Н е д о с т а т о ч н і с т ь кори надниркових залоз. Недостаточ-
ність кори надниркових залоз, а отже недостатня продукція кор-
тізола і (або) альдостерону може бути наслідком різних
вроджених або набутих форм патології гіпоталамуса, гіпофіза або
безпосередньо кори надниркових залоз. Залежно від характеру патоло-
гії симптоми недостатності можуть бути легкими і важкими, з’явитися
раптово або розвиватися поступово, бути стійкими або транзиторними.
Етіологічна класифікація гіпофункції кори наднирників.
(Н. Е. Берман,В. К. Воган, 1987).
I. Обумовлена недостатністю кортиколиберина гіпоталамуса :
— ізольована недостатність
— вади розвитку гіпоталамуса(аненцефалія,голопрозэнцефа-
лія,септооптическая дисплазія).
— деструкція гіпоталамуса(пухлини,травми).
— ідіопатична .
II.Обумовлена недостатністю кортикотропіну (АКТГ) гіпофіза:
— гіпоплазія або аплазія гіпофіза, вроджена завжди сполучення-
ється із вторинної гіпоплазією надниркових залоз.
— деструкція гіпофіза(краниофарингиома,травма).
— аутоімунний гипофизит.
III. Первинна гіпоплазія або аплазія надниркових залоз :
— зчеплена з Х-хромосомою
— аутосомно-рецесивна
— спорадична.
IV. Сімейна недостатність глюкокортикоїдів:
— з дисфункцією вегетативної нервової системи
— без дисфункції вегетативної нервової системи.
V. Вроджені дефекти стероїдогенезу:
— вроджена гіперплазія наднирників
— ізольовані дефекти синтезу альдостерону
VI. Резистентність до альдостерону(псевдогипоальдостеронизм).
VII.Зчеплена зі статтю Аддісонова хвороба.
VIII. Крововиливи в періоді новонародженості.
IX. Гостра інфекція (синдром Уотерхаузена-Фредериксена).
Х. Ятрогенна:
— раптове припинення екзогенного введення кортикостероїдів
— видалення функціонуючої пухлини наднирника
— адреналектомія у зв’язку з хворобою Іценко-Кушинга
— медикаментозна(аміноглу-тетимід,мітотан,метирапон,кетокона-
злий).
XI.Гальмування функції надниркових залоз плода внаслідок гиперкор-
тицизма у матері.
У періоді новонародженості можуть бути діагностовані форми недос-
таточности наднирників, пов’язані з первинною гіпоплазією або апла-
зіей надниркових залоз, вродженими дефектами стероїдогенезу, ізольований-
ною недостатністю альдостерону, аутоімунним адреналитом (коли про-
наруживаются антитіла до тканини надниркової), резистентністю до аль-
достерону(псевдогипоальдостеронизм), а також зумовлені гиперкорти-
цизмом матері, гострою інфекцією та ятрогенними причинами, зокрема
медикаментозною терапією новонародженого або вагітної.
К Л І Н І К А.
Час появи перших клінічних симптомів як і самі симптоми,
залежать від етіологічного фактора і обумовлені рівнем ураження
недостатністю надниркових залоз і певних гормонів або їх комплек-
са.
Первинна гіпоплазія або аплазія надниркових залоз — найчастіше сцеп-
ленна з підлогою патологія (хворіють переважно хлопчики), в основі кото-
рой лежить зниження синтезу кортизолу і альдостерону при нормальному або
підвищеному синтезі кортикотропіну (АКТГ) гіпофізом.
В клінічній картині у таких новонароджених відзначається порушення
сольового обміну, обумовлене недоліком альдостерону: гипонатрие-
мія, гіперкаліємія, метаболічний ацидоз. А також ознаки недостатності
кортизолу: гіперпігментація, яка завжди повинна насторожувати у від-
носінні надниркової недостатності. Найбільш пигментированными
є ділянки шкіри навколо зовнішніх статевих органів, пупка, подмы-
шечных ямок, сосків, суглобів. Ділянки гіперпігментації можуть локалі-
використовуватися на обличчі, долонях, на слизовій внутрішньої поверхні щік і
чергуватися з депигментированными ділянками.
Хвороба може вперше проявитися симптомами гіпоглікемії, особливо
характерною для новонароджених. Гіпоглікемія може поєднуватися з кето-
зом, що служить приводом до помилкової діагностики кетотической гипогли-
кемии.
Гіпоглікемія часто призводить до розвитку гіпоглікемічних судом.
У хлопчиків часто буває крипторхізм.
