ЯРОСЛАВСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ
Кафедра акушерства і гінекології
Факультет післядипломної освіти
Посібник для лікарів і інтернів
Видання 3-е, перероблене і доповнене
ЯРОСЛАВЛЬ
2007
Автори:
професор, д. м. н. M. Б. Охапкин, доцент, к. м. н. Д. Л. Гур’єв, професор, д. м. н. М. В. Хитров, (кафедра акушерства і гінекології Ярославської Державної медичної академії – зав. каф. професор М. Б. Охапкин).
Рецензент:
професор, д. м. н. Н.І. Коршунов (зав. каф. терапії ФПДО).
Методичний посібник рекомендовано Методичною радою з післядипломної освіти Ярославської Державної медичної академії. Затверджено центрально-координаційною радою академії. Рекомендовано Правлінням Ярославської організації Російської асоціації акушерів-гінекологів.
Коарктація аорти
Вроджене звуження в дистальної частини дуги аорти, в місці, де в неї впадає ліва підключична артерія. Зустрічається у жінок з частотою 1:1000 – 1:3000. Частота становить 6-11% всіх вроджених вад серця у вагітних.
Типовими ознаками пороку є:
Гіпертензія в судинах рук і гіпотензія в судинах ніг: в нормі АТ на ногах на 20-40 мм рт.ст. вище, при коарктації аорти артеріальний тиск на ногах не визначається або нижчою, ніж на руках.
Видимі і відчуваються на дотик артеріальні колатералі в області лопатки.
Пізній систолічний шум найбільш гучний між лопаток.
Пульсація стегнової артерії запізнюється по відношенню до сонної, і має меншу амплітуду.
На рентгенограмі видно виїмка по нижньому краю ребер, яка утворюється внаслідок ерозії кістки артеріальними колатералей.
На ЕКГ є ознаки вираженої гіпертрофії лівого шлуночка.
Постановка діагнозу можлива за даними магнітно-ядерного резонансу (ЯМР).
Прогноз
Більшість випадків піддаються оперативному лікуванню до вагітності, при цьому наслідки вагітності для матері і плода не відрізняються від таких при відсутності вади.
Вада може поєднуватися з іншими аномаліями розвитку судинної системи: двостулковий клапан аорти (25%), аневризми Виллизиева кола (10%), міжреберних артерій, дистальної аорти, незарощення боталлова протоки, септальные дефекти, а також можливий при сидроме Тернера. Це підвищує ризик захворюваності матері: двостулковий клапан аорти підвищує ризик бактеріального ендокардиту, розриви аневризм Виллизиева кола призводять до субарахноїдальним крововиливів.
Без зазначених аномалій, більшість пацієнтів не мають ускладнень вагітності.
Материнська смертність досягає 3,5% і пов’язана з розривом, розшаруванням аорти, аневризмами судин Виллизиева кола, эндокардитами.
У відсутності оперативної корекції пороку може розвиватися артеріальна гіпертензія (30%), що вимагає медикаментозного контролю.
Ризик вади серця для плода становить 4-7%.
До вагітності рекомендується хірургічне усунення пороку і виключення аневризм і вади клапанів аорти, що може також зажадати оперативного лікування.
При вагітності
Можливо розвиток застійної серцевої недостатності, крововиливу в мозок, в кінці вагітності і в перші дні після пологів зростає ризик розшарування аорти та інфекційного ендокардиту з залученням аномального клапана аорти.
Рекомендується гіпотензивна терапія з застосуванням бета-блокаторів.
При поєднанні некоррегированного пороку і інших аномалій судин пацієнтам може бути запропоновано переривання вагітності.
Пологи через піхву. У пологах рекомендується контроль артеріальної гіпертензії та проведення епідуральної анестезії. При травматичних пологах і патології клапанів аорти показана профілактика бактеріального ендокардиту (Додаток 4,5). Планове кесарів розтин не покращує результати вагітності.
Стеноз аорти
Одним з найбільш поширених вроджених вад є двостулковий клапан аорти, який може бути причиною її стенозу і регургітації. Досягає 2% у загальній популяції.
Може бути клапанним подклапанным і надклапанным; до цього ж пороку відноситься гіпоплазія дуги аорти.
Стеноз з’являється не відразу, але в більш пізні роки життя внаслідок кальцифікації стулок клапана і обмеження їх рухливості, і у жінок репродуктивного віку зустрічається рідко.
Призводить до гіпертрофії лівого шлуночка і дисфункції міокарда, наслідком чого можуть бути: стенокардія, застійна серцева недостатність, раптова смерть (аритмії, зниження хвилинного об’єму серця).
Вада може зустрічатися в комбінації з іншими вродженими аномаліями, найчастіше – з коарктації аорти.
Прогноз
Як і при придбаному аортальному стенозі у разі компенсованого пороку і відсутності в минулому ознак декомпенсації кровообігу, вагітність і пологи протікають без ускладнень.
Аортальна комісуротомія, проведена до вагітності з хорошим результатом, також сприяє нормальному перебігу вагітності і пологів.
Переривання вагітності не покращує стан пацієнта і пов’язано з високою смертністю.
Клініка
На відміну від придбаного вроджений стеноз характерний незвично гучним звуком закриття аортального клапана, який через збільшення часу вигнання з лівого шлуночка може бути чути вже після звуку закриття клапана легеневої артерії. При цьому розщеплення другого тону серця вислуховується на видиху.
У ранню систолу часто вислуховується гучний шум, тривалість і сила якого збільшуються із зростанням ступеня стенозу.
На рентгенограмі відзначається постстенотическое розширення аорти, на ЕКГ – гіпертрофія лівого шлуночка. Надійним методом діагностики та оцінки тяжкості пороку є Ехокг методом Доплера.
Ведення вагітності
При вираженому стенозі, супроводжуваному клінічною симптоматикою: задишкою, болями в грудях, непритомністю, вагітність протипоказана.
Материнська смертність може досягати 17%.
Ускладненнями для плоду є недоношеність і затримка росту.
При вагітності на тлі вираженого стенозу аорти рекомендовано обмеження фізичної активності, а при ознаках серцевої недостатності – призначення діуретиків і дигіталісу. При обмеженому серцевому викиді у цих пацієнтів небезпечне будь-яке зниження периферичного судинного опору, тому призначення вазодилятаторів не рекомендується.
Після хірургічного лікування пороку і установки штучного клапана, ризик для матері і плода істотно знижується, але виникає проблема терапії антикоагулянтами.
У пологах
Необхідна ретельна оцінка гемодинаміки за допомогою катетеризації легеневої артерії або підключичної артерії, контроль введеної рідини.
Слід уникати тахікардії більше 100 уд/хв.
Епідуральна анестезія допустима, але небезпечна: можлива смерть породіллі внаслідок зниження периферичного судинного опору і венозного повернення.
Необхідно провести профілактику бактеріального ендокардиту.
Багато в чому здоров’я залежить від настрою. Купити заморожені ягоди — відмінна можливість підняти свій настрій.
