії хвороби (вимірювався артеріальний тиск тільки на одній кінцівці, де були виявлені нормальні цифри).
Зміни на ЕКГ відзначені у двох хворих з тривалістю захворювання понад 10 років: у однієї — ішемія міокарда перегородкові області, у іншого — гіпертрофія лівого шлуночка.
За даними ЕХО-КГ дослідження, гіпертрофія лівого шлуночка та порушення діастолічної функції виявлені у двох хворих, неспецифічні дегенеративні зміни аорти — у чотирьох, мітральна і трикуспидальная регургітація I — II ст. — у чотирьох, аортальна регургітація I, III ст. — у двох. Зниження глобальної скоротливості міокарда відзначено у однієї хворої, ще в однієї — легенева гіпертензія I ст.
Дуплексне дослідження дозволило виявити три анатомічних типу неспецифічного аортоартериита у обстежуваних. Перший анатомічний тип захворювання (з ураженням дуги аорти відходять від неї гілок) спостерігався у однієї хворої з дев’ятирічним стажем захворювання. Другий анатомічний тип (з ураженням черевного відділу аорти) відзначений у однієї хворої з дворічному терміном клінічних проявів. Третій анатомічний тип (з ураженням дуги і черевного відділу аорти) виявлений у чотирьох хворих: у трьох — зі стажем захворювання більше 10 років, у однієї — близько одного року. Обширність ураження при малому терміні захворювання в останньому випадку, очевидно, обумовлена підгострим перебігом, високим ступенем активності процесу.
Стенози ниркових артерій виявлено у чотирьох хворих: у однієї хворої стеноз виявився на першому році, у трьох — через 2 роки після появи клінічної симптоматики. У однієї пацієнтки з першим анатомічним типом неспецифічного аортоартериита і тридцятирічним терміном захворювання з повільно прогресуючим перебігом ураження ниркових артерій у вигляді потовщення їх стінок приєдналися лише останнім часом на тлі активації процесу. У однієї жінки з першим анатомічним типом захворювання ураження ниркових артерій не виявлено.
Відсутність активності процесу мало місце у трьох хворих з тривалістю захворювання від 9 до 18 років. У решти діагностовано помірна і висока ступінь активності, при цьому в однієї хворої — з ізольованим ураженням черевного відділу аорти — відзначалася виражена ступінь стенозу ниркових артерій, що спричинила необхідність оперативного втручання вже через 2 роки після захворювання, в іншій — поширене ураження аорти через рік від початку захворювання, у іншої поширене ураження аорти через рік від початку захворювання, у третій хворий з тридцятирічному стажем захворювання, як зазначалося вище, ураження нирок приєдналося лише в останній рік у зв’язку з активацією процесу. У однієї жінки з першим анатомічним типом захворювання ураження ниркових артерій не виявлено.
Відсутність активності процесу мало місце у трьох хворих з тривалістю захворювання від 9 до 18 років. У решти діагностовано помірна і висока ступінь активності, при цьому в однієї хворої — з ізольованим ураженням черевного відділу аорти — відзначалася виражена ступінь стенозу ниркових артерій, що спричинила необхідність оперативного втручання вже через 2 роки після захворювання, в іншій — поширене ураження аорти через рік від початку захворювання, у третій хворий з тридцятирічному стажем захворювання, як зазначалося вище, ураження нирок приєдналися лише в останній рік у зв’язку з активацією процесу.
Відомо, що визначення активності неспецифічного аортоартериита не завжди є легко вирішуваною проблемою. Як показують наші дані і дані літератури, найбільш інформативним в цьому плані з усіх гострофазових показників є С-реактивний білок (СРБ). Однак і цей показник не завжди чітко корелює з морфологічними змінами в артеріях. У зв’язку з цим особливе значення має динамічне спостереження за станом судин за допомогою дуплексного дослідження, що дозволяє в значній мірі полегшити вирішення всіх діагностичних питань. Однак відсутність уніфікованої форми реєстрації результатів часто робить неможливим їх зіставлення, що багато в чому знижує інформативність отриманих даних.
У зв’язку з цим нами створена карта дуплексного дослідження артерій хворого неспецифічним аортоартериитом, що включає параметри судин, кровотоку, їхні нормативні показники (діаметр, товщину стінок, швидкість кровотоку, індекс резистентності), яка, безсумнівно, буде гарною підмогою в роботі функционалистов і лікарів.
Таким чином, пізня діагностика неспецифічного аортоартериита визначаються рідкістю даної патології, латентним перебігом, а також недостатньою поінформованістю лікарів про шляхи виявлення симптомів цього захворювання (вимірювання артеріального тиску та визначення пульсу на всіх кінцівках, аускультація судин та ін). Ризик розвитку поширеного ураження аорти наростає в міру збільшення тривалості захворювання і активності процесу. С-реактивний білок є найбільш інформативним з усіх гострофазових показників в оцінці неспецифічного аортоартериита.
З метою поліпшення діагностики ураження судин і активності процесу необхідно використання уніфікованої карти дуплексного дослідження судин. Це дозволить об’єктивізувати наявні дані, отримати найбільш повну й зіставну інформацію про стан судин, забезпечити наступність у веденні хворих.
