Пухлини бувають доброякісними і злоякісними. Вони здатні уражати будь-які органи, і нирки не виняток. Ангиомиолипома — одне з найзагадковіших новоутворень, оскільки її точні причини медичній науці невідомі, хоча є відомості про фактори ризику. Патологія має особливості симптоматики та лікування, які відрізняють її від багатьох інших пухлин.
Що таке ангиомиолипома нирок: види хвороби, поява ліворуч і праворуч
Ангиомиолипома нирки відноситься до доброякісних пухлин. Вона складається із зрілої жирової тканини, гладком’язових волокон і кровоносних судин, співвідношення яких може бути різним. На склад пухлини вказує і сама назва, що включає три частини: «ангіо» (судини), «міо» (м’язи), «липо» (жир). У МКБ-10 (Міжнародної класифікації хвороб) ниркова ангиомиолипома входить в групу «Доброякісні новоутворення нирок».
Класифікація хвороби заснована на розходженні факторів виникнення і включає три види:
- спорадична ангиомиолипома — найпоширеніша (близько 80% всіх випадків). Розміри такої пухлини невеликі, симптоматика практично відсутня, утворення локалізоване завжди з одного боку, в правій або лівій нирці. Експансивний ріст, тобто пухлина відтісняє і здавлює навколишні тканини;
- спадкова пов’язана з генетичними порушеннями і становить приблизно п’яту частину всіх випадків ангиомиолипомы. Найчастіше це туберозний склероз (синдром Бурневилля-Прінгл, генетичне захворювання з ураженням шкіри, нервової системи і наявністю доброякісних пухлин у різних органах). Двостороннє ураження, многоочаговое;
- ангиомиолипома невідомої етіології (походження) виявляється рідко (до 5% випадків). Це всі інші види захворювання, серед яких множинні спорадичні (придбані) пухлини, неоплазія (новоутворення), інвазивні новоутворення (активно проникають через тканинні бар’єри).
Велика ангиомиолипома нирки може виходити за межі органу і призводити до його розриву
Причини у дорослих і дітей
У дослідженнях з патогенезу (механізму зародження та розвитку) захворювання багато білих плям. Наприклад, вчені досі не можуть з’ясувати, чи є ізольована ангиомиолипома нирок (одиничне утворення, локалізоване в якійсь одній нирці) істинною пухлиною (збільшується за рахунок розмноження власних клітин) або це гамартома (вроджений порок).
Точні причини розвитку патології невідомі, але до появи хвороби привертають такі чинники:
- порушення функції нирок;
- генетична схильність провокує синдром Бурневилля-Прінгл, він найчастіше розвивається у пацієнтів з туберкульозом;
- вагітність, що пов’язано зі зміною гормонального фону: підвищення вироблення естрогену і прогестерону стимулює ріст новоутворення;
- інші пухлини в нирках.
Зверніть увагу: наявність ангиомиолипомы при виношуванні дитини не робить негативного впливу на плід, однак якщо новоутворення виявлено у невагітної жінки, то до його лікування рекомендується уникати настання зачаття.
Симптоматика ангиомиолипомы
У більшості випадків новоутворення ніяк не проявляє себе. Нерідко буває так, що людина дізнається про наявність у нього ангиомиолипомы лише при проходженні планового огляду.
При розмірах пухлини менше 4 см у діаметрі симптоматика присутній у п’ятої частини хворих, при цьому виражена слабо. Якщо ангиомиолипома досягає 5 см і більш, то клінічні прояви спостерігаються у 70-80% пацієнтів. Людини можуть турбувати:
- тягнуть болі в попереку і нижній частині живота;
- блідість шкіри;
- гематурія (кров у сечі), урина при цьому має помаранчевий або червонуватий відтінок;
- різкі перепади артеріального тиску;
- запаморочення, іноді непритомність;
- млявість, апатичний стан, стомлюваність;
- нудота, блювання з домішками крові.
Біль часто є єдиною ознакою ангиомиолипомы і спровокована крововиливами в нирковій тканині. Вони з’являються з-за порушення цілісності судинних стінок. Больові відчуття посилюються під час рухів: нахилів, поворотів тіла.
Основний ознака ангиомиолипомы — болі в попереку і в низу живота
Якщо новоутворення трансформується у злоякісну форму, то воно поступово виходить за межі ниркової капсули (оболонки). Метастази в регіонарних (сусідніх із ниркою) лімфовузлах з’являються рідко. Через проростання судин розвивається тромбоз. Це може призводити до набряків нижніх кінцівок.
Діагностика: апаратна, лабораторна, диференційна
Постановкою діагнозу і лікуванням ангиомиолипомы нирки займається лікар-нефролог в тісній співпраці з онкологом. Насамперед проводяться пальпація (обмацування) спини в області нирок, вивчення анамнезу (сукупності відомостей про розвиток хвороби, умови життя, перенесені захворювання та ін) і скарг пацієнта. Якщо розмір ангиомиолипомы перевищує 5 см, то досвідчений лікар запідозрить наявність пухлини вже на цьому етапі обстеження. Надалі основу діагностики складають апаратні методи:
- золотим стандартом у діагностиці ангиомиолимомы виступає МСКТ — мультиспіральна комп’ютерна томографія — з введенням контрастної речовини. Метод визначає точні розміри і розташування пухлини. Якщо немає протипоказань, він застосовується і на стадії передопераційної підготовки;
МСКТ не проводиться при тяжких формах бронхіальної астми, вираженої ниркової та печінкової недостатності, алергії на контрастний препарат, зокрема на йод і його сполуки, а також у дитячому віці, при вагітності і психічних розладах.
- УЗД нирок показує пухлина у вигляді однорідного гіперехогенного освіти (чужорідного освіти, яка має структуру, відмінну від тканин нирки, занадто сильно відбиває ультразвукову хвилю, з цієї причини на моніторі має вигляд білої плями) з рівними краями. При злоякісному процесі кордону криві. Судинний характер ангиомиолипомы, наявність крововиливів розпізнає ультразвукова доплерографія;
- МРТ (магнітно-резонансну томографію) призначають в якості альтернативи МСКТ при підготовці до операції або в цілях визначення структури та розмірів пухлини.
МСКТ є основним методом у діагностиці ангиомиолипомы
Якщо є підозра на туберозний склероз, то показано генетичне дослідження. Секвенування (тест на визначення мутацій) проводять в молекулярній послідовності генів TSC1 і TSC2. Спадкові порушення саме в цих ділянках ДНК провокують розвиток синдрому Бурневилля-Прінгл.
Біопсія нирки (забір клітин або тканин з діагностичною чи дослідницькою метою) потрібна для остаточного підтвердження діагнозу. Микроскопичекое дослідження тканинних образів показує наявність в них жиру, судин і домішки гладком’язових волокон.
Стандартні лабораторні аналізи сечі і крові інформативні тільки на пізніх стадіях ангиомиолипомы. У цьому випадку вони показують білок і гемоглобін в урині, залізодефіцитну анемію і зниження рівня альбуміну у сироватці крові. У диференціальній діагностиці ангиомиолипому важливо відрізнити від справжнього раку, липосаркомы (злоякісної пухлини, що бере початок в жировій тканині) і ліпоми (доброякісної пухлини з жирової тканини нирок) нирок.
Лікування ангиомиолипомы
Лікування захворювання визначається розмірами пухлини і клінічними ознаками. Якщо вона не перевищує 40 мм, немає крові в сечі та анемії, то лікування не показано. У цьому випадку необхідно кожні півроку проходити обстеження у нефролога, дотримуватися дієти і питний режим, який не запруджував б нирки.
Загальні рекомендації для пацієнтів з ангиомиолипомой:
- уникати різкої зміни кліматичних зон;
- не відвідувати солярій, інфрачервону сауну, обмежити перебування під прямими сонячними променями;
- вдаватися до фізіотерапевтичного лікування інших хвороб лише при гострій необхідності — суворо за показаннями, при цьому радонові ванни протипоказані абсолютно;
- не допускати підняття тягарів, різких поворотів і нахилів тулуба.
При великих розмірах новоутворення призначається операція. Консервативних методів позбавлення від недуги не існує.
Лікування ангиомиолипомы у вагітних включає регулярне спостереження у лікаря, дотримання прописаної лікарем дієти. Видалення по можливості проводиться після пологів.
Вагітність при ангиомиолипоме небажана: пухлина не робить негативного впливу на плід, але може підірвати здоров’я жінки і ускладнити пологи
Хірургічне лікування
Операція по видаленню пухлини показана при великих розмірах ангиомиолипомы. Лікар призначає один з наступних видів хірургічного втручання:
- резекція нирки (видалення частини органу), яка виконується відкритим класичним способом або малоінвазивним (пов’язаним з мінімальним проникненням в організм) ендоскопічним. Частина органу з пухлиною вирізається, що залишилася ушивається. Метод показаний при розмірах новоутворення 5-8 см;
- селективна ендоскопічна ангиоэмболизация — самий малотравматичний метод. Суть операції полягає в перев’язці і лазерної коагуляції кровоносних судин (вплив лазерного випромінювання на посудину, в результаті чого його стінки склеюються), які живлять ангиомиолипому. Ангиоэмболизацию припустимо проводити при будь-яких розмірах пухлини, але метод дає лише ефект зменшення її розмірів. При необхідності повного видалення не призначається;
- нефректомія — це повна ліквідація ураженої нирки. Показана при дуже великих ангиомиолипомах розміром більше 10 см, швидкозростаючою або множинної пухлини. Також проводиться при ураженні нирки в результаті розриву новоутворення. Призначається тільки у випадку, якщо друга нирка залишиться працездатною.
Випадки метастазування ангиомиолипомы в лімфатичні вузли рідкісні. Але якщо це сталося, то вони також піддаються видаленню.
Лікування ангиомиолипомы завжди хірургічне та проводиться при великих розмірах пухлини
Дієта як допоміжний метод
Дотримання дієти при ангиомиолипоме — це допоміжний метод. Найчастіше він необхідний, коли пухлина супроводжується підвищенням тиску, запалення, порушенням роботи нирок. Його завдання — знизити навантаження на нирки і судини. Раціон вибудовується у відповідності з лікувальним столом № 7. Він показаний при більшості захворювань нирок.
Принципи дієти:
- сіль обмежують до 4 г на добу;
- більшу частину білкової їжі складають молочні продукти і яйця, а кількість риби і м’яса знижується до 150 г в день;
- якщо функція нирок не порушена, то в добу п’ють 1,5 л води, в іншому випадку обсяг зменшують до 0,8–1,1 л;
- виключають пряні, гострі продукти та добавки: перець, кріп, базилік, селера, часник та ін;
- прибирають з ужитку спиртне, каву, міцний чай, шоколад.
При ангиолипоме рекомендується дотримуватися дієти № 7
При тяжкій нирковій недостатності переходять на стіл №7А. Він повністю безсольової, добова норма білка знижена до 20 р. Призначається таке харчування на нетривалий строк до поліпшення стану.
Медикаменти
Ангиомиолипома не лікується консервативними методами. Професор медичних наук Матвєєв В. Б. виявив, що деякі препарати з групи інгібіторів mTOR можуть зменшити розміри пухлини вдвічі за рік застосування. Але на даний момент немає достовірних даних про переносимості цих ліків.
Відповіді лікарів на питання пацієнтів
Докладних відгуків пацієнтів про лікування ангиомиолипомы в Мережі практично немає. Але є чимало рекомендацій і відповідей лікарів на запитання людей про цю хворобу.
Розмір 6 см і швидкий ріст в даному випадку наближають Вас до вирішення питання про операцію. Гарантій і точних цифр, що і коли може статися, ніхто Вам не дасть, на жаль. Афинитор не вітамінка, це протипухлинний препарат зі своїми побічними ефектами, і з упевненістю стверджувати, що Ваша ангиомиолипома вилікується цим препаратом, і лікування пройде без шкоди для організму, і після скасування освіта не виросте знову, не можна.
За описом УЗД — доброякісна пухлина. Нікуди поспішати не треба. Особливо з оперативним лікуванням. Це випадкова знахідка. Поспостерігайте за нею: УЗД 1 раз в три місяці. При відсутності росту забудьте про неї. Ні в якому разі не треба ганятися за цим освітою з метою його видалення. Спроби видалення будуть чреваті наслідками при сумнівному результаті.
Це абсолютно безпечне освіту, що не надає ніякого впливу на функцію нирки. Кожні 3 місяці перевіряти немає необхідності. Перший раз — через 3 місяці, далі — через 6, і якщо не зростає, то приблизно раз на рік — конрольное УЗД. Наистрожайщая дієта в даному випадку теж не потрібна,так що для паніки немає жодних причин.
Прогноз лікування, наслідки та ускладнення, чи небезпечна ангиомиолипома для життя
Прогноз лікування ангиомиолипомы здебільшого сприятливий завдяки її повільного зростання і доброякісності. Раннє виявлення пухлини і регулярне спостереження після цього у нефролога дозволяють вчасно помітити її прогресування і видалити.
За статистичними даними, операція показана 1/3 частини пацієнтів. У решти ангиомиолипома ніяк не проявляє себе і залишається невеликий протягом усього життя.
Небезпеку становлять ситуації, коли динаміка новоутворення не відстежується, наприклад, людина не підозрює про наявність у нього ангиомиолипомы. При великому розмірі і швидкому зростанні високий ризик розриву кровоносних судин і самої нирки, що потребує невідкладного хірургічного втручання.
Відстрочку від армії дають у разі, якщо ангиомиолипома має великі розміри або супроводжується порушенням функції нирок.
При своєчасному виявленні ангиомиолипомы прогноз сприятливий
Профілактика ангиомиолипомы: практичні рекомендації
Надійної профілактики захворювання не існує. Частина випадків ангиомиолипомы обумовлена генетичними порушеннями, на які немає можливості вплинути. Що стосується загальних рекомендацій для всіх типів ангиомиолипомы, то знизити ймовірність попадання в групу ризику допомагають:
- здоровий спосіб життя: відмова від шкідливих звичок, правильне харчування, заняття спортом;
- виключення переохолоджень;
- профілактика туберкульозної інфекції та її своєчасне лікування;
- попередження і раннє виявлення патології нирок.
Корисне відео: розповідь лікаря про ангиомиолипому
Ангиомиолипома — доброякісна пухлина, яка часто ніяк себе не проявляє. Основний симптом при збільшенні її розмірів — біль в області попереку і в низу живота, рідше спостерігаються поява крові в сечі та інші ознаки. Провідним методом діагностики є МСКТ нирок. Консервативно ангиомиолипома не лікується. При збільшенні новоутворення показано хірургічне втручання. Прогноз сприятливий при своєчасному виявленні пухлини.
