Гіпоталамічні синдроми (синонім діенцефальні синдроми) — симптомокомплекси, що виникають при ураженні гіпоталамічної області і характеризується вегетативними, ендокринні, обмінні і трофічними розладами. Клінічна картина різних Р. с. залежить як від переважної локалізації ураження в межах гіпоталамуса (задній або передній його відділи), так і від особливостей нейрогуморальних порушень в гіпоталамо-гіпофізарній системі. Гіпоталамус є тією областю головного мозку, де відбувається інтеграція нервових і гуморальних функцій, що забезпечує сталість внутрішнього середовища — гомеостаз. Він регулює періодичність фізіологічних процесів, тому при патології гіпоталамуса порушується періодичність тієї чи іншої функції, що проявляється пароксизмом (кризом) вегетативного характеру. Р. с. розвиваються при пухлинах головного мозку, таких захворюваннях, як грип, малярія, ревматизм, хронічний тонзиліт, рідше при вірусних нейроінфекціях, закритою черепно-мозковій травмі, судинних захворюваннях, хронічних інтоксикаціях. Певне значення мають психогенні фактори. У розвитку патологічних змін грає роль підвищена проникність судин гіпоталамічної області, що сприяє проникненню в цю зону мозку токсинів і вірусів, а також значна травматизація цій галузі за рахунок переміщення цереброспінальної рідини при черепно-мозковій травмі, гідроцефалії, пухлинах.
Серед хворих з Г. с. переважають жінки, частіше у віці 31-40 років. У значної частини хворих Р. с. протікають приступообразно (пароксизмальна), у вигляді кризів. Гіпоталамічний криз у типових випадках характеризується змішаною симптоматикою: дифузної головним болем, рідше несистемним запамороченням, болями в області серця, серцебиттям, утрудненням дихання, ознобоподобное тремором, відчуттям неспокою, страху, іноді прагненням, почуттям голоду, болями в епігастральній області, потім наступають позиви на сечовипускання з рясним виділенням світлої сечі, і напад закінчується різкою загальною слабкістю. Існують переважно симпатико-адреналовые і вагоинсулярные кризи. При симпатико-адреналовых кризах внаслідок звуження судин настає збліднення шкіри, підвищується системний артеріальний тиск, з’являються тахікардія, ознобоподобный тремор, страх, знижується температура тіла (гіпотермія). Характерно збільшення вмісту в сечі 17-оксикортикостероїдів. Вагоинсулярные кризи проявляються зниженням ПЕКЛО, брадикардією, болями в області серця, спазмами кишечника, рясним потовиділенням, гіпертермією і частим сечовипусканням, зміст 17-оксикортикостероїдів в сечі зменшено.
В залежності від переважання тих чи інших симптомів виділяють наступні Р. с.: синдром з гіпоталамічної (діенцефальний) епілепсією, синдром з вегетативно-висцерально-судинними розладами, гіпоталамічний синдром з порушенням терморегуляції, синдроми з нервово-м’язовими розладами, нейротрофическими порушеннями, нейроендокринними порушеннями і гіпоталамічний синдром з нервово-психічними розладами.
Гіпоталамічний синдром з гіпоталамічної (діенцефальний) епілепсією. Початковими симптомами нападу є болі в області серця, серцебиття, ознобоподный тремор, іноді розлади дихання, болі в області шлунка, нерідко підйом температури і ПЕКЛО, страх. Надалі наступають розлад свідомості, частіше короткочасне, і тонічні судоми. Характерна серійність нападів — по кілька в день, рідше спостерігається один напад на тиждень. У хворих з гіпоталамічної епілепсію на ЕЕГ реєструються епілептичні розряди у вигляді спалахів гострих поодиноких хвиль.
Гіпоталамічний синдром з вегетативно-висцерально-судинними розладами зустрічається найбільш часто. Вегетативно-висцерально-судинні порушення виникають завжди пароксизмально, у вигляді кризів. На основі переважання тих або інших клінічних симптомів можна виділити синдром з переважним порушенням функцій серцево-судинної системи, дихання і шлунково-кишкового тракту. При переважному порушенні функцій серцево-судинної системи криз починається найчастіше з серцебиття, до якого згодом приєднуються болі в області серця. Нерідко виникають пароксизмальна тахікардія та порушення серцевого ритму у вигляді екстрасистолії. Характерні різні неприємні, незвичайні відчуття власного серця (тріпотіння, завмирання серця, стискання серця). Більше ніж у 1/3 хворих відзначаються коливання артеріального тиску, зазвичай його підвищення. При переважному порушенні функції дихання хворі часто скаржаться на задуху, з якого починається криз. Такі явища, схожі на напад бронхіальної астми, супроводжують криз від початку до кінця. Спостерігаються також порушення дихального ритму у вигляді уповільнення і почастішання дихання. У деяких випадках розладів дихання супроводжують загрудінні болю, хворі скаржаться на неможливість зітхнути на повні груди. Нерідко провідними є розлади з боку шлунково-кишкового тракту у вигляді болю в надчеревній області, неприємних відчуттів в животі, нудоти, відрижки повітрям і жовчю, порушення перистальтики кишечнику, прискорених позивів на дефекацію, іноді проносів. Подібні порушення функцій внутрішніх органів спостерігаються і у хворих з неврозами, однак при Г. с. всі вегетативно-вісцеральні розлади протікають пароксизмально, а при неврозах ці порушення найчастіше постійні.
Гіпоталамічний синдром з порушенням терморегуляції. Гіпоталамус відіграє основну роль у регуляції температури тіла. У хворих з Г. с. відзначаються порушення шкірної температури, підвищення температури тіла до субфебрильних до фебрильних цифр, особливо під час кризи. Іноді підйом температури під час кризи відбувається на тлі нормальної температури в межприступном періоді, рідше на фоні її зниження. Особлива увага повинна бути приділена хворим з тривалим субфебрилітетом, у яких відсутня патологія внутрішніх органів. У таких хворих зазвичай виявляють поряд з субфебрилітетом ряд інших гіпоталамічних симптомів (спрага, ожиріння, напади почуття голоду). У частини хворих порушення терморегуляції постійні і служать провідним симптомом. Одним з важливих симптомів розладу терморегуляції, має велике діагностичне значення, є озноб або ознобоподобное тремтіння, яке зазвичай спостерігається на початку кризи. Це стан хворі характеризують по-різному («якесь дрібне тремтіння», «трясе як у лихоманці», «тремтіння у всіх органах»).
У більшості хворих озноб супроводжується важким профузним потовиділенням або частим сечовипусканням.
Гіпоталамічний синдром з нервово-м’язовими розладами. Незважаючи на те, що гіпоталамус не є руховим центром, при його ураженні відзначається ряд своєрідних нервово-м’язових порушень, що виражаються в загальній слабості і навіть періодичної повної обездвиженности (адинамії). Найбільш характерна загальна слабкість — особливого роду фізична астенія, яка часто зустрічається у хворих з гіпоталамічними кризами. В кінці кризу з’являється адинамія, що протікає на тлі інших гіпоталамічних розладів і супроводжується рясним сечовипусканням. Хворі характеризують цей стан як задерев’янілість, задубіння кінцівок. Крім адинамії, у деяких хворих на тлі розсіяної неврологічної симптоматики спостерігаються криз з явищами катаплексії — хворі деякий час не можуть стояти або ходити, хоча значних порушень сухожильних рефлексів і м’язового тонусу не спостерігається. Ці стани короткочасні, однак нерідко у хворих з Г. с. відзначаються напади обездвиженности, що продовжуються до 1 год і більше. Вони переважають у клінічній картині й можуть бути зараховані до абортивним форм пароксизмального паралічу. Значне престо серед нервово-м’язових розладів займають миастенические явища, які розвиваються на тлі субфебрилітету, відчуття голоду і спраги, безсоння і неприємних відчуттів в області серця. Значно рідше можна виявити миотонические і миатонические явища. Нервово-м’язові розлади не завжди протікають пароксизмальна.
Гіпоталамічний синдром з нейротрофическими порушеннями. Оскільки гіпоталамус є одним з ланок складної нервової ланцюга, що приймає участь у здійсненні трофічної функції, особливо трофіки шкіри, кісток, при Г. с. часто відзначаються трофічні розлади. Серед них найбільш частими є ожиріння (рідше різке схуднення), набряки, які з’являються на тлі загальної слабкості, спраги, головних болів, ознобоподобного тремору і гіпотермії; нерідко спостерігається набряк обличчя з так званим злоякісним екзофтальм, який, мабуть, також має гіпофізарно-гіпоталамічний генез. Як після кризу, так і під час нього можуть виникати висипи, що супроводжуються сверблячкою. Іноді таке висипання поєднується з сонливістю, відчуттям спраги і адинамією.
Гіпоталамічний синдром з нейроендокринними порушеннями. Ураження гіпоталамуса в більшості випадків супроводжуються порушеннями функції залоз внутрішньої секреції, частіше всього гіпофіза. Виділяють порушення, пов’язані з гіпер – та гіпофункцією гіпофіза або інших ендокринних залоз. Патогенез нейроендокринних порушень визначається роллю гіпоталамуса в регуляції ендокринних функцій, яка здійснюється, зокрема, шляхом виділення нейронами ядер гіпоталамуса різних гормонів. Ендокринні порушення є наслідком зниження або підвищення секреції гормонів передньої частки гіпофіза, що діють на відповідні ендокринні залози-мішені. Т. о., зміна функції залоз внутрішньої секреції при Г. с. слід вважати вторинним. Можуть спостерігатися ізольовані форми порушення ендокринних функцій (наприклад, діабет нецукровий,
гіпотиреоз та ін), проте частіше зустрічається порушення функції декількох залоз внутрішньої секреції. Часто відзначається пригнічення гонадотропної функції передньої частки гіпофіза, що проявляється аменореєю або дисменореєю у жінок, зниженням потенції у чоловіків. Розлади тиреотропної функції гіпофіза визначають клінічну картину гіпотиреозу та гіпотиреозу. Клінічними проявами порушення адренокортикотропной функції гіпофіза у ряді випадків є диспитуитаризм пубертатно-юнацький, Іценко — Кушинга хвороба.
Гіпоталамічний синдром з нервово-психічними розладами. При цьому синдромі поряд з вегетососудистими, нейроендокринними, обмінно-трофічними порушеннями відзначаються астенія, порушення сну, зниження рівня психічної активності. У хворих з’являються різноманітні сенестопатии, легко виникають обмани сприйняття, переважно за типом елементарних гипнагогических галюцинацій, і стан тривоги з підсвідомими побоюваннями, страхами. У деяких хворих розвиваються іпохондричні розлади, а іноді, особливо на тлі затяжного перебігу захворювання, і маревні стани. Характерні афективні порушення. Хворі самі відзначають появу не властивих їм раніше змін настрою з несподіваними переходами від рівного стану до невмотивованої пригніченості, похмурість і, навпаки, до підвищеного настрою з пожвавленням інтересів, легкістю, безпечністю, порушенням потягів. Іноді зміна афекту набуває ще більшу вираженість, проявляючись у формі окреслених депресивних і маніакальних фаз. Схильність до такої періодичності симптоматики проявляється виникненням психічних розладів у вигляді кризів. Картина гострого психозу складається з виражених афективних розладів, що мають характер інтенсивного страху і зміненого стану свідомості переважно онейроідно-делириозного виду, і супроводжується великою кількістю психосенсорних розладів, яскравих галюцинацій, гиперпатией, а також вегетососудистими і обмінно-трофічними розладами.
Діагноз Р. с. грунтується на ретельно зібраному анамнезі, результати обстеження (в т. ч. обов’язкового неврологічного та ендокринологічного) і даних дослідження вегетативних функцій, біохімічних досліджень крові та електрофізіологічних досліджень (ЕЕГ). В першу чергу необхідно виключити захворювання внутрішніх органів, придаткових порожнин носа, ендокринних залоз. У хворих з Г. с. відзначається асиметрія температури в пахвових областях, нерідко тривалий субфебрилітет. Важливо одночасне дослідження температури в пахвовій області і ректальної температури — в нормі ректальна температура вище на 0,5—0,7°, а при Г. с. різниця відсутня або складає до 1,0—1,5°. При гідрофільної проби Мак-Клюра — Олдрича (див. Набряки) у більшості хворих виявляється прискорення або (рідше) уповільнення розсмоктування папули, що вказує на розлад водного обміну. У 2/3 хворих частіше підвищений основний обмін. Показники цукрової кривої крові у більшості хворих змінені. При симпатико-адреналовых кризах відзначаються підвищений вміст сумарного адреналіну і високий рівень катехоламінів у крові, а при вагоинсулярных — низький рівень адреналіну і ацетилхоліну.
Діагностика нейроендокринних порушень, первинно пов’язаних з патологією гіпоталамуса, нерідко представляє значні труднощі, оскільки аналогічні вторинні гіпоталамічні розлади можуть спостерігатися при ендокринних захворюваннях. У цих випадках диференціальний діагноз повинен ґрунтуватися на вивченні динаміки розвитку окремих симптомів, дослідженні рилізинг-гормонів, гормонів периферичних ендокринних залоз, клінічної картини у цілому. Нейроендокринні порушення при Г. с., як правило, виражені значно слабше, ніж при первинних ураженнях залоз внутрішньої секреції. Для уточнення діагнозу Р. с. обов’язково повинні залучатися невропатологи, ендокринологи та інші фахівці.
Лікування. Поліморфізм Р. с. обумовлює необхідність індивідуально підбирати методику лікування з урахуванням етіологічного фактора, вегетативної спрямованості кризу, гуморальних біохімічних порушень. Іноді хороший терапевтичний ефект дає етіологічне лікування специфічними засобами (антибіотиками, протималярійними, протиревматичними препаратами та ін). При посттравматичних Р. с. поліпшення іноді настає після дегідратації. При порушенні вуглеводного обміну рекомендують инсулиноглюкозную терапію. АКТГ активує утворення глюкокортикоїдів у корі надниркових залоз, а глюкокортикоїди і АКТГ впливають на вуглеводний і білковий обмін; крім того, АКТГ володіє також протизапальною дією. Найкращий ефект введення АКТГ дає за порушення терморегуляції, нейротрофических розладах і у частини хворих з вегетативно-вісцелярними порушеннями.
При вегетативно-висцерально-судинному синдромі, нервово-м’язових розладах і порушеннях водно-сольового обміну ефективно застосування тривалої трансцеребральной гальванізації. Рекомендують також назальний електрофорез з 0,25% розчином димедролу і 2% розчином кальцію хлориду. Вибір засобів для купірування та попередження кризів залежить від спрямованості вегетативних реакцій. Введення іонів кальцію знижує тонус симпатичної системи та підвищує тонус парасимпатичної. Вітамін В1 підвищує тонус симпатичної нервової системи. При симпатико-адреналовых кризах використовують пироксан. Антигістамінні препарати (димедрол, дипразин, супрастин), ерготамін рекомендують при змішаних кризах. При лікуванні гіпоталамічної епілепсії треба виходити з вегетативних симптомів на початку припадку і застосовувати зазначені вище методи лікування, а також протиепілептичні препарати (фенобарбітал, бензонал) і препарати з групи малих транквілізаторів (хлозепід і сибазон). Лікування нейроендокринних порушень при Г. с. пов’язано з використанням гормональної замісної або переважної терапії. При виражених психічних розладах призначають загальнозміцнюючі, десенсибілізуючі засоби, психотропні препарати, передусім малі транквілізатори.
Биолиогр.: Вейн А. М., Соловйова А. Д. і Колосова О. А. Вегето-судинна дистонія, с. 79, М., 1981; Грінштейн А. М. і Попова Н.А. Вегетативні синдроми, М., 1971; Шефер Д. Р. Гіпоталамічні (діенцефальні) синдроми, М., 1971, бібліогр.
http://remus.ice.ru
