Скарги довго відсутні і єдиним вказівкою на даний порок є грубий систолічний шум з ослабленим 1 тоном у 2 міжребер’ї справа. Поява перших скарг свідчить вже про миокардиальной недостатності, після цього хвороба швидко прогресує. З’являються скарги на загальну слабкість, підвищену стомлюваність при фізичному навантаженні, задишку, серцебиття, болі в області серця. Іноді спостерігаються запаморочення і непритомність, пов’язані з ішемією мозку. Пульс малий зниженого наповнення, часто є брадикардія. Максимальне АТ знижене, а мінімальне підвищений, пульсовий тиск в результаті цього теж зменшується.
У фізичному розвитку діти зазвичай не відстають. Зміни забарвлення шкіри не спостерігається.
При огляді області серця визначається посилений, приподнимающий верхівковий поштовх (ознака гіпертрофії ЛШ), часто він різко зміщений вліво і вниз. При пальпації під 20м межьреберье праворуч від грудини виявляється систолічний тремтіння. При перкусії межі відносної тупості помірно розширені вліво (на 1-2 см). При аускультації 1 тон на верхівці не змінений або дещо послаблений, ІІ тон над аортою виявити не вдається. У 2-му міжребер’ї праворуч, іноді у 2-му міжребер’ї зліва від грудини визначається систолічний шум. Як правило, він гучний, грубий, займає всю систолу, добре проводиться на сонні артерії, чітко вислуховується в ділянці яремної ямки, проводиться на спину, у деяких хворих добре вислуховується і в області верхівки серця. При невеликому ступені стенозу аорти систолічний шум може бути ніжним, коротким і вислуховуватися на дуже обмеженій ділянці.
На ЕКГ характерна гіпертрофія міокарда ЛШ, при дефіциті коронарного кровотоку — ішемічні зміни в ньому.
На ФКГ реєструється високочастотний систолічний шум з р. max. у 2-му міжребер’ї справа або зліва від грудини. Шум починається відступивши від 1 тони і не доходить до II тону (не деформує тон), має ромбоподібну або веретенообразную форму. Амплітуда ІІ тону на аорті знижена.
На R-грамі форма серця нормальна або у вигляді чобітка з вираженою талією і піднятою над діафрагмою верхівкою, розширена в поперечнику за рахунок лівого шлуночка.
На эхокардиограмме зменшено систолічний розходження стулок аортального клапана.
Із ускладнень можуть бути порушення ритму і провідності, розвиток набряку легень, гостра фібриляція шлуночків є причиною раптової смерті при цьому пороці.
Диференціальний діагноз проводиться у першу чергу з вродженим стенозом аорти, ДМЖП, коарктації аорти, стеноз легеневої артерії.
