Дитячі хвороби Ревматизм
Лекція № 23
Ревматизм– це системне захворювання сполучної тканини запального характеру з переважним ураженням серцево-судинної системи і рецидивуючим перебігом, це основна причина набутих уражень серця.
У 80% випадків розвивається у віці 7-15 років, в 30% випадків носить сімейний характер, зустрічається у 1 % школярів. У ранньому віці до 2-х років практично не зустрічається. Етіологія і патогенез вивчений недостатньо. Більшість дітей з хронічними вогнищами запалення: хронічний тонзиліт, карієс, гнійний отит. Ревматизм хворіють діти перенесли гостре захворювання стрептококової – ангіна, скарлатина, але цього недостатньо, необхідна зміна реактивності, виникнення сенсибілізації. Розвивається у осіб з певною спадковою схильністю, найбільш ймовірно наявність полігенного типу успадкування. Інфекційний характер захворювання, часто збудника немає (од. саме)? стрептококи, стафілококи, мікобактерії, фільтрівні віруси. Найбільше поширення має стрептокок, особливо В-гемолітичний стрептокок групи А, в користь цього говорять наступні факти:
— початок після попередньої стрептококової інфекції
— захворювання розвивається у тих колективах, де є носії В-гемолітичного стрептокока.
— зниження рецидивів у разі проведення профілактики бициллином.
— виявлення в крові антитіл до В-гемолітичного стрептокока.
— виявлення в крові продуктів життєдіяльності стрептококів (гіалуронідаза, стрептолизина).
Алергія, про вплив свідчать:
— розвиток не відразу, а через 2-3 тижні після стрептококового захворювання (період сенсибілізації)
— рецидивуючий перебіг
— ефективність десенсибілізуючої терапії
— клінічні прояви характерні для алергії – підвищена проникність судин, шкірний висип, ураження суглобів.
— Виявлення лімфоцитів реагують з серцевою тканиною – основне значення в генезі органічних ушкоджень
— Виявлення антитіл до тканин серця, суглобів, шкіри.
Ревматизм це …?-имунное захворювання. Стрептокок впливає своїми ферментами і токсинами – стрептолизин, О, С, ДНКаза, стертокиназа, гіалуронідаза. Властивості антигенів – до них виробляються антитіла.
Антигенні властивості мають цитоплазматичні та мембранні субстанції стрептокока до них виробляються антитіла. У сенсибілізованих дітей з хронічним тонзилітом нові загострення стрептококової інфекції призводить до накопичення імунних комплексів, що складаються з антиген+антитіло+ акт. комплемент, циркулюючи вони фіксуються в стінці судин мікроциркуляторного русла і ушкоджують їх. Це забезпечує надходження антитіл в сполучну тканину сприяє дезорганізації ал. РНТ.?
У відповідь на антиген утворюється реагує комплекс + антиген+ клітини організму – отже імунні комплекси не призводять до ліквідації антигену, а активація різних ензимів (плазмін) кількості мі-в гепарину знижується, гепарин інгібує тканинну гіалуронідазу – її активність збільшується означає зміни в ферментативної система гепарин-гіалуронідаза-гіалуронова кислота порушується білково-полісахаридні компонентів міжклітинної речовини соеденительной тканини і колагенових волокон, в їх складі мукополісахариди гіалуронова і хондроитинсерная кислоти. Гіалуронідаза сприяє витісненню з соеденительной тканини мукополісахаридів – дезорганізація соеденительной тканини.
Через спільності антигенної будови стрептокока і сполучної тканини серця в оболонках серця пошкоджуються їх утворюються аутоантигени, до них виробляються аутоантитіла. Аутоантигени володіють високою спецефической антигенної активністю і більшою руйнівним дією на міокард, відбувається сенсебилизация до стрептококових антигенів Антикардиальные антитіла виконують захисну роль – чистильники, але у високих титрах надають шкідливу дію. Антикардиальные антитіла різнорідні: одні реагують тільки з тканинами серця, інші перехресно з мембранами стрептокока. Тканини серця пов’язують як антистрептококковые так і антикардиальные антитіла, імунокомплексний реакція призводить до затяжного запалення в серці. Порушення гуморального і клітинного імунітету, порушується рівновага між ними. Образуюется клон сенсебилизированных лімфоцитів-кілерів, фіксація антитіл до серцевого м’яза, эндокарду, пошкодження їх – алергічна реакція ГЗТ. Таким чином має місце як реакція негайного так і уповільненого типу обумовлюють як отрое так і затяжний перебіг.
При первинній реакції основна патологічна роль належить стрептококової інфекції і реакції негайного типу (ДНТ), розвивається первинна атака яка добре піддається лікуванню, протизапальними засобами.
Затяжне і непрерывнорецедивирующее протягом обумовлено утворенням антикардиальных антитіл, сенсебилизацией лімфоцитів з серцевою тканиною, лікувальний ефект надає иммунодепрессивная терапія.
Фази дезорганізації сполучної тканини.
- мукоїдне набухання – поверхнева дезорганізація сполучної тканини, підвищення гідрофільності мукополисахаридных структур, наьухание поверхневих структур колагенових волокон, 2-3 тижні, процес оборотний.
- Фібриноїдне набухання — внаслідок підвищеної проникності відбувається пропотівання фібриногену з утворенням фибриноида, разволокнение і перегрупування колагенових волокон, фібриноїдний некроз. Процес незворотний.
- Специфічні ревматичні гранульоми Ашофф-Токарєва, 2 міс.
- Склероз, рубець.
При ревматизмі велике значення має неспецефическое эксудативное запалення проміжної тканини міокарда, клаппанного апарату, ендокарда, судин.
Від виразності цього процесу залежить тяжкість, клінічна картина, гострота нападу. Якщо його немає, а є тільки проліферативна реакція – нападу не буде, протягом латентний. Зміни в судинах: у стінці відбувається дезорганізація сполучної тканини з наступним склерозам. Оскільки сполучна тканина є у всіх органах, то всі вони втягуються в патологічний процес (крім серцево-судинної, нирки, ендокринні залози (надниркові залози) та ін).
Клініка захворювання
досить полиморфна і залежить від гостроти процесу, кількості уражених органів і систем, що передує течії, супутніх захворювань. Частіше початок захворювання гострий, рідко поступовий, типово через 2-3 тижні після перенесеної ангіни або інших інфекцій (ГРВІ) – млявість, нездужання, головний біль, підвищена пітливість, носові кровотечі, довгостроково зберігається субфибрилитет – період провісників.
Початкові симптоми – раптове підвищення температури, симптоми інтоксикації, біль у суглобах, поліартрит. У 2/3 хворих є прояви з боку суглобів, уражаються великі та середні суглоби (колінні, ліктьові, гомілковостопні), ураження характеризується летючістю, мігрує в різні суглоби. Суглоби опухлі, контури згладжені, пасивні та активні рухи різко обмежені, шкіра над ними гіперемована, гаряча. Болі проходять протягом 2-3 тижнів не залишаючи наслідки. Під впливом лікування проходять за декілька днів. Ознаки ревмомиокардита: в процес втягуються 2 або 3 оболонки, проте говорять про переважному ураженні однієї з них залежно від переважання симптомів. Тяжкість клінічних проявів визначається ураженням міокарда – 100% може бути ??? що залежить від неспецифічного эксудативного компонента.
- талановитий кардит.
- умеренновыраженный кардит.
- слабовиражений кардит.
Талановитий кардит: Ощетяжелое стан, задишка, болі в серці, блідість, верхівковий поштовх ослаблений, расшиерние серцевої тупості, порушення ритму, тахі-або брадикардія, екстрасистолія, тони приглушені, пульс слабкий, артеріальний тиск знижений, систолічний шум в першій точці і на верхівці серця проводиться за межі серця.
При помірно і слабовыраженных кардитах симптоми ті ж, але менш виражені. На ЕКГ: порушення ритму, уповільнення передсердно-шлуночкової провідності, зміна біохімічних процесів в міокарді, опущення сегменту ST, подовження електричної систоли. Вираженість змін відповідає тяжкості ревмокардиту. На фоноКГ: зменшення амплітуди, розширення і деформація першого тону, патологічні третій та четвертий тони, систолічний шум. Ендокардит завжди поєднується з міокардитом, виникає в 50-60% випадків, розрізняють первинний і поворотний. Частіше розвивається вальвулит мітрального клапана – у перші дні загальний стан хворих рідко погіршується, блідість, задишка, пульс частий, слабкого наповнення, тони серця приглушені, за рахунок ураження міокарда, порушення ритму, систолічний шум на верхівці, у п’ятій точці, в зоні прослуховування мітрального клапана. В положенні лежачи на лівому боці, інтенсивність увелічівется тони проводяться в пахвову область.
На рентгенограмі визначається розширення меж серця, мітральна конфігурація. У 10% хворих уражається аортальний клапан у зв’язку з чим прослуховується діастолічний шум вздовж лівого краю грудини, з вираженим зниженням діастолічного тиску. На фоноКГ: високочастотний протодіастолічний шум, тієї ж локалізації. Ехокг: потовщення клапана, зміна характеру эхосигнала, ознаки мітральному-аортальної регургітації, дилатація камер серця. Рідше залучається перикард, поєднується з міокардитом – панкардит. Виникає при гострому і непрерывнорецидивирующем перебігу захворювання – ознака тяжкості хвороби. Може бути сухою, фібринозний, випотной (серозний, серозно-фібринозний, серозно-геморагічний ексудат), стан погіршується, виникають різкі болі в області серця, сухий нав’язливий кашель, вимушене сидяче положення.
При сухому перикардиті над всією областю вислуховується характерний шум – шум тертя перикарда – хрускіт снігу, в систолу і діастолу не пов’язаний з тонами, сожет бути непостійний, з’являється на кілька годин, потім зникає і з’являється знову. При випотном перикардиті зростає тяжкість стану: набухання шийних вен, задишка, вимушене положення, болі в животі, набряки, щільна хвороблива печінка, зникнення або послаблення пульсації в ділянці серця, область серця вибухає, міжреберні проміжки згладжені, верхівковий поштовх не польпируется, серце рапеццивидной форми, тони і шуми глухі, перестає вислуховуватися шум тертя перикарда. Пульс частий, малого наповнення, артениальное тиск знижений, венозний тиск. Знижений вольтаж комплексу QS, підйом інтервалу ST, деформація зубця Т, екстрасистоли (при найбільш гострих формах) на ЕКГ.
Ревматичний коранорит– приступообразні болі в області серця, почастішання пульсу, падіння артеріального тиску, на ЕКГ: деформація і зміщення сегмента RST. Поразка ЦНС – різному (частіше мала хорея), морфологічний субстрат – васкуліт, дистрофічні зміни в стриопаллидарной системі. Частіше розвивається у дівчаток 5-10 років, передує тривалий латентний період від декількох тижнів до декількох місяців. Починається поступово: емоційна нестійкість, нелагідність в колективі, рухове занепокоєння, мимовільне, насильницьке сіпання ніг, м’язів обличчя, тулуба, погіршується почерк, змінюється хода. Це досягає рухової «бурі»?, заважає сидіти, стояти, говорити, виконувати звичайні рухи. Іноді виникає тільки з одного боку – гемихорея. Посилюється при хвилюванні, під час сну зникає. Спостерігається також дискоординація м’язових рухів, вегетативна дисфункція, патологічні риси характеру, гіпотонія м’язів, неможливість активних рухів – парези, паралічі.
Порушується мова – ???, хорея (Філатов)
Зміни в серцево-судинній системі у 50% випадків, виражені явища вегетодистонії, збільшена пітливість долонь, стоп, стійкий червоний дермографізм, слабкість пульсу, відсутні ознаки гуморальної активності ревматичного процесу. Тривалість 2-3 місяці, протікає з рецидивами. Найбільш частою формою ураження нервової системи. Рідше – ревматичний енцефаліт з гіперкінезами, менінгіт, проявляються запамороченням, епілепсією, гіпертензіонним синдромом.
Абдомінальний синдром – гострий початок, підвищення температури, болі в животі, нудота, блювання, пронос, запор, зміни в загальному аналізі крові, у зв’язку з чим часто госпіталізуються в хірургічне оттеление. Виявляється островозникшее серозне запалення очеревини, асептичний ексудативний перитоніт, рідше обумовлений іррадіацією болю органів черевної порожнини (капсула печінки). Через кілька днів зазначені явища зникають під впливом терапії.
У 10% випадків розвивається плеврит (сухий або ексудативний) – тяжкий перебіг.
Погіршення стану, задишка, кашель, біль при диханні, укорочення і притуплення перкуторного звуку, ослаблене дихання. Процес частіше однобічний.
Ревматична пневмонія– на фоні активного процесу за типом сегментарної, рідше мелкоочаговой, крупозній.
Ураження нирок обумовлено …???, підвищенням проникності судинної стінки.
Сечовий синдром: помірна протеїнурія, лейкоцитурія,…???, — залучення у процес тубулоинтерстициальном тканини, рідше гломерулонефрит.
Ураження печінки – прояв гиперэргического запалення, збільшені розміри, болючість при пальпації, порушення функції, може бути застій.
Ураження шкіри: висипи, підшкірні вузлики. Анулярна висип у 10% хворих, що свідчить про вираженій активності процесу – еритема з’являється на тулубі, кінцівках, має блідо-рожеве забарвлення, не підноситься над поверхнею шкіри, кільця з’єднуються між собою – гірлянди, не викликають субьективных відчуттів, після зникнення не залишають ніяких слідів. Може з’явитися кілька разів протягом доби і зникати через кілька днів. Вузлова эритрема – щільні утворення на шкірі гомілки?, завбільшки з лісовий горіх, шкіра з сірим відтінком. При зворотному розвитку колір шкіри змінюється як на синцях, їх поява супроводжується підвищенням температури, погіршенням стану, інтоксикацією, тривалість 2-3 тижні. Зворотний розвиток поступово, не спостерігається змін, зберігається пігментація. Геморагічні уртикароподібні висипання – синці різної локалізації частіше на кінцівках, рідше на животі, грудях, спині. Виникають спонтанно, під впливом …??? , зберігається протягом декількох днів, всі стадії синяка. Виникають в різні фази розвитку процесу, схильні до рецидивування, є наслідком підвищеної проникності судин. Також можливі повторні носові кровотечі.
Рідше зустрічаються ревматичні вузлики, при важкому і безперервно рецидивуючому перебігу визначаються щільні утворення, безболісні, 2-8 мм в діаметрі, розташовані в ділянці сухожиль, апоневрозів, зберігаються від декількох днів до декількох місяців.
Лабораторно визначається нейтрофільний лейкоцитоз, збільшена ШОЕ до 50-60 мм/год, помірна анемія, збільшення титру анитистрептококковых антитіл, збільшення вмісту сіалових кислот, С-реактивного білка, фібриногену, зменшення альбумінів, збільшення альфа-2 і гамма-глобулінів.
Наслідки: видужання, міокардіосклероз, порок серця.
Ускладнення: тромбоз, емболія.
Класифікація:
По фазі
- активна
- неактивна
За ступенем (активна)
— легка 1 ст.
— помірна 2 ст.
— максимальна 3 ст..
Неактивна – через 6 місяців після зникнення клінічних і лабораторних проявів активності процесу, так як морфологічні зміни залишаються довше.
Критерії активності:
3 ст.:
? панкардит
? гострий, підгострий ревмокардит
? підгострий ревмокардит з вираженою недостатністю кровообігу вперто не піддається лікуванню серцевими засобами.
? Підгострий ревмокардит в поєднанні з поліартритом, плевритом, пневмонією, нефрит, гепатит, анулярная висипом
? Хорея з вираженою активністю
Рентгенологічно: наростає збільшення меж серця, зниження скорочувальної функції міокарда, плевроперикардит. Явища піддаються зворотному розвитку під впливом лікування. На ЕКГ зміни інтервалу P-R, порушення ритму, екстрасистолія. На фоноКГ: зміна тонів, шуми, акценти з явищами дисфункції, піддаються зворотному розвитку під впливом лікування. Лабораторно: нейтрофільний лейкоцитоз (більше 10), ШОЕ>30 мм/год, С-реактивний білок ++++, альфа-2 глобуліни>17%, гамма-глобуліни > 23%, антистрептококковые антитіла в 3-5 разів більше норми.
2 ст.:
? підгострий ревмокардит в поєднання з порушеннями кровообігу 1,2 ст. повільно піддається лікуванню
? підгострий ревмокардит або безперервно рецидивуючий + поліартрит, плеврит, хорея, підшкірні вузлики, анулярна еритема.
Рентгенологічно: збільшення розмірів серця, плевроперикардиальные спайки, піддаються зворотному розвитку під впливом лікування. На ЕКГ: подовження інтервалу P-R, порушення ритму і провідності, ознаки перикардиту?. ФоноКГ: зміна тонів, шуми, акценти з зворотним розвитком під впливом лікування. Лабораторно: нейтрофільний лейкоцитоз (8-10), ШОЕ 20-30 мм/год, С – реактивний білок +++, альфа-2 глобуліни 11-16%, гамма глобуліни 21-23%, титр антистрептококоовых антитіл у 1,5 — 2 рази вище норми.
1 ст.:
? затяжний, непрерывнорецедивирующий, латентний ревмокардит погано піддається лікуванню
? ревмокардит + хорея, васкуліти, підшкірні вузлики, анулярна еритема
Рентгенологічна картина залежить від клініко-анатомічної характеристики хвороби (первинний, поворотний, наявність пороку серця) неотчетливая динаміка під впливом лікування. ЕКГ і фоноКГ малоінформативні. Лабораторні показники на верхній межі норми або помірно підвищені. Залежать від поширеності та локалізації процесу. Через спільності кровопостачання в ревматичний процес втягуються або 1 або 3 оболонки,
— переважають ознаки ендокардиту (нормальні розміри, грубий шум), — ендоміокардит
— переважають ознаки міокардиту (розширення кордонів, глухість тонів, шум) –миоэндокардит
— Шум тертя перикарда – панкардит,
Залучення клапанного апарату
Для первинного ревматизму – поразка …???, так як при лікуванні порок може не сформуватися. Варіанти перебігу: гострий, підгострий, затяжний, непрерывнорецидивирующее, латентний.
Гострий перебіг: гострий початок, яскрава клінічна симптоматика, полісиндромність поразки. Тривалість атаки 2-3 міс.
Підгострий перебіг: розвиток симптомів повільніше, менша схильність до полисиндромности, більш ефективна терапія, частіше, формуються вади, дилтельность атаки 4-6 міс.
Затяжний перебіг: тривалість 6 міс виражені загострення і ремісії, 1 і 2 активність, часте формування вад незважаючи на лікування.
Непрерывнорецидивирующее протягом залежить від віку, яскраві загострення, полісиндромність, під впливом лікування неповна ремісія з подальшим погіршенням. Тривалість атаки до 1 року і більше.
Латентний перебіг: немає активної фази, відсутня ревматичний анамнез, відразу виявляється поразка, частіше недостатність мітрального клапана.
Функціональна характеристика кровообігу.???
Неактивна фаза – наслідок серцевих і внесердечних проявів, формування пороку. У 18% хворих після 1 атаки – порок, після 2 і 3 — 100%, якщо пороку немає діагноз ревматизму ставиться під питанням.
Особливості сучасного перебігу ревматизму
— зниження захворюваності у дітей в 3-4 рази, особливо у дошкільників
— …??? Старшого віку
— зниження тяжкості, рідше виникають панкардиты
— рідше формуються вади серця
— зменшення частоти рецидивів
— зменшення смертності
Діагностика грунтується на анамнезі, клінічних проявах і додаткових методів дослідження. Головні критерії (Джонсона-Нестерова):
— кардит
— поліартрит
— хорея
— ревматичні вузлики
— анулярна висип
— зв’язок із перенесеною стрептококовою інфекцією
— ефективність лікування противорецедивного
Дополниетльные:
— лихоманка
— болі в суглобах, животі
— носові кровотечі
— лейкоцитоз
— прискорення ШОЕ
— подовження інтервалу P-R.
— біохімічні показники
Лікування: повинно бути, раннім інтенсивним, тривалим, не менше 3-4 місяців, етапним (стаціонар, ревматологічний санаторій, диспансерне спостереження). В активній фазі лікування проводять в стаціонарі.
Призначають постільний режим 2-6 тижнів,… зниження інтенсивності, перехід на інший режим проводиться з урахуванням клінічних і функціональних даних.
Медикаментозні препарати: антибіотики, протизапальні, імунодепресанти.
Антибіотики: пеницилины, у віковій дозі 2 тижні, при хрониченском тонзиліті перорально антибіотики – еритроміцин, оксацилин у віковій дозі – біцилін-5.
Саліцилати – протизапальну, болезаспокійливу, жарознижувальну, гипосенсебилизирующее дію. Протизапальний ефект — блокується вплив на процес окисного фосфорилювання, обмежується енергетичне забезпечення запального процесу, гальмування міграції в сполучної тканини і фібробластів,… попередження утворення грубого рубцевого измнения клапанів. Гальмування ГЗТ, зниження проникності капілярів, пригнічення гіалуронідази, гальмує дію БАВ, вироблення простагландинів – аспірин, добре переноситься 0,2 р/год не більше 3 гр. у добу, приймають після їжі, добре запивати молоком. Побічна дія: на слизову шлунка, подовження часу кровотечі.
Індометацин – перевершує саліцилати, добре всмоктується з ШКТ. Побічна дія – головний біль, запаморочення, нудота. Не можна призначати хворим з психічними розладами, виразковою хворобою, в.. розладами. Пригнічує вироблення простагландинів 3 мг/кг/добу.
Вольтарен – протизапальну, жарознижувальну, знеболювальну дію.
Плюси – менш токсичний, найактивніший з НПЗЗ, здатний інгібувати агрегацію тромбоцитів 3 мг/кг/добу.
Половинну дозу будь-якого препарату назанчают до вираженого зниження активності – не більше 3-4 тижнів, потім зменшують на 1/3 кожні 2 тижні, через 1,5 місяця знижують до ? від початкової дози, прийом продовжують 2,5-9 міс. в залежності від варіанту перебігу, прийом 1/3 вранці, 2/3 ввечері. При залученні клапанного апарату, високою мірою активності – гормональні препарати, що гальмують активність ГЗТ, стабілізують мембрани, нормалізують проникність капілярів. Преднізолон 0,7-0,8 мг/кг/добу, не більше 1 мг/кг/добу. Дошкільнятам 10-15 мг/добу, школярам 15-20 мг/добу, протягом 8-10 денй, потім знижують дозу препаратів по 5 мг/тиждень, таким чином курс лікування становить близько 40-45 днів.
При безперервно-рецидивуючому і затяжному перебігу – малоефективно. Делагіл …
Ефект від початку прийому через 4-6 тижнів, максимальний ефект через 4-6 міс. Побічні ефекти: ретинопатія, необхідний періодичний огляд окуліста.
Вітаміни В1, В2, В6, антигістамінні препарати (тавегіл, діазолін), препарати калію оротат калію, рибоксин, АТФ, З-карбоксилаза, при стійкій декоспенсации –серцеві глікозиди. При хореї – НПЗЗ (малоефективно), охоронний режим, фізичний і психічний спокій, препарати брому, фенобарбітал, седуксен. При стиханні процесу – прозерин, дибазол. Обов’язкова санація вогнищ хронічної інфекції. Завдання – повна ремісія, відновлення функцииональной здібності серцево-судинної системи.
Саліцилати отримують 1-2 місяці, фізіотерапія, ЛФК, на санаторно-курортноелечение направляють не раніше ніж через 6-8 місяців після стихання процесу (Кисловодськ), далі диспансерне спостереження.
Профілактика:
Первинна – заходи спрямовані на збільшення імунітету, загартовування, помірні навантаження, відпочинок, вітаміни, проводить лікування ангін, хронічного тонзиліту.
Вторинна – попередження рецидивово захворювання.
Діти перенесли ревмокардит наступні 5 років повинні отримувати біцилін-5: дошкільнята 750 тис. ОД 1 раз в 2 тижні, школярам 1,5 млн. ОД 1 раз у місяць, 2 рази на рік навесні і восени протягом 6 тижнів аспірин (або інші НПЗЗ) в половинній дозі. При сформованому пороці діти отримують біциліно-профілактику протягом 3 років.
