Дитячі хвороби. Діатези

Лекція №10

 

Властивість організму проявляти індивідуальну реактивність надавати перебігу захворювання своєрідний характер, є прояв його конституційних особливостей. Коли функція організму небездоганна, коли обмін речовин на певній стадії розвитку приходить в стан тривало не що встановлюється рівновага, коли регуляторні механізми не забезпечують правильність функцій організму та обміну речовин і в силу цього змінюється його адаптація до навколишнього середовища, обумовлене патологічну реактивність, схильність до деяких захворювань і їх більш важкого перебігу говорять про діатезі.

Діатез– це функціональне поняття обумовлене метаболічної індивідуальністю. При різних типах метаболізму – різні види реагування, чутливості до них, отже, діатез визначає певний рівень здоров’я, стійкості організму. Діатез це генетично детермінована особливість обміну речовин, визначає своєрідність адаптаційних можливостей організму, тобто можливість реагувати на фактори навколишнього середовища.

В основі діатезу лежить спадкова схильність дитини до певних імунологічних реакцій, до певних відхилення в обміні речовин та нервово-психічної діяльності, в основі функціональна неповноцінність якої-небудь фізіологічної системи. Крім спадкових, впливають також і середовищні фактори, гострі і хронічні стреси. Під впливом факторів зовнішнього середовища спадкова схильність проявляється микропризнаками (імунологічними, біохімічними, функціональними і. т. д.)

Наявність у дитини певного типу діатезу ще не означає що він приречений на ту патологію якої він схильний, так як по мірі дозрівання фізіологічних бар’єрів значення спадкових факторів знижується.

За даними ВООЗ виділяють 17 видів діатезу найбільш важливі і поширені з них:

1. атопічний (ексудативно-катаральний)
2. лімфатико-гіпопластичний
3. нервово-атритический

 

Атопічний діатез – своєрідне функціональне стан організму, що характеризується підвищеної подразливості шкіри і слизових, змінена адаптація до зовнішнього середовища, знижений бар’єр опірності до інфекції, легке розвиток атопічного процесу. Своєрідна форма иммунопатии, яка веде до розвитку алергії. У 50% дітей діатези розвиваються протягом перших 2 років. Важливу роль відіграє сенсибілізація до алергену, наявність алергії у батьків (особливо матері) має вирішальне значення атопічного діатезу у дітей. Алергени поступають з молоком матері і іншою їжею, можуть надходити через шкіру, слизові, парентерально (ін’єкції, вакцини). Дитина з атопічним діатезом має високу чутливість до їжі та інших алергенів (домашній пил, шерсть тварин).

В залежності від порушення імунної системи

1. імунна форма

? транзиторний діатез (85-90%)

? істинний діатез (10-15%)

1. неімунний форма

? либераторный діатез

? гистаминазный діатез

Либераторный діатез пов’язаний з надлишком в організмі біогенних амінів, гістаміну та вивільнення їх із тучних клітин за допомогою либераторов (їжі, медикаментами тощо).

Гистаминазный діатез пов’язують зі зниженою активністю гистаминазы та інших ферментів цієї групи, отже, розвивається недостатня активність біологічних амінів, особливість – зв’язок клініки з вживанням в їжу дитини або матері великої кількості продуктів, що містять велику кількість гістаміну або його либератоов (курка, полуниця, суниця, цитрусові, шоколад, кава, риба, ковбасні вироби).

Імунні діатези мають загальну імунологічну фазу – гіперпродукція імуноглобуліну Е при виразному зниженні імуноглобулінів А і G та зниження рівня Т – лейкоцитів. Вони поділяються на транзиторні і справжні діатези.

При транзиторному варіанті посилення продукції імуноглобуліну Е помітно і обумовлює масивне надходження в кров антигенів. Транзиторний варіант зустрічається в 85-90% випадків.

При істинному варіанті збільшення рівня імуноглобуліну Е генетично детермінована. Ця форма зустрічається в 10-15% випадків, і саме вона надалі може трансформуватися у так звані алергічні хвороби.

Зміни з боку нервової системи характеризуються дистонією вегетативного відділу з переважанням ваготонії. При діатезі порушуються всі види обміну речовин, але переважно страждає водно-сольовий і ліпідний обмін. Значною мірою порушується водно-сольовий обмін, тобто тканини у цих дітей високо гідрофільні та одночасно гидролабильны отже ці діти дають хороші прибавки маси, але при захворюваннях (особливо ШКТ), у них спостерігається значне зниження маси тіла. Є тенденція до затримки калію, натрію, магнію. З іншого боку організм втрачає залізо, цинк, кобальт, марганець, що проявляється частим розвитком анемії. Жировий обмін характеризується високим вмістом загальних ліпідів за рахунок збільшення всіх фракцій і зниження процесів ліполізу з-за недостатньої активності липопротеидлипазы. В результаті у цих дітей знижується толерантність до жирів. Порушення вуглеводного обміну виявляється в зниженні цукру в крові натщесерце — це пояснюється зниженням здатності клітин печінки до синтезу глікогену. При атопічному діатезі виявляється зниження вмісту протеїнів за рахунок зниження альбумінів і гамма-глобулінів, що в свою чергу не може не позначитися на функціонуванні імунітету.

Клініка

При атопічному діатезі виявляється підвищена схильність дитини до экссудативо-катаральним уражень шкіри і слизових оболонок. Клініка проявляється на 4-5 місяць життя, до другого півріччя життя розвиваються максимальні прояви. Затихання процесу відбувається до 1,5-2,0 років, але прояви діатезу іноді можуть розвинутися в період новонародженості. Ранні і найбільш достовірні ознаки діатезу – шкірні прояви (гнейс, попрілості, екзема).

Вже в період новонародженості на волосистої частини голови в окружності великого тім’ячка і на тілі утворюються сальні, себорейні челушки – так званий гнейс. Це себорея, що має тенденцію до поширення, характеризується завзятістю течії. Одночасно з гнейсів утворюються і розвиваються попрілості в паховій, пахвовій області, а потім за вухами, в підколінних згинах. Попрілості спостерігаються у цих дітей навіть при гарному догляді. Характеризується завзятим плином, і погано піддаються лікуванню, може також перейти в екзему, починаючи з 2 місячного віку на щоках дитини виникає молочний струп, починає обмежене почервоніння щік, а потім розвиток молочних білих лусочок, бульбашок їх вміст засихає в товсті, бурі кірки, схожі на кірки підгорілого молока.

Найважчою формою є екзема, яка може бути суха і мокра. Екзема супроводжується сильним свербінням, що служить причиною підвищеної збудливості, порушення сну, інфікуванні від розчісування. Іншим основним прикладом атопічного діатезу є зміни слизової оболонки, У цих дітей часто розвивається риніт, кон’юнктивіт, фарингіт. Зміни з боку слизової оболонки виникають навіть від незначних причин протікають довгостроково і завзято, часто рецидивують. Часто у цих дітей спостерігається так званий «географічний язик», під цим терміном розуміють своєрідне стан слизової оболонки мови, пов’язане з набуханням і злущування епітелію. Неспроможність слизової оболонки часто є причиною шлунково-кишкових розладів. Вони проявляються у вигляді тривало не що встановлюється стільця, навіть при правильному харчуванні. Це проявляється функціональною диспепсією. В калі виявляється велика кількість слущенного епітелію і еозинофілів, в сечі – велика кількість епітелію. Діти, які страждають атопічним діатезом мають характерний habitus. Блідість, пастозність, в’ялість підшкірно-жирової клітковини, отже, збільшений вміст в ній рідини. Ці діти в більшості своїй є ваготониками.

Зниження імунних можливостей в поєднанні з неповноцінністю слизових призводить до того, що ці діти частіше хворіють на ГРЗ, шлунковими захворюваннями, інфекції сечовивідних шляхів, обтяженість фону призводить до особливостей клініки цих захворювань, несприятливого їх перебігу та частого розвитку ускладнень.

Фази

1. Латентна
2. Маніфестація
3. Ремісія
4. Рецидив.

Протягом атопічного діатезу завжди хвилеподібно, загострення процесу може бути пов’язано з аліментарними похибками, перенесеними захворюваннями ітп.

 

Лікування

Специфічних методів лікування немає – необхідно застосовувати комплексне лікування, конкретне змістом якої, залежить від клініки, фази захворювання, стану дитини ітп. При підборі харчування важливий індивідуальний підхід. При збільшенні чутливості до одного або декількох продуктів, після виключення з раціону термін виключення встановлюють індивідуально (від декількох тижнів до декількох місяців). У гострий період доцільно виключати всі облігатні алергени (яйця, раба, какао, шоколад, овочі і цитрусові червоного або оранжевого кольору). У період виключення продуктів замінюються іншими, так щоб загальний калорраж білків, жирів і вуглеводів відповідав віковим потребам дитини.

Введення прикормів необхідно проводити дуже обережно, 1й прикорм (овочеве пюре) вводять з 6-6,5 місяця (якщо дитина на природному вигодовуванні, якщо на змішаному або штучному з 5 місяця). Другий прикорм через 3-4 тижні після першого, але каші готують на овочевому відварі. Третій прикорм вводять як зазвичай.

При наявності загальної екземи або гормонотерапії, кількість білків повинно бути на 15-20% більше вікової норми, кількість жирів повинно відповідати віковій нормі, враховуючи низьку толерантність до жирів в дієті слід збільшити кількість жирів рослинного походження (до 25-30% від добової кількості). Кількість вуглеводів має відповідати віковій нормі, але слід знизити кількість продуктів, що містять легкозасвоювані вуглеводи (цукор) і збільшити кількість овочів і фруктів. Рідину слід давати по нижній межі вікової норми, з метою нормалізації водно-сольового обміну і зниження ексудації (особливо при екземі). Доцільно обмежити в їжі натрій, має бути достатній вміст солей кальцію, магнію, які сприяють десенсибілізації і зниження судинної проникності. Кальцієм багаті молочні продукти, магній міститься в продуктах рослинного походження.

Догляд:

У період яскравих проявів показано ванни із слабким розчином марганцю, низкою, ромашкою, через 1-2 дні. На область шкірних складок застосовують присипки. Патогномонически обгрунтовано застосування вітамінів. А, Е, В1, В6, В15, аскорбінової кислоти так як в більшості випадків алерген потрапляє в організм через ШЛУНКОВО-кишкового тракту, хороший ефект дають 10-ти денні курси лактобактерину, бифибумбактерина. З метою десенсибілізації застосовують димедрол, супрастин, тавегіл, фенкорол та ін. у віковій дозі протягом 4 тижнів, змінюючи препарати через 5-7 днів. З цією ж метою призначають препарати кальцію, кларитин, протизапальну, протиалергенні, таблетки або сироп 1 раз на день з інтервалом у 3 дні. Це сприяє швидкому зниженню, а потім зникнення свербіння, інфекції, мокнутия, покращує загальний стан, але не попереджує виникнення рецидивів. У період гострих проявів:

Иммунофан 0,01% розчин 1мкг/кг підшкірно через 2 дні на 3й. Курс 5-7 ін’єкцій. Володіє иммунорегуляторным, протизапальну, гепатопротекторну дію.

Якщо є себорея голови, щодня змазують маслом або 2% папавериновая мазь з наступним обережним видалення кірочок. Особливо важко лікувати екзему. У період мокнутия застосовують примочки (з метою отмокания, видалення кірочок), розчин фурациліну, фуранола. Потім бовтанки з тальком, окисом цинку, мазі з нафталіном. У пасти додають папаверин і вітамін Е (сприяє стабілізації клітинних мембран). У період стабілізації крем (папаверин+вітамін Е). Дуже обережно застосовують гормональні мазі (так як після їх застосування не допомагає вже нічого іншого). Дітям з сверблячкою, занепокоєнням, порушеннями сну призначають седативні препарати. У важких випадках – гепаринотерапія малими дозами, при затяжному перебігу – УФО.

 

Лімфатичний діатез

Лімфатичний діатез характеризується станом зниженої збудливості ЦНС, зниженням адаптації до факторів зовнішнього середовища, дисфункцій ендокринної системи або гіпоплазією підшлункової залози, щитовидної залози, ПМЖ, порушення функції надниркових залоз. Є схильність до алергії але одночасно різко знижені показники клітинного і гуморального імунітету, що пов’язано з генетично обумовленим дефектом Т і В лімфоцитарній системи. У виникненні цього діатезу істотне значення надають порушення двостороннього зв’язку між тимусом, що грає істотну роль в імунних процесах, і лімфоїдної тканиною. Можна сказати, що лімфатичний діатез це функціональна неповноцінність лімфатичної тканини.

Його можна виявити в 10-13% дітей в період грудного віку, але особливо виразно проявляється в 2-7 років і дещо рідше у дітей шкільного віку. Нерідко його можна виявити кілька людей у сім’ї. Пастозність, блідість, підшкірно-жирова клітковина виражена добре або надлишково, в’яла, слабо розвинена мускулатура, знижений тургор тканин, диспропорційне статура (короткі тулуб і шия, довгі кінцівки, вузькі і довгі крилоподібні лопатки з виступаючими кутами, звуженням в частині грудної клітки, горизонтальні ребра). Ці діти дають хороші збільшення маси тіла, але не високі, при захворюваннях або порушення дієти вони швидко втрачають масу. Діти мляві апатичні, малорухливі не виявляють допитливості, насилу витримують фізичне і психічне навантаження. Вони швидко втомлюються, умовно-рефлекторна діяльність у них уповільнена. Переважають гальмівні реакції, розумовий розвиток у них дещо сповільнено, сухожильні рефлекси знижені. Характерним клінічним симптомом є збільшення всіх груп лімфатичних вузлів, а при атопічному діатезі збільшення регіонарних лімфовузлів. У них зазвичай виявляється підвищена подразливість піднебінних мигдаликів у дітей старшого віку – аденоїдні розростання за рахунок гіперплазії лімфатичної тканини, завжди збільшена селезінка, тимус. Запідозрити збільшення тимусу можна при наявності ускладнення зовнішнього подиху, западання надключичних ямок при дихальних рухах.

Вирішальне значення має УЗД і рентгенографія. На УЗД виявляється збільшена вилочкова залоза, лімфатичні вузли середостіння, низьке « крапельне серце

У дітей з лімфатичним діатезом є схильність до захворювань верхніх дихальних шляхів: риніти, бронхіти, ангіна. У периферичній крові – помірний лейкоцитоз, збільшення кількості тромбоцитів. В лейкоцитарній формулі переважають лімфоцити, моноцити, а в тромбоцитограмме – юні і старі форми. Обмін речовин має свої особливості: порушення, як і при атопічному діатезі, але білковий обмін не страждає. Небезпека полягає в тому, що при сильному роздратуванні, наркозі, звичайних медичних заходах у них може розвинутися непритомність, колапс, в рідкісних випадках вони дають синдром раптової смерті.

 

Причини синдрому раптової смерті

1. синдром інтервалу QT на ЕКГ
2. порушення в центрі регуляції дихання з розвитком апное
3. мітохондріальна недостатність
4. дисфункція ендокринної системи (зниження активності надниркових залоз, адреналін виробляється в недостатніх кількостях, що веде до порушень серцево-судинного тонусу з раптовим параліч судин і зупинкою серця).

Наявність гіперплазії лімфоїдної тканини сприяє енергійної вироблення антитіл, тобто має місце гипериммунное стан. Можливо внесист. В результаті масивної вироблення антитіл і інтоксикації.

Морфологічний стан серцево-судинної системи, нирок створюють умови для виникнення кардіопатії, нефропатії. Неспроможність імунної системи сприяє тому, що ці діти в подальшому більше хворіють такими захворюваннями як колагенози, лейкози. Неспроможність тромбоцитарного апарату сприяє розвитку тромбоцитопенії, тромбоцитопатий. Вважають, що цей діатез має полігенний тип успадкування, однак не виключається вплив вірусів на розвивається імунітет, відбувається придушення генів або перехід їх у критичний період становлення.

 

Лікування

Враховується висока гідрофільність і гідролабільность тканин, зниження толерантності до жирів. Дієтотерапію проводять майже так само як при атопічному діатезі, але не дають продуктів з високим вмістом білка, не виключають облігатні алергени, обов’язково введення овочевих страв, що містять калій, мікроелементи, вітаміни. У профілактичних цілях призначають імуномодулятори – пентоксил, метилурацил, вітаміни групи В, глицеран, дибазол, метоцин, оротат калію.

Шляхом розумного загартовування і застосування адаптогенів можливе зниження сприйняття до інфекційних захворювань. При интеркурентных захворюваннях, що протікають з інтоксикацією призначають глюкокортикостероїди в малих дозах (преднізолон 1 мг/кг 5-7 днів).

 

Нервово-атритический діатез

Хворіє 3% дітей, що часто виявляється в шкільному віці. Характерні підвищена збудливість ЦНС, переважне порушення білкового і пуринового обміну з надлишком утворення сечової кислоти, схильність до кетоацидозу, схильність до розвитку кальцинозу, подагри, обмінних артритів, інтерстиціального нефриту, ожиріння, що обумовлено порушеннями пуринового обміну. Роль спадковості незаперечна (родичі з подагрою, мігренню, неврологічними захворюваннями, жовчнокам’яної хворобою, сечокам’яною хворобою). Має значення зовнішнього середовища: перевантаження білками (в першу чергу м’ясними стравами, вагітної та дітей раннього віку). Ці діти мають високу схильність до алергічних захворювань. Це пояснюється тим, що сечова кислота інгібує аденілатциклазу (синтез циклічних нуклеотидів).

Клініка

Полиморфна і залежить від віку. Чим молодша дитина, тим важче виявити захворювання: перші ознаки з’являються в ранньому віці, стають, виражені у дошкільному віці і шкільному віці.

Синдроми: шкірні, неврологічні, обмінні, спастичні. Найбільш ранні з боку нервової системи — збільшується подразливість, збудливість, у них поганий сон, спостерігаються нічні страхи, посмикування м’язів обличчя, кінцівок, умовні рефлекси утворюються з працею, збільшений інтерес до навколишнього оточення, мова розвивається швидко. Створюється враження, що ці діти швидко розвиваються, недостатньо виховані, однобічно обдаровані (художники, музиканти), знижений або відсутній апетит, тому ці діти худі, відстають у фізичному розвитку, часто погіршується травлення, легко виникають запори, шлунковий сік бідний кислотою, знижений вміст пепсину, ліпази, а в дуоденальному соку підвищена активність ферментів (особливо трипсину), в результаті стілець щільний, окутаный слизом. Значні порушення обміну речовин, особливо білкового, накопичення недокисленных продуктів обміну діє дратівливо на нервову систему (підвищена збудливість). Порушення білкового обміну з накопиченням недокисленных продуктів викликає ацетонэмическую блювоту. Ацетонемічний напад розвивається раптово, на тлі повного благополуччя, і триває від кількох годин до 1-2 днів. Блювотні маси мають кислий запах, у видихуваному повітрі запах ацетону. Дитина втрачає масу, з’являється симптоми зневоднення, пульс дещо прискорений, дихання часте. Апетит відсутній, відзначаються болі в животі. У важких випадках можуть розвинутися судоми. Сеча насичена, питома вага високий. В осаді велика кількість сечокислих солей. Може розвинутися повторно через невизначений час. Відзначається мігрень, присутність білка, кишкова коліка. У дітей більш старшого віку може виникнути жовчнокам’яна хвороба, сечокам’яна хвороба зі схильністю до жовчним і нирковим колік. На шкірі: нейродерміт, уртикальная сип, себорея, суха екзема, набряк Квінке. В крові: ацидоз, накопичення ацетону, кетонових тіл, аміаку, зниження рівня ендогенного цукру, збільшення ШОЕ, ацетонурия.

 

Лікування

Дієтотерапія. Необхідно обмежити яйця, печінка, какао, шоколад та інші продукти, що містять пуринові підстави (у тому числі білкові сорти м’яса). Добре засвоюються молоко та рослинні продукти, що враховують недолік рН і зниження ферментативної активності шлункового соку, призначають поліферментні препарати (фестал, панзинорм). Обов’язково вітаміни групи В, аскорбінова кислота. Седативні: бром, валеріана. Водні процедури, гімнастика, масаж, ЛФК.

При ацетонэмической блюванні – водно-сольова дієта на 6-12 годин, призначають необхідну кількість рідини, яка вводиться перорально, глюкоза 5%, розчин Рінгера, фізіологічний розчин.

 

Гіпервітаміноз Д

Розвивається при передозуванні вітаміну Д або при підвищеній чутливості дитини до вітамін Д. надходить Надлишок вітаміну Д або його активних метаболітів веде до різкого посилення всасываванию кальцію в клітини і резорбци кістки, розвивається кальциемия, кальцийурия, метацидоз.

Надлишок вмісту вітаміну Д в крові чинить токсичну дію на клітини викликаючи пошкодження мембран, мітохондрій, лізосом з порушенням ферментативних процесів. Кальциемия і токсичну дію вітаміну Д ведуть до утворення вогнищ переродження і відкладення солей кальцію в нирках, особливо в канальцевій системі, серцевому м’язі, аорті, коронарних артеріях, коренях бронхів, нервах, оболонок мозку, але більше за все в нирках і печінці. Кальцій викликає певні зміни з боку жовчовивідної системи, порушення функцій надниркових залоз, відбувається інволюція вилочкової залози, збільшується продукція гормонів щитовидної залози, знижується імунна реактивність.

Гіпервітаміноз Д часто спостерігається у недоношених дітей, що народилися з низькою масою тіла, які страждають гіпотрофією, які перебувають на змішаному або штучному вигодовуванні.

Захворювання починається з появи ознак інтоксикації і симптомів з боку ЦНС. Відзначається млявість переміняється занепокоєнням, порушення сну, втрата апетиту, зригування, блювання. Дитина дає низькі прибавки маси, шкіра стає суха з сірувато-жовтим відтінком, втрачає еластичність, ущільнюються кістки черепа, рано закриваються великий джерельце, з’являються ядра окостеніння, посилюється відкладення кальцію в новообразующихся кістках. Тони серця глухі, виникає систолічний шум, аритмія, збільшення тиску, з’являються симптоми ниркової недостатності, полиизостенурия. Збільшення вітаміну Д протікає гостро має характер інтоксикації.

Можливі результати:

? нефрокальциноз

? хронічний пієлонефрит з хронічною нирковою недостатністю

? гіпоплазія аорти

Діагноз ставиться на підставі анамнезу (вживання вітаміну Д, клініка та лабораторне підтвердження – Са більше 2,8 ммоль/л, кальциурия – реакція Сулковича).

Реакція Сулковича:

щавлева кислота 2,5 + подвійне кількість сечі = грубе помутніння відразу

крижана оцтова кислота 5,0 (в нормі через деякий час ніжно-молочне

щавлевокислий амоній 2,5 фарбування)

вода до 150 мл.

 

Лікування.

Дієта. Обмежити продукти, що містять кальцій (молоко). Каші готують на овочевому відварі. Рясне питво, вітаміни А, В, аскорбінова кислота. При вираженій інтоксикації – інфузійна терапія 5% глюкози внутрішньовенно, вводиться альбумін, ККБ, обов’язково сечогінні (фуросемід). Для збільшення виділення кальцію застосовують тиркокальцитонин по 100 ОД внутрішньом’язово, щоденно 3 тижні. 3% розчин хлориду амонію по чайній ложці 3 рази на день 2-3 тижні. Якщо не справляється з інтоксикацією – глюкокортикостероїди (преднізолон 1 мг/кг короткими курсами 10-14 днів). За показаннями – гіпотензивні засоби.

Прогноз щодо повного одужання з обережністю може бути відставання у фізичному і психічному розвитку, в подальшому хронічний пієлонефрит, уролітіаз, нефрокальциноз, стеноз аорти. Профілактика ретельний підбір доз.

 

Спазмофиллия

Захворювання дітей раннього віку характеризується схильністю до до клоническим і тонічних судом, підвищене м’язове збудження, в подальшому концентрація кальцію в позаклітинній рідині, що протікають на тлі алкалозу. Додаткові фактори – нестача натрію, хлору, магній, збільшення калію, недолік вітаміну В1.

Велику роль належить піровиноградної кислоти, це захворювання тісно пов’язане з рахітом, часто зустрічається навесні (але може під впливом сонячних променів на тлі утворення вітаміну Д збільшується відкладення кальцію в кістках тоді як всмоктування кальцію в клітині невелика.

Патогенез спазмофілії та рахіту це 2 різні фази розлади обміну кальцію і фосфору, які розвиваються внаслідок недостатності вітаміну Д, але порушення мінерального обміну при спазмофілії більш значиме, ніж при рахіті, більш виражені гіпокальціємія, зниження вмісту фосфору, магнію, натрію, хлору, але збільшенням калію і алкалозом. Концентрація кальцію знижена 0,9 ммоль/л (в нормі 1,1-1,4 ммоль/л), завжди поєднується з алкалозом зниження вмісту загального кальцію менше 1,7 ммоль/л. Найбільш характерне зниження кальцію і алкалоз, який пояснюється зниженням функції паращитовидних залоз. Провокуючим фактором… а при тривалій блювоті, передозуванні лугів при корекції ацидозу.

 

Клініка

Прихована і явна.

Прихована форма: зовні діти здорові, з нормальною масою тіла або навіть надмірне. Психо-моторний розвиток відповідає віку, завжди є симптоми рахіту, частіше в періоді одужання. Виявляється симптом Люста (підошовне згинання стопи і відведення її в сторону при постукуванні). У місці виходу малогомілкового нерва у головки малогомілкової кістки симптом Пастека (постукування кінчика пальця у ділянці собачої ямки викликає швидке короткий скорочення м’язів), симптом Маслова (при легкому проколі шкіри зупинка дихання на висоті вдиху, в нормі почастішання і поглиблення), симптом Ерба.

Явна форма: з’являється у вигляді ларингоспазму, загальних судом

При плачі, переляку – ларингоспазм, спазм голосової щілини, звучний або хрипкий вдих або зупинка дихання на кілька секунд. Дитина спочатку блідне потім розвивається ціаноз, втрата свідомості, закінчується глибоким звучним вдихом, через кілька хвилин майже нормальний стан, у важких випадках може наступити смерть (зупинка серця).

Карпопедальный спазм – спазм дистальних м’язів кисті і стопи, кисть має характерну форму «рука акушера», на стопі пальці в підошовному згинанні, особливо великий палець, може бути короткочасно або кілька годин(днів). Загальні судоми: напад починається з обличчя, потім переходить на шию, потім на кінцівки і нарешті поширюється на всі м’язи тіла включаючи дихальні. Порушення дихання проявляється ціанозом, дитина втрачає свідомість, тривати кілька секунд – кілька хвилин. Може повторяться протягом дня, підвищується температура тіла (посилюється м’язова робота).

Небезпека: зупинка дихання і серця. У першому півріччі часто – ларингоспазм і загальні судоми.

Діагноз ставиться на підставі анамнезу, клініки, лабораторних даних (зниження вмісту іонізованого кальцію, може бути знижений вміст загального кальцію, поєднання завжди з алкалозом).

Лікування.

Ларингоспазм і загальні судоми становлять найбільшу небезпеку. Ларингоспазм створює вогнища збудження в мозку, дратує вестибулярний апарат (струсити, різко змінити положення), шкіра (бризнути в обличчя холодною водою), слизової (нашатир до носа). При судомах внутрішньом’язово:

? седуксен

? дроперидол

? глюконат кальцію 0,5 мг/кг 10% розчину.

При будь спазмофиллии:

? препарати кальцію

? вітаміни групи В

? через 3-4 дні вітаміни групи Д в лікувальній дозі (2-5тис. ОД)

? 10% хлорид амонію (коригує алкалоз) 1 чайна ложка 3 рази в день.

Прогноз в принципі сприятливий при правильному лікуванні. Затяжні судоми можуть негативно позначитися на розвитку ЦНС, може затримуватися психомоторний розвиток. Може бути летальний результат (ларингоспазм, загальні судоми)