1. Гострий мієлобластний.
2. Гострий міеломонобластний.
3. Гострий монобластний.
4. Гострий промиелоцитарный.
5. Гострий еритромієлоз (гострий зритролейкоз, гострий эритромие-
лоз, гострий эритромегакариобластный). 6. Гострий мегакаріобластний (основна форма і варіант з мієло-
фіброзом).
7. Гострий лімфобластний лейкоз.
8. Гострий недифференцируемый — все цитохімічні реакції на
гострий лейкоз — негативні.
9. Еозинофільний,базофильный, плазмобластний гострі лейкози зустрічаються рідко.
Розрізняють також гібридні і змішані гострі лейкози (частота 10-15%). При гібридних гострих лейкозах у бластах одночасно виявляються мієлоїдний і лимфоцитные маркери (бифенотипические лейкози). При змішаних гострих лейкозах пухлина містить 2 клону бластів: мієлоїдний та лімфоїдний.
Стадії гострого лейкозу
1. Початкова — оцінюється ретроснективно.
2. Розгорнутий період з клінічними та гематологічними проявами. Тут розрізняються: а) перша атака; б) рецидив хвороби; в) другий рецидив і т. д.; г) ремісія.
Ознаки повної клініко-гематологічної ремісії: нормалізація загального стану хворого; наявність у миелограмме не більше 5% бластних клітин; в крові лейкоцитів не менше! ,5′ 10″/л; тромбоцити-не менше 100″ 10″/л; бластних елементів у периферичній крові немає. Одужання-повна клініко-гематологічна ремісія протягом 5 і більше років,
3. Термінальна — відсутність ефекту від цитостатичної терапії, пригнічення нормального кровотворення.
Розрізняють 2 фази хвороби: а) алейкемическая (без виходу бластів в периферичну кров); 6) лейкемічних (з виходом бластних клітин в периферичну кров).
Приклади формулювання діагнозу
Осн. Гострий лімфобластний лейкоз, розгорнутий період, перша атака, геморагічний синдром,виражена анемія,дистрофія міокарда, нейролейкемія.
Осн. Гострий мієлобластний лейкоз, перша атака, анемія, тром-боцитопения, геморагічний синдром, язвеннонекротический глосит і езофагіт.
Принципи лікування гострого лейкозу
Встановлений діагноз гострого лейкозу є показанням до негайного початку цитостатичної терапії. А. Цитостатична терапія:
1 етап — індукція ремісії за спец. програмами: а) Гострі нелим-фобластные лейкози — програма “7+3” — в/в цітозар по 100 мг/м’ кожні 12 годин протягом 7 днів і рубоміцін по 45 мг/м^на день у перші 3 дні; б) гострий лімфобластний лейкоз — програма 4-6 тижневої індукції — вінкристин 2 мг в/в в 1,8, 15,22-й дні; рубоміцін в/в50мг/м^з 1-го по 3-й день; преднізолон всередину по 60 мг/м^ щоденно з 1-голо 28-й день; L-аспарагиназа по 6000 ОД/м в/в з 17-го по 28-й день.
II етап — консолідація (закріплення).
Ill етап — профілактика нейролейкоза (інтралюмбальні введення цитостатиків, іноді в поєднанні з опроміненням головного мозку до 25 Гр).
IV етап-терапія в ремісії (для профілактики рецидивів). Б. Допоміжна терапія.
1. Дезінтоксикаційна (в/в 2,5-3 л/м» на добу — 5% глюкози, фіз. р-ра з хлоридом калію, форсований діурез, гемосорбція, гемосорб-ція). 2. Гемокомпонентная (переливання еритро – і тромбовзвеси). 3. Застосування ростових (колонієстимулюючих факторів); використання моноклональних антитіл проти лейкозних клітин; стимуляція протипухлинного імунітету (інтерлейкін-2, інтерферон, фактор некрозу пухлини, ростові фактори). Ст. Транс тантация кісткового мозку.
Хронічні лейкози
1. Хронічний мієлолейкоз (варіанти з Ph-хромосомою і варіант без Ph-хромосоми).
2. Сублейкемічні мієлоз ( мієлофіброз, остеомиелосклероз).
3. Еритремія (справжня поліцитемія).
4. Хронічний мегакариоцитарный.
5. Неклассифицируемые сублейкемічні миелозы (варіант з високим відсотком базофілів). 6. Хронічний еритромієлоз.
76
7. Хронічний моноцитарний.
8. Хронічний макрофагальный.
9. Хронічний тучноклеточный.
10. Хронічний лімфолейкоз. 1 1. Волосатоклітинний лейкоз.
12. Хвороба Сезарі. Парапротеинем ические гемобластози
13. Макроглобулінемія Вальденстрема.
14. Мієломна хвороба.
15. Хвороби важких ланцюгів.
16. Хвороби легких ланцюгів.
Стадії хронічних лейкозів
1. Початкова (компенсована) — проявляється мієлоїдною проліферацією і невеликими змінами крові, без інтоксикації.
2. Розгорнута — виражені клініко-гематологічні прояви (інтоксикація, гепато – і спленомегалія, мієлоїдна проліферація кісткового мозку, зміни периферичної крові).
3. Термінальна (патогенетично з’являється поликлоновость)-рефрактерность до цитостатичної терапії, виснаження, дистрофія внутрішніх органів, значна гепато – і спленомегалія, анемія, тромбоцитопенія, розвиток бластних кризів.
Приклад формулювання діагнозу
Осн. Хронічний мієлолейкоз, розгорнута стадія, виражена гепатоспленомегалія, важка ступінь анемії, синдром інтоксикації. Осл. Міокардіодистрофія, ПК 1 ст.
Принципи лікування деяких видів хронічних лейкозів А. Хронічний мієлолейкоз.
Первинно-стримуюча терапія з допомогою міелосана 2 мг 1-2 рази в тиждень, на курс 150-900 мг; гидроксимочевина (литалир); препарати людського рекомбинатного інтерферону(інтрон та ін).
В термінальній стадії — поліхіміотерапія (7+3). Алогенна трансплантація кісткового мозку.
Б. Мієломна хворіти. Цитостатики (мельфалан, поліхіміотерапія за протоколом Барлоги). Аутологичная трансплантація кісткового
мозку. Променева терапія на уражені кістки, ортопедичне та хірургічне відновлювальне лікування.
Ст. Поліцитемія. Гемоэксфузии по 500 мл через 1-2 дні з попереднім введенням 400 мл реополіглюкіну і 5 тис. ОД. гепарину в/в; эритроцитоферез, цитостатики (міелосан, гидроксимочевина).
Р. Хронічний лимфолеНкоз монохимиотерапия хлорбутин, лейкераном. Якщо монотерапія неефективна, використовують програми поліхіміотерапії (ЦВ11, VAMP), при волосатоклеточном ХЛЛ ефективні спленектомія та введення інтерферону.
