ФУНІКУЛЯРНИЙ МІЄЛОЗ (комбінований склероз)- підгостра комбінована дегенерація спинного мозку з ураженням задніх і бічних канатиків. Причиною хвороби (є дефіцит вітаміну В12. Спостерігається при перніциозної анемії та деяких інших хворобах крові, іноді при авитаминоэах, інтоксикаціях, гіпокаліємії ниркового генезу, портокавальном анастомозе.
Симптоми, перебіг. Поволі з’являються парестезії в стопах, потім приєднуються порушення глибокої чутливості, сенситивна атаксія і слабкість в ногах. Залежно від ступеня розладу суглобово-м’язового відчуття парези в ногах можуть носити або спастичний, або млявий характер. Сухожильні рефлекси спочатку підвищені, але в міру розвитку хвороби згасають. Постійно виявляються патологічні стопні рефлекси (Бабінського та ін ). Поєднання пірамідних симптомів з млявими парезами-характернейшая особливість хвороби. Чутливим і руховим розладам супроводжують порушення функцій тазових органів. Нерідко фунікулярний мієлоз поєднується з В12-дефіцитною поліневропатією, коли в процес утягуються периферичні нерви. Типові форми характеризуються поєднанням сенситивний атаксії і параплегії (атактична параплегия). У ряді випадків розвиваються апатія, сонливість, емоційна лабільність, депресія. Поряд із звичайним, поступовим розвитком захворювання іноді відзначається гострий розвиток неврологічних порушень, при якому протягом 2-3 тижнів виникає картина поперечного ураження спинного мозку з нижньою параплегією, параанестезіей, тазовими розладами. В даний час у зв’язку з широким застосуванням вітаміну В12 не менше половини випадків фунікулярного мієлоз протікають атипово.
Діагноз при наявності перніциозної анемії не представляє труднощів. Диференціювати слід в першу чергу з В12-дефіцитною поліневропатією, яка відзначається приблизно у 40% хворих перніциозної анемією. Вирішальний диференційно-діагностична ознака – ураження пірамідної системи, що вказує на фунікулярний мієлоз. Основні труднощі діагностики виникають у тих випадках, коли неврологічні симптоми розвиваються до появи анемії. Діагноз фунікулярного мієлоз підтверджується виявленням ахилического гастриту і мегалобластів у стернальном пунктаті. Захворювання може нагадувати спинну сухотка, проте для останньої майже обов’язковий синдром Аргайла Робертсона і позитивні серологічні тести на сифіліс в крові і цереброспінальній рідині. При розсіяному склерозі, як правило, має місце многоочаговость симптоматики, а також ремиттирующее перебіг хвороби.
Поєднане ураження задніх і бічних канатиків спостерігається при компресійних ураженнях спинного мозку (пухлини, вертеброгенная шийна мієлопатія). Діагноз вирішується шляхом виявлення білково-клітинної дисоціації при люмбальної пункції і блоку при мієлографії. Важливим критерієм діагностики фунікулярного мієлоз служить симетричність неврологічних дефектів.
Лікування. Починають з в/м введення 500-1000 мкг вітаміну В^ щодня. Після 5 ін’єкцій дозу зменшують до 100 мкг 1 раз в тиждень протягом півроку. Підтримуюча терапія — 100 мкг вітаміну В12 1 раз в місяць. Призначення фолієвої кислоти в дозі 5-15 мг/добу припустимо тільки при дуже рідко виявленою формі фунікулярного мієлоз — фолієво-дефіцитної, так як в противному випадку фолієва кислота викликає загострення хвороби.
Лікування, розпочате через кілька тижнів з моменту появи спінальних симптомів, зазвичай призводить до одужання; при запізнілому лікуванні настає поліпшення або стабілізація процесу. Основний регрес симптомів спостерігається в перші 3-6 міс лікування.
