ЯРОСЛАВСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ
Кафедра акушерства і гінекології
Факультет післядипломної освіти
Посібник для лікарів і інтернів
Видання 3-е, перероблене і доповнене
ЯРОСЛАВЛЬ
2007
Автори:
професор, д. м. н. M. Б. Охапкин, доцент, к. м. н. Д. Л. Гур’єв, професор, д. м. н. М. В. Хитров, (кафедра акушерства і гінекології Ярославської Державної медичної академії – зав. каф. професор М. Б. Охапкин).
Рецензент:
професор, д. м. н. Н.І. Коршунов (зав. каф. терапії ФПДО).
Методичний посібник рекомендовано Методичною радою з післядипломної освіти Ярославської Державної медичної академії. Затверджено центрально-координаційною радою академії. Рекомендовано Правлінням Ярославської організації Російської асоціації акушерів-гінекологів.
Гіпертрофічна кардіоміопатія
Захворювання характеризується гіпертрофією лівого шлуночка без розширення камер серця і успадковується за аутосомно-домінантним типом, але іноді є наслідком спонтанної мутації. Колишні назви хвороби: ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз і гипертрофичекая обструктивна кардіоміопатія, були замінені на сьогодення, так як звуження виходу з лівого шлуночка відсутній у більшості пацієнтів.
Частота захворювання в загальній популяції становить 1:500.
Більшість пацієнтів (75%) не мають клінічних симптомів, але такими можуть бути болі в грудях, задишка, аритмія і непритомність.
Більшість пацієнтів має нормальну тривалість життя, яка не вимагає яких – небудь обмежень. Однак гіпертрофічна кардіоміопатія часто є причиною раптової смерті у молодих пацієнтів. Щорічний рівень смертності становить приблизно 1%.
Фактори ризику щодо раптової смерті включають сімейний анамнез, колишні раніше непритомність, шлуночкова тахікардія. У молодих пацієнтів таким фактором ризику може бути товщина стінки лівого шлуночка, що перевищує 30 мм.
При аритміях використовуються імплантуються дефібрилятори, які можуть застосовуватися у вагітних.
При плануванні вагітності і наявності захворювання у одного з батьків необхідно генетичне консультування. Показана консультація кардіолога, який за даними анамнезу, Ехокг зробить висновок про необхідність додаткового обстеження: тесту з навантаженням і холтерівського моніторування.
Вагітність і новонароджені
Збільшення об’єму внутрішньосудинної рідини, пов’язане з вагітністю, сприятливо впливає на перебіг захворювання, знижуючи ступінь звуження вихідного тракту лівого шлуночка.
З іншого боку, зниження судинного опору збільшує звуження за рахунок зміщення передньої стулки мітрального клапана.
У другому періоді пологів при потугах зменшується розмір серця і збільшується обструкція вихідного тракту лівого шлуночка.
Збільшення частоти пульсу є несприятливим чинником, знижуючи час діастолічного наповнення лівого шлуночка.
Незважаючи на всі обставини, ускладнення для матері при вагітності рідкісні і зустрічаються в основному при наявності факторів ризику.
Аутосомна характер успадкування забезпечує наявність захворювання у 50% новонароджених.
Ведення вагітності
При вагітності рекомендується зниження фізичної активності для зменшення небезпеки, пов’язаної з тахікардією, достатнє надходження рідини для підтримання внутрішньосудинного об’єму та венозного повернення, а у деяких пацієнтів рекомендується призначення бета-блокаторів, уникаючи надмірного уповільнення серцевого ритму.
У пологах
Розродження проводиться через піхву, другий період пологів – на лівому боці, слід уникати гіпотензії.
Епідуральна анестезія вимагає обережності і повинна проводитися на фоні достатнього об’єму введеної рідини, спинномозкова анестезія протипоказана.
Коротко діючі бета-блокатори (есмолол внутрішньовенно) можуть бути призначені при стійкій тахікардії.
Можливе призначення блокаторів кальцієвих каналів (верапаміл).
Не слід застосовувати препарати з вираженим судинорозширювальним ефектом (ніфедипін), а також препарати дигіталісу, симпатоміметиків і високі дози сечогінних засобів.
Профілактика ендокардиту проводиться за показаннями (Додаток 4,5).
Спадкові вади серця у новонароджених практично не зустрічаються.
Після пологів необхідно уникати небезпеки, пов’язаної з кровотечею та подальшою тахікардією, призначаючи адекватну трансфузійної терапію.
