Нирковий тубулярний ацидоз

Патогенез ниркового тубулярного ацидозу (ПТА) остаточно не з’ясовано. Припускають, що порушується гломеруло-тубулярний баланс в процесі фільтрації і реабсорбції гідрокарбонатів, результатом чого є метаболічний ацидоз. Відзначається затримка розвитку нефронів, тканинна дисплазія нирки. Існують 2 типу ПТА.

I тип — дистальний, синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта. Головною рисою ПТА дистального типу є нездатність нирок знижувати рН сечі при надходженні в організм або утворення в ньому надлишку іонів водню. Тип успадкування аутосомно-домінантний. Вперше виявляється на 2-3-му році життя. Микросимптомы можуть виявлятися значно раніше. У грудному віці можуть звернути на себе увагу недостатня прибавка маси тіла, анорексія, іноді блювання, запори, поліурія, кризи зневоднення. Повна ж клінічна картина ПТА I типу включає наступні прояви:

1) відставання в рості;

2) рахитоподобные зміни кісткової системи;

3) кризи зневоднення і поліурія;

4) нефрокальциноз і уролітіаз з супутнім пієлонефритом та інтерстиціальним нефритом;

5) лужна реакція сечі і постійний дефіцит основ у крові-ацидоз.

Підвищене виведення кальцію і втрати калію з сечею повинні розглядатися як результат затримки іонів водню. Наслідком порушення кальцієвого обміну є важка остеопатія, частіше виявляються деформації кісток вальгусному типу, сильні болі в кістках.

Гіпокаліємія може стати причиною ряду супутніх симптомів-м’язової гіпотонії і гипорефлексии, аж до розвитку паралічів. рН сечі зазвичай лужний.

Другий тип ПТА-проксимальний. Патогенез ПТА II типу до кінця не встановлений. Припускають:

1) порушення гломерулотубулярного балансу в процесі фільтрації і реабсорбції гідрокарбонатів;

2) недостатню активність карбоангідрази у проксимальних ка-нальцах;

3) затримку розвитку нефронів, тканинну дисплазію нирок

В клінічній картині рано виникають рахитоподобные зміни в кістковій системі, викривлення болыпеберцовых і стегнових кісток. У перші місяці життя у дітей часто спостерігаються блювота, підйом температури тіла неясного генезу. Діти відстають у фізичному розвитку. Нерідко розвивається нефрокальциноз, нефролітіаз. Незважаючи на тяжкість клінічних проявів, можливо спонтанне одужання. Метаболічний ацидоз коригують введенням розчинів натрію гідрокарбонату і різних нітратних сумішей:

Acidi citrici 140,0

Natrii citrici 98,0

Aq.destilatae 1000,0

Розчин призначають у кількості 50-100 мл на день в три прийоми. Показано введення великої кількості фруктових соків, обмеження в їжі білків тваринного походження (картопляна дієта). При остеомаляції — введення солей кальцію, вітаміну D в дозі 50 000 ME (починають з 10 000 ME, поступово підвищуючи дозу) або оксидевита в дозі 0,5—2 мкг/добу. При підвищеній екскреції кальцію з сечею призначають гіпотіазид. При гіпокаліємії призначають препарати калію, панангін.