Лекція 24. Дитячі хвороби. Ревматоїдний артрит.

Дитячі хвороби: Ревматоїдний артрит

Лекція № 24

 

Колагенози– патологічні стани, загальною ознакою яких є системний процес дезорганізації сполучної тканини, відрізняються один від одного різною локалізацією патологічного процесу та системністю ураження сполучної тканини. До них відноситься ревматоїдний артрит, ВКВ, вузликовий періартеріїт, дерматоміозит, системна склеродермія. Частіше за інших виявляється ревматоїдний артрит (Остапенко) – 3 % дорослих, рідше страждають діти, зазвичай у віці 5-7 років.

Ревматоїдний артрит– інфекційно-алергічне захворювання, що характеризується ациклическим течією, системним ураженням сполучної тканини, переважно в опорно-руховому апараті. Етіологія невідома, можлива роль гемолітичного стрептокока, стафілококів, що фільтрується форм. Факти вказують на роль вірусу, з допомогою електронного мікроскопа в синовіальних оболонках виявляють включення нагадують paramyxoviridae. Предположительна роль мікроорганізмів із групи …???, виділених у хворих на ревматоїдний артрит із синовіальної оболонки і рідини, роль деяких видів мікоплазм займають місце між бактерій і вірусів і імовірно мають бактеріальні та вірусні антигени, однак це не доведено, у зв’язку з чим прийнято вважати, що ревматоїдний артрит поліетіологічне захворювання. Має значення має:

? вихідний рівень реактивності

? вік

? підлога

? ендогенні фактори (спадкова схильність)

? коливання температури, особливо при зміні сезонів року, підвищена вологість

? интеркурентные захворювання та ін

Провідні чинники – порушення клітинно-гуморальних факторів імуногенезу АГ.

В нормі: макрофаги»т-лімфоцит»в-лімфоцит»антитіла

Видалення антигену здійснюється шляхом перетравлення макрофагом з допомогою лізосом, решта знешкоджується т-лімфоцитів за рахунок збільшення судинної проникності. Неудаленный антиген виводиться з організму після з’єднання з антитілами. Антитіла продукуються плазматичними клітинами. При надлишку антитіл утворюються микропреципитаты, добре фагоцитирующиеся клітинами гистиоцитарной системи і виводяться з організму.

При ревматоїдному артриті цей процес порушується…..

 

 

 

Ревматоїдний артирт характеризується системною дезорганізацією сполучної тканини і судин у вигляді мукоидного набухання, фібриноїдних змін, склеротичних процесів + клітинної реакції.

Запальні зміни …??? Дистрофічні і захоплюють тканини різних органів і систем: м’язи, серцево-судинна система, органи дихання, … але в основному уражуються суглоби. Фази розвитку запальної реакції в суглобі:

1. синовіальна
2. кістково-хрящова
3. склеротична

Клініка відрізняється від дорослих

Класифікуються за клініко-анатомічної характеристики форми

1.Переважно суглобова частіше інших 40-70%

— з ураженням

— без ураження очей

2. Суглобово – вісцеральна

— з обмеженими висцеритами

— симптом Стіла

— алергії-септичний синдром

3.Ревматоїдний артрит з ревматизмом, дифузними захворюваннями сполучної тканини.

 

Ревматоїдний артрит з переважним ураженням суглобів

починається підгостро у 10% 1 тиждень-3 місяці період провісників – болі в суглобах, загальне нездужання, алергічні висипки, субфибрилитет. Потім при слабо порушеному загальному стані, неяскраво виражаються суглобні симптоми, уражаються суглоби: колінні, гомілковостопні, променезап’ясткові, дрібні суглоби кистей, стоп, шийного відділу хребта, рідше спочатку уражається кульшовий суглоб. Характерна асиметрія ураження.

Місцеві явища: зміна форми за рахунок запального набряку періартикулярних тканин, випоту в порожнину суглоба, збільшення температури над суглобом, обмеження функції, болю в суглобі. Вранці скутість в уражених суглобах, загальна скутість у дітей рідше, ніж у дорослих, обусловне підвищенням в’язкості синовіальної рідини внаслідок гіпофункції кори надниркових залоз (у нічний час). Атрофія ближніх м’язів, частіше групи розгиначів з розвитком згинальної контрактури.

У 15% — бурсити, тендовагініти

У 10% — ревматичні вузлики (периартикулярні тканини, по ходу сухожиль – це підшкірні освіти округлі форми до 2-3 см в діаметрі, щільні, безболісні при пальпації. Внаслідок атрофії м’язів розвиваються контрактури і деформації у суглобі, що сприяє виникненню підвивихів.

На рентгенограмі зміна суглобової щілини, епіфізів, остеопороз, рідко ознаки кістково-хрящової дистрофії. У дорослих немає порушення росту окремих кісток, вкорочення або подовження окремих п’ясткових кісток і проксимальних фаланг, трубчастих кісток нижніх кінцівок, дисплазії нижніх кінцівок. Ці зміни виникають на стороні хворого суглоба, через 1,5-2 роки від початку захворювання. Температура тіла субфебрильна, рідше нормальна. Дистрофія виражена слабо, зниження в масі не спостерігається, є відставання в рості.

Ураження шкіри – трофічні розлади, алергічні висипки, явища помірного полігіповітамінозу (рідко). Реакція ретикулоендотеліальної системи: збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки – ця реакція виражена помірно.

Страждає серцево-судинна система: функціональний характер, але у деяких хворих помірні ознаки ураження міокарда запального чи дистрофічного характеру, схильність до вегетосудинної дистонії, артеріальної гіпотонії, тахікардії. Сечостатева система: помірна протеїнурія, лейкоцитурія, в цілому функція нирок залишається нормальною.

У 20% хворих уражаються очі – ревматичний ірит, іридоцикліт, рідше хориоиридит. Увеїт в будь-якій фазі ревматоїдного артриту, нерідко до появи суглобових змін, частіше у дівчаток, протікає мляво, приєднується дистрофія рогівки, катаракта. Типово: іридоцикліт, катаракта, дистрофія рогівки, в крові помірна гіпохромна анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, нейтрофільоз, підвищення ШОЕ, слабовираженная диспротеїнемія, збільшення сіалових кислот, поява С-реактивного білка.

Прогноз: у дорослих краще, немає летальних випадків, у 5% випадків початок гострий з підвищення температури до високих цифр, виражений суглобовий синдром, яскраві ознаки запалення, уражаються відразу декілька суглобів, алергічні висипи, збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, виражений лейкоцитоз, нейтрофільоз, значиетльное підвищення ШОЕ, диспротеїнемія. Протягом циклічне, при повторних атаках втягуються в процес внутрішні органи – розвивається сустано-вісцеральна форма захворювання.

Суглобово-вісцеральна форма з безперервно рецедивирующим течією – найтяжча форма розвивається в 20% випадків. Початок гострий, з підйому температури до високих цифр, тримається від декількох тижнів до 2-3 місяців і більше, біль і набрякання суглобів, алергічний висип, ураження внутрішніх органів. Провідний симптом – ураження опорно-рухового апарату, одночасно уражається декілька суглобів, переважно великі і середні суглоби, часто шийний відділ хребта, скронево-щелепного зчленування, тазостегнові суглоби, дрібні суглоби кистей, стоп.

Болі дуже інтенсивні, навіть поза загостренням – помірні болі після тривалого спокою.

Ранкова скутість, локальні порушення росту кісток.

Рентгенологічно визначається остеопороз кісток, спочатку захоплює эпифизарную і метафизарную область, при вираженому остеопорозі – інтенсивність тіні однакова з м’якими тканинами…

… 42конец

 

… хрящів. Изеденность суглобових поверхонь, кісткові розростання, деформація суглобів окремих кісток, потовщення епіфізів, субхондральные листьевидные просвітлення на рентгенограмі, виникають вивихи, підвивихи, анкилозування – ознаки кістково-хрящової деструкції. Захворювання впливає на фізичний розвиток, вага, зріст. На ранніх етапах виявляється дистрофія, яка поступово прогресує. У 50% випадків на початку і на висоті загострення з’являється анулярна висип у вигляді анулярная эритремы?, яка рецидивує через кілька годин/днів. Шкірні покриви бліді з землистим відтінком, в’ялі або підвищеної щільності, особливо поблизу суглобів, атрофічні явища, печінкові долоні, підвищена пітливість долонь і стоп, сухість і ламкість волосся, поздовжня смугастість нігтів, у 8% хворих можна виявити ревматичні вузлики, збільшення переферических лімфовузлів, збільшення печінки і селезінки. Серцево-судинна система: кардит, особливість – слабкий розвиток эксудативного компонента, переважання проліферативного процесу, чим обумовлена стертість клінічної симптоматики, рідше васкуліти в капілярах і артеріолах дрібного і середнього калібру. Ураження нирок: амилоидное переродження різної інтенсивності аж до вираженого нефротичного синдрому. Органи дихання – пневмонія, плеврит. Залози внутрішньої секреції, нервова система (особливо вегетативної).

Лабораторно: гіпохромна анемія, нейтрофільоз, лейкоцитоз, значне підвищення ШОЕ, поява С-реактивного білка, виражена диспротеїнемія. Можуть бути хорея гострий початок, масивний, стійкий суставновй миндром, анулярна висип, трофічні розлади, виражена реакція лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, виражена вісцеральна патологія. Протягом тривале прогресуюче. Прогноз несприятливий, захворювання призводить до інвалідності.

Суглобово-вісцеральна форма з вираженими висцеритами спостерігається у 4-5 % хворих, починається поступово, біль у суглобах, скутість при рухах, ранкова скутість наростає по мірі прогресування хвороби температура субфебрильна з рідкісними подьемами – не більше 38 С, рано розвивається виснаження, трофічні розлади. Часто з’являються ревматичні вузлики, рідко анулярна висип, множинність ураження суглобів, Суглобові сумки і периартикулярні тканини … ексудативний компонент відсутній суст… мало змінені.

Значне ураження периартикулярних тканин викликає розвиток множинних контрактур з подальшим анкилозированием в суглобі, порушення функціональної здатності опорно-лвигательного апарату.

Рентгенологічно визначається потовщення тканин, системний диффузый остеопороз, помірні зміни суглобових хрящів швидке анкилозування, збільшення переферических лімфовузлів, печінки, селезінки. Запально-дистрофічні ураження міокарда, нирок. Лабораторно: лейкоцитоз, нейтрофиллез, диспротеїнемія, збільшення сіалових кислот, поява С-реактивного білка, підвищення ШОЕ. Перебіг прогресуючий, призводить до інвалідності

В) субсепсис Фішера – Фанконі.

Початок гострий, підйом температури, анулярна висип, виражена реакція з боку РЕЗ, набрякання і біль у суглобах, ураження внутрішніх органів, температура досягає 40 С, лихоманка неправильного типу, на протязі 2-3 тижнів до кількох місяців з періодами підвищення та зниження. При підвищенні спостерігається пітливість, при зниженні – озноб. Висипання рясна, довгостроково зберігається, збільшення переферических лімфовузлів, печінки і селезінки. Відмітна особливість суглобового синдрому – нестабільність, зміни легко з’являються і швидко зникають, мігрують і рецидивують, тобто за типом ревматоїдного артриту, але після закінчення певного часу суглобовий синдром стає стійким.

Рентгенологічно – остеопороз. Кардит розвивається з виражений ексудативний компонент, нирки – гломерулонефрит, амілоїдоз, а також гепатит, пневмонія, плеврит, зміни з боку очей – тріада. Кров – виражений нейтрофільоз, лейкоцитоз, ШОЕ до 40-60 мм/год, гіпохромна анемія, поява сіалових кислот, диспротеїнемія, поява С-реактивного білка. Протягом різне у 1/3 хворих гостро – одужання, у деяких можливі рецидиви з повною клінічною ремісією між ними. У 50% загострення – непрерывнорецидивирующее протягом. Таким чином об’єктивно гострий початок, яскрава клінічна симптоматика, збільшення температури зберігається тривало, шкірні висипання, виражена реакція РЕЗ, вісцеральна патологія, нестійкий спочатку суглобовий синдром. Стабільність? Суглобового згину – синдром Стіла.

Ревматоїдний артрит у дітей відрізняється великою варіабельністю клініки, при послідовності фаз – активний період і ремісія.

Активна фаза.

3.висока активність

2.Середня активність

1.Низька активність

3-яСтадия

— ранкова скутість триває після 12 годин дня

— виражений суглобовий синдром

— ШОЕ більше 40 мм/год

— Альфа-2 глобуліни більше 15%

— CRP +++ і більше

2-я стадія

— ранкова скутість до 12 годин дня

— виражений суглобовий синдром

— ШОЕ 20-40 мм/год

— Альфа-2 глобуліни до 15%

— CRP++

1-я стадія

— ранкова скутість до 30 хвилин

— помірно виражений суглобовий синдром

— ШОЕ до 20 мм/год

— Альфа-2 глобуліни до 12%

— CRP+

Протягом

1. Швидко прогресуюче
2. Медленнопрогрессирующее
3. Без помітної прогресії.
4. Гострий початок, виражена клінічна симптоматика, збільшення ступеня активності, стійкий суглобовий синдром, швидко розвивається деформація, кісткова деструкція, анкилозування, нетривалі ремісії, швидко змінюються рецидивами, висцериты, дистрофія
5. Хронічний процес ураження суглобів спочатку без вовлечениея в процес внутрішніх органів, починається з ураження дрібних суглобів, потім поширюється на інші суглоби, поступово розвивається кісткова деструкція і анкилозування.
6. Доброякісний перебіг, тривалі ремісії, клінічні та рентгенологічні зміни прогресують повільно, суттєвих порушень функцій суглобів не виникає, рентгенологічна картина обмежується 2 стадією.

 

1. Проба на ревматичний фактор
2. Проба …???

 

Рентгенологічна стадія:

1. Навколосуглобових остеопороз, ознаки випоту в порожнину суглоба, розширення суглобової щілини, ущільнення периатртикулярных тканин, збільшення росту епіфіза ураженого суглоба.
2. Додатково визначається звуження суглобової щілини, поодинокі кісткові візерунки,
3. Поширюється остеопороз, кістково-хрящова деструкція, вивихи, підвивихи, системні порушення росту кісток
4. Анкилозування

Функціональна здатність хворого

1. Функціональна здатність збережена
2. функціональна здатність порушена за станом опорно-рухового апарату

• а. здатність до самообслуговування збережена
• б. здатність до самообслуговування частково збережена
• ст. здатність до самообслуговування втрачена повністю

1. Функціональна здатність порушена за станом очей або внутрішніх органів.

Приклади діагнозів:

DS: Ювенільний ревматоїдний артрит, суглобова форма, поліартрит, ревматичний фактор +, перебіг повільно прогресуюче, активність 1 ст., рентгенологиеская стадія 2 (Helgren 2), функціональна здатність 2б.

DS: Ювенільний ревматоїдний артіріт, сустано-вісцеральна форма, симптом Стіла, ревматичний фактор +, протягом швидко прогресуюче, активність 3 ст, рентгенологічна стадія 3 (Helgren 3), функціональна здатність 3.

 

Діагностика:

Великі критерії: (Яковлєв)

? суглобовий синдром і інші ознаки запалення хоча б одного суглоба за спостереженням лікаря

? ранкова скутість

? ревматичні вузлики

? біль і обмеження рухливості в шийному відділі хребта

? збільшення прерферических лімфовузлів, печінки, селезінки.

? Тріада очних симптомів

? Ознаки виявляються при рентгенологічному дослідженні.

? Ревматичний фактор в синовіальній рідині або сироватці крові у високих титрах – це антитіла до власних гамма-глобулінів класів G, М, А

? Наявність фагоцитів у синовіальній рідині, в цитоплазмі містять фагоцитированные імунні комплекси і ліпіди.

? Характерні патоморфологічні зміни синовіальної оболонки

 

Лікування

Своєчасна терапія, спрямована на ліквідацію механізмів сприяють виникненню і підтримці прогресування ревматоїдного артриту, придушення запалення і алергічної реакції, вплив на місцеві запальні процеси, нормалізація порушеної нейрогуморальної регуляції, стимулюючий вплив на загальну реактивність, замісна терапія, раціональне харчування.

Медикаментозне лікування

Кошти.

1. Швидкодіючі протизапальні препарати 1 ряду
2. Вплив на основні ланки патологічного процесу — … ??? терапія.
3. Глюкокортикоїди
4. НПЗЗ – аспірин, вольтарен, індометацин 0,2 г/рік за 3-4 прийоми, після їжі, застосовуються тільки при невеликій активності процесу, помірно виражених эксудативных явищах, при болях – метамізол натрію, похідні індолу – індометацин має жарознижуючу, протизапальну, болезаспокійливу дію до 3 мг/кг, побічні явища з боку ШЛУНКОВО-кишкового тракту – диспептичні явища, головний біль, запаморочення, затримка рідини, збільшення ПЕКЛО, мікрогематурія.

Вольтарен, бруфен, кетопрофен?, побічні явища рідко: головний біль, нудота, алергічні висипки, мікрогематурія. Відносне протипоказання – загострення виразкової хвороби. Вольтарен дає кращий протизапальний ефект, приймають у дозі 3 мг/кг

Бруфен 10-15 мг/кг – добре переноситься, гарне протизапальну дію, зменшує ранкову скутість; напроксен 15 мг/кг в 2 прийоми, призначають у половиннойдозе протягом місяця, потім знижують на 1/3 у 2 тижні, ще кілька місяців в половинній дозі. При неефективність одного прерпрата призначають два протизапальних препарату. При залученні внутрішніх органів – глюкокортикоїди — широкий спектр дії на патологічний процес – зниження ГЗТ, стабілізація лізосомальних мембран, нормалізація проникності судин.

1 етап – максимальна доза 1-2 рази до отримання стійкого ефекту 1мг/кг (у ранньому віці до 3 мг/кг)

2 етап – повільне зниження дози по 5 мг нелелю (пів-таблетки в 3 дні)

3 етап – підтримуюча терапія (кілька мессяцев)

Скасування постільного режиму, підвищення дози НПЗЗ, обмеження споживання солі, зміна артеріального тиску, дослідження сечі на цукор, кал на приховану кров, При зміні крові, психозі, діабеті – скасування гормонів. Для лікування остеопорозу призначають препарати кальцію, анаболічні гормони, внутрішньосуглобове введення гормонів, ультразвук, електрофорез. Анаболічні гормони на тлі прийому глюкокортикоїдів з метою зниження катаболічних дії. При підвищеній температурі, максимальні дози глюкокортикоїдів,

…

Антигістамінну дію, блок вироблення антитіл і аутоантитіл. Основний засіб лікувальна гімнастика в поєднанні прийому НПЗЗ і гормонів.

Терапевтичний ефект проявляється через 4-8 тижнів, максимальний-через 4-6 місяців. Гепарин так як вміст у хворих знижений він стабілізує лізосомальні мембрани,дошкільнятам 10 тис. ОД/добу, школярам 20 тис. ОД/добу під контролем свертвываемости крові, тривалість прийому 2-6 тижнів в поєднанні з іншими препаратами.

Солі золота застосовуються з кінця 20 століття — у хворих з гострим і підгострим перебігом, когжда інші засоби не допомагають, якщо не уражається шкіра, нирки, печінка, система крові, виключена ВКВ.

Не можна поєднувати з аминохинолонами. Прерпараты – санокурин, кризанол, платидиан.

Д-пеніциламін ефективний у 80% хворих при суглобовій формі. Побічні явища: ураження нирок, гематологічні ускладнення, лейкопенія, тромбоцитопенія. Показаний при неэфффективности всієї попередньої терапії. Імуносупресори: знижують активність в-системи, досить активні однак викликають важкі побічні явища у зв’язку з чим застосовують тільки при неефективності інших препаратів – азатіоприн, хлорбутил, циклофосфан. Имуностимуляторы: базова терапія – тималін.

Плазмоферез – очищає плазму від білків певної маси, має стійкий терапевтичний ефект. Димексид – рідке речовина, неспецефическое протизапальну дію, застосовують у вигляді аплікацій на облатсь суглобів.

Медикаментозне лікування доповнюють лікувальною гімнастикою, масажем. Фізіолікування – УЗ-терапія, можна електрофорез з лідазу, лазеротерапія, термолечение – парафін, азокрит.

Санаторно-курортне лікування у фазі стійкої ремісії з мінімальною активністю, (р. Липецьк та ін), можна при проведенні гормональної терапії оскільки можливі загострення. Для усунення підвивихів і анкілозів – хірургічне лікування.

Етапи лікування:

1. стаціонар
2. санаторно-курортне лікування
3. тривалий амбулаторне лікування під наглядом ревматолога, дільничного лікаря.

Диспансерне спостереження протягом першого року-щомісячно, а потім щоквартально, проводиться бицилино-профілактика (біцилін-3), навесні і восени – аспірин.