ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА — гігантоклітинним гранулематозно-некротичний васкуліт з переважним ураженням дихальних шляхів, легенів і нирок.
Етіологія невідома. Провокують хворобу гострі респіраторні захворювання, охолодження, інсоляція, травма, лікарська непереносимість та ін. Системний характер васкуліту, великі гранульоматозні реакції за типом некротизирующих гранульом переважно в дихальних шляхах дозволяють думати про провідних автоімунних механізми хвороби.
Симптоми, перебіг. Захворювання розвивається частіше у чоловіків, починається з ураження верхніх відділів дихальних шляхів і виявляється стійким нежиттю з серозно-сукровичным, гнійним виділенням, носовими кровотечами, ознаками ураження інших відділів верхніх дихальних шляхів, а при залученні трахеобронхіального дерева — впертим кашлем з кров’янистої-гнійної мокротою, болем в грудній клітці.
Надалі розвивається полисиндромная клінічна картина хвороби (стадія генералізації), що супроводжується лихоманкою, мігруючим поліартритом або тільки артралгіями і міалгія, ураженням шкіри (у тому числі важкими некротичних-виразковими ураженнями шкіри особи), легень і ін Найбільш патогномонично виникнення гнойнонекротического і виразково-некротичного риніту, синуситу, назофарингіту і ларингіту. При дослідженні легень спостерігається кпинико-рентгенологічна симптоматика осередкової і зливної пневмонії з абсцедуванням і утворенням порожнин. У цій стадії в патологічний процес втягуються нирки з розвитком дифузного гломерулонефриту та швидким прогресуванням ниркової недостатності. Лабораторні дані нехарактерні. Зазвичай спостерігаються яскраві ознаки запальної активності — лейкоцитоз. підвищена ШОЕ та ін Хворі вмирають від легеневого кровотечі або частіше від ниркової недостатності. Діагноз важкий у ранній період, а також у разі, якщо захворювання починається з легеневої симптоматики. У таких хворих біопсія слизових оболонок верхніх дихальних шляхів (назофарингеальної області) виявляє гранулематозний характер патології.
Лікування. Застосовують циклофосфан внутрішньовенно у дозі 5 — 1 0 мгlкг протягом 2 — З днів з подальшим переходом на прийом всередину по 1 — 2 мгlкг протягом місяця; підтримуюча терапія циклофосфамідом у дозі 25 — 50 мг щодня триває 1 рік і більше. Необхідно рясне пиття для профілактики найбільш важкого ускладнення геморагічного циститу. Преднізолон призначають у середніх дозах для профілактики побічних дій цитотоксичних засобів.
