Гіпогонадизм у чоловіків та хлопчиків: як впоратися з проблемою

Гормони грають важливу роль в роботі людського організму. Вони регулюють ріст, вага, пульс і багато іншого, утворюючи складні взаємозв’язки. Статеві гормони відповідають за розвиток організму по чоловічому або жіночому типу. Дефіцит цих гормонів призводить до порушення роботи не тільки статевої системи, але і всього організму.

Що таке гіпогонадизм

Гіпогонадизм — це синдром, який виникає через зниження концентрації статевих гормонів (андрогенів). Основний чоловічий статевий гормон — це тестостерон. Він регулює велика кількість обмінних процесів, забезпечує розвиток організму по чоловічому типу (формування зовнішніх і внутрішніх статевих органів, вторинних статевих ознак), відіграє важливу роль у білковому та ліпідному обмінах. Гіпогонадизм ділиться на вроджений і набутий, а також на первинний і вторинний.

• Первинний тип захворювання виникає через порушення функції яєчок, викликаних їх дефектом.
• Вторинний гіпогонадизм є наслідком порушення роботи гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Причини виникнення

Існує безліч причин розвитку гіпогонадизму. Порушення функції яєчок можуть бути вроджені (первинний вроджений):

• Анорхізм — відсутність яєчок внаслідок порушення їхнього формування.
• Крипторхізм — не опущення яєчок в дитячому віці.
• Синдром Клайнфельтера. Характеризується гіпоплазією (недорозвиненням) яєчок, гиалинозом і порушенням структури стінок сім’яних канальців, гінекомастією і азооспермія (відсутністю сперматозоїдів), при цьому синтез тестостерону знижений на 50%.
• Несправжній гермафродитизм — зниження чутливості клітин до андрогенів.
• Синдром Шершевского-Тернера. Хромосомне захворювання, що супроводжується порушеннями фізичного розвитку: рудиментарні яєчка, відсутність статевого розвитку.
• Сертолі-клітинний синдром. Розвиток відбувається за чоловічим типом, сперматозоїди утворюються, але при цьому супроводжується безпліддям.

Придбані (первинний набутий):

• Травми, новоутворення, раннє видалення яєчок. Проявляється евнухизмом — тотальний гіпогонадизм.
• Помилковий синдром Клайнфелтера — недорозвинення герментативного епітелію (забезпечує утворення сперматозоїдів). Для пацієнтів характерний високий зріст, геникомастия, не вираженість вторинних статевих ознак, знижену фертильність.

Існує велика кількість причин розвитку вторинного вродженого гіпогонадизму. Для вторинних вроджених форм характерно зниження гонадотропного гормону (гипогонадотропные). Причини:

• Ізольовані ушкодження гіпоталамуса. Порушення в роботі гіпоталамуса зачіпають тільки вироблення лютеїнізуючого (ЛГ) та фолікулостимулюючого гормонів (ФСГ).
• Синдром Каллмена. При цьому синдромі спостерігається недостатність вироблення гонадотропного гормону, недорозвинення вторинних статевих ознак, зниження або відсутність нюху, крипторхізм та вади розвитку: розщеплення верхньої губи та твердого піднебіння, шестипалість, асиметрія особи.
• Гіпофізарний нанізм (карликовість). При цьому стані порушується вироблення всіх гормонів гіпофіза: соматотропного (забезпечує зростання), тиреотропного (регулює роботу щитовидної залози), адренокортикотропного (відповідає за функціонування надниркових залоз), ЛГ і ФСГ, що відповідають за вироблення статевих гормонів.
• Вроджений пангіпопітуітарізм. Вроджена пухлина здавлює тканини гіпофіза і знижує вироблення її гормонів. Спостерігається відставання в розвитку.

Вторинні придбані викликаються:

• Адіпозогенітальная дистрофія. Супроводжується надмірним відкладенням жиру і слабовыраженными зовнішніми статевими органами. Проявляється в 10-12 років, тобто до початку перехідного віку. А також для неї характерно безпліддя, євнухоподібні пропорції тіла (високий зріст, непропорційно довгі кінцівки, широкий таз, вузька грудна клітка, відкладення жиру за жіночим типом), порушення роботи серцево-судинної системи, дискінезія жовчних протоків, метеоризм.
• Гіпоталамічний синдром, який розвинувся через пухлини, інфекції, травми або як ускладнення операції на головному мозку.
• Гиперпролактинемический синдром.
• Аліментарне ожиріння. Зниження рівня тестостерону спостерігається у чоловіків з ожирінням, ніяк не пов’язаних з гормональними розладами.

Форми гіпогонадизму

Залежно від виробітку гонадотропного гормону, можна виділити гіпер-, гіпо – і нормогонадотропную форми захворювання. При гипергонадотропной формі відбувається підвищене вироблення гонадотропного гормону. Це характерно для первинного гіпогонадизму. Якщо тестостерон не виробляється в нормальній кількості, що відбувається при ураженні яєчок, гіпоталамус намагається стимулювати його вироблення, з-за чого утворюється надмірна кількість лютеїнізуючого гормону. Крім впливу на яєчка, він також провокує синтез естрогенів, які присутні і в чоловічому організмі. Це проявляється розвитком організму хлопчиків за жіночим типом.

Гіпоталамус — це головний центр ендокринної регуляції діяльності. У ньому відбувається обробка інформації, одержуваної від всього організму. Він, у свою чергу, передає сигнали в гіпофіз, у якому синтезуються гормони, які контролюють активність ендокринних залоз: щитовидна залоза, надниркові залози, яєчка і яєчники, молочні залози. Ці гормони називаються стимулюючими чи тропными.

Гипогонадотропная форма супроводжується зниженням вироблення гонадотропного гормону. Це відбувається при порушенні функції гіпоталамуса або гіпофіза, тобто при вторинному типі захворювання. Для такого перебігу характерне ураження не лише статевої функції, але також можуть страждати і всі інші органи і системи.

Окремо варто виділити нормогонадотропную форму. Вона пов’язана з порушенням в роботі гіпофіза, при якому збільшується вироблення пролактину, але кількість гонадотропіну залишається в нормі.

Для гіпогонадизму не існує специфічних симптомів, але, в залежності від моменту початку захворювання, виявляються ті чи інші ознаки.

Таблиця: симптоми гіпогонадизму

В період коли має настати статеве дозрівання, формується евнухоидное статура.

Діагностика і диференціальна діагностика

Постановкою діагнозу і лікуванням займаються уролог і ендокринолог. Іноді, якщо є пухлина головного мозку, до лікування залучається нейрохірург. Діагностика заснована на скаргах пацієнта, оцінки статури, загального фізичного та психологічного розвитку, оцінці статевого дозрівання, лабораторних та інструментальних методах дослідження. Гіпогонадизм — це синдром, тобто він є проявом інших захворювань. Для їх виявлення необхідно комплексне дослідження.

Променеві методи дослідження включають в себе: рентгенологічне дослідження і УЗД. Використання рентгена і КТ дозволяє визначити кістковий вік, тобто ступінь окостеніння. Для визначення початку статевого дозрівання роблять знімок променево-зап’ясткового суглоба та кисті, де у віці 13-14 років формується сесамоподібні кістки. КТ або рентген кісток черепа дозволяє виявити аномалії розвитку у місці турецького сідла (область гіпофіза), пухлини, травми. Ультразвукове дослідження застосовується для оцінки розвитку яєчок, воно дозволяє визначити їх розміри, ступінь розвитку і становище, це важливо для диференціювання крипторхизма, дисплазії і аплазії.

Лабораторна діагностика спрямована на визначення декількох показників:

• рівень вільного та загального тестостерону;
• концентрація глобуліну, що зв’язує гормони;
• концентрація гонадотропних гормонів (ФСГ і ЛГ);
• рівень пролактину;
• спермограма.

Таблиця: нормальні показники вільного тестостерону

Рівень гонадотропних гормонів дозволяє визначити що було уражено в першу чергу, тобто первинність або вторинність синдрому. Підвищення рівня пролактину буде свідчити про нормогонадотропной формі захворювання. При дослідженні сперми у більшості пацієнтів спостерігається зниження кількості сперматозоїдів, їх знижена активність або відсутність, а іноді (крипторхізм, анорхия) її не вдається отримати.

Лікування захворювання

Не існує загального стандарту лікування гіпогонадизму, терапія підбирається під пацієнта індивідуально. Вона може бути спрямована на компенсацію симптомів (симптоматична терапія) або на усунення причини.

При симптоматичному лікуванні застосовуються гормональні препарати, що містять тестостерон («Небидо», тестостерон пропіонат) або гонадотропні гормони («Прегніл», «Хорагон», «Профазі»). Використання тестостерону може призвести до несприятливих наслідків. Якщо яєчка здатні виробляти статевий гормон, але його концентрація знижена, то препарати тестостерону при неправильному використанні пригнічують синтез власних андрогенів. Підбір дозування повинен відбуватися поступово і під контролем лікаря. Препарати, що містять гонадотропні гормони (ФСГ і ЛГ) застосовуються в ситуаціях коли порушена функція гіпоталамо-гіпофізарної системи, але яєчка здатні виробляти статевий гормон. Їх прийом заміщує ланка в ендокринній ланцюжку. Як правило, прогноз у таких випадках сприятливий. Захворювання гіпофіза і гіпоталамуса хоч і не завжди піддаються лікуванню, але можуть компенсуватися, і стан таких пацієнтів регулюється.

Хірургічне лікування може застосовуватися при первинному гіпогонадизмі. При крипторхізмі проводиться операція з низведению яєчка. Її можна проводити в дитячому або підлітковому віці. Відновлювальний період не займає багато часу. Операція, проведена до 3-х років, дає 90% шанс на повне відновлення функції яєчка, в старшому віці — тільки 47%. На сьогоднішній момент застосовуються операції з пересадки яєчка від донора. Вони дозволяють повністю відновити репродуктивну і ендокринну функцію.

Не завжди хірургічне втручання здатне вилікувати захворювання (наприклад хромосомні хвороби), але є операції, здатні виправити косметичні дефекти. Фаллопластика — пластика статевого члена, що застосовується при його недорозвиненості. Пересадка яєчка багатьом не по кишені, а підібрати донора — непросте завдання. Щоб понизити психологічний дискомфорт, і надати нормальну форму мошонці, проводиться імплантація синтетичного протеза.

Добрий вечір, ми ось-ось з лікарні, сьогодні зробили нам операцію, ми тепер як всі)) Операція тривала 35 хвилин усього, не встигли мого красеня вивезти з операційної, як він вже і почав буянити) загалом, робіть і не бійтеся. І до речі, ми вже вдома(сьогодні зробили і ввечері ми пішли додому)

Відео: лікування гіпогонадизму

Прогноз

Прогноз лікування напряму залежить від захворювання і підбору терапії. На сьогоднішній момент не існує лікування генетичних захворювань, але вони частково компенсуються медикаментами. Якщо захворювання піддається лікуванню, вдалося правильно підібрати препарат, то, при постійній підтримуючій терапії, чоловік здатний вести нормальний спосіб життя.

Відсутність належного лікування призводить до безпліддя, порушень білкового та ліпідного обмінів. Часто гіпогонадизм поєднується з іншими захворюваннями: серцево-судинної системи, захворювання щитовидної залози, порушення психологічного розвитку. В сукупності це призводить до зниження якості життя, інвалідизації, зниження тривалості життя.

Профілактика гіпогонадизму

Не існує спеціальних заходів профілактики вродженого гіпогонадизму. Але знизити ризик розвитку набутої форми — реально. У першу чергу потрібно вести здоровий спосіб життя.

Як би це не звучало заезженно, але кажучи згідно особистому досвіду і досвіду пацієнтів і знайомих, в половині випадків, проблеми зі здоров’ям виникають з-за образу життя. Шкідливі звички, стреси, незбалансоване харчування, відсутність рухової активності, все це залишає відбиток на вашому організмі, рано чи пізно, приводячи до виникнення захворювань.

Уникнути багатьох запальних захворювань як яєчок, так і гипотоламо-гіпофізарної системи, допомагає своєчасна вакцинація від менінгіту, туберкульозу. Якщо у вашій родині є випадки гіпогонадизму, особливо спадкові захворювання, то це привід проходити періодичні огляди і здавати аналізи, для своєчасної діагностики та подальшого лікування.

На жаль, не всі форми гіпогонадизму піддаються лікуванню, але сучасна медицина здатна частково полегшити перебіг навіть спадкових захворювань. Своєчасне звернення до лікаря і вчасно розпочате лікування гіпогонадизму дозволяють вести повноцінний спосіб життя. А ведення здорового способу життя та дотримання заходів профілактики дозволяє уникнути не тільки гіпогонадизму, але і багатьох інших захворювань.