ЯРОСЛАВСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ
Кафедра акушерства і гінекології
Факультет післядипломної освіти
Посібник для лікарів і інтернів
Видання 3-е, перероблене і доповнене
ЯРОСЛАВЛЬ
2007
Автори:
професор, д. м. н. M. Б. Охапкин, доцент, к. м. н. Д. Л. Гур’єв, професор, д. м. н. М. В. Хитров, (кафедра акушерства і гінекології Ярославської Державної медичної академії – зав. каф. професор М. Б. Охапкин).
Рецензент:
професор, д. м. н. Н.І. Коршунов (зав. каф. терапії ФПДО).
Методичний посібник рекомендовано Методичною радою з післядипломної освіти Ярославської Державної медичної академії. Затверджено центрально-координаційною радою академії. Рекомендовано Правлінням Ярославської організації Російської асоціації акушерів-гінекологів.
Дилатаційна кардіоміопатія
Захворювання рідко зустрічається у жінок репродуктивного віку. При цій патології камери серця значно розширені, зростає напруження стінки лівого шлуночка, а його насосна функція прогресивно знижується. Внаслідок цього знижується серцевий викид, зростає тиск заповнення шлуночків, що супроводжується наростаючою задишкою, набряками, слабкістю, часто розвивається важка шлуночкова аритмія.
Можливі причини:
Зазвичай клініко-лабораторне дослідження не може виявити конкретної причини захворювання.
В даний час відомо, що 20% всіх випадків захворювання є спадково обумовленими. Тому при наявності виразного сімейного анамнезу батьки повинні знати про можливу передачу захворювання їх потомству.
Пацієнти зі сприятливим перебігом захворювання, можливо, мають нерозпізнаний міокардит: за даними біопсії міокарда – до 50%.
Дилатаційна кардіоміопатія може бути результатом аутоімунного відповіді на ушкодження міокарда, найчастіше, внаслідок вірусного міокардиту.
Алкоголь в деяких випадках є важливим чинником, який ускладнює ситуацію.
Прогноз
П’ятирічна виживаність пацієнтів становить 75%, 10-річна — менше 50%.
Серцева недостатність з кожним роком стає все більш стійкою до лікування: зростає вага, зростає тиск в яремних венах, збільшуються розміри серця, часто з’являється третій тон «галопу», шуми мітральної та трикуспідального регургітації.
На ЕКГ з’являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і блокади лівої ніжки пучка Гіса, на Ехокг – картина розширених і слабо скорочення шлуночків.
Зростає ймовірність появи тромбів в камерах серця, і ризик інсульту або тромбоемболії легеневої артерії.
Вагітність є протипоказаною.
У молодих жінок з тяжким перебігом захворювання можлива трансплантація серця, що дає їм можливість успішної і щодо безпечної вагітності.
Медикаментозне лікування іноді може сповільнити погіршення функції лівого шлуночка та суттєво покращити його фракцію викиду: інгібітори ангіотензин-перетворюючого ензиму і бета-адреноблокатори, особливо корведилол і метопролол.
Перинатальна кардіоміопатія
Перинатальна кардіоміопатія є різновидом дилатаційної кардіоміопатії і зустрічається з частотою 1:1300 – 1:15000 вагітностей.
Діагноз
Традиційними критеріями є поява серцевої недостатності в останній місяць вагітності або перші 5 місяців після пологів при відсутності інших причин, і анамнезу хвороби серця.
Ознаки дисфункції лівого шлуночка, виявлені при Ехокг: кардіомегалія, зменшення фракції викиду (менш 45%) і зниження фракції укорочення (менше 30%).
Пацієнти частіше многорожавшие, старше 30 років.
Ризик появи захворювання і серцевої недостатності підвищує наявність прееклампсії, гіпертензії вагітних та двійні.
Прогноз
Кардіоміопатія при вагітності пов’язана зі значним ризиком захворюваності та смертності: тривала серцева дисфункція спостерігається у 45-90% пацієнтів, можливі небезпечні для життя аритмії, системні або в легенях емболи зустрічаються у половини пацієнтів.
Материнська смертність становить близько 20% (4-80%).
Приблизно у 30-50% пацієнтів спостерігається часткове одужання із збереженням деякої серцевої дисфункції. Інші пацієнти повністю одужують. Але все-таки після вагітності часто потрібна пересадка серця, а ступінь дисфункції лівого шлуночка у гострий період захворювання не може передбачити його остаточний результат.
Пацієнти, у яких кардіоміопатія клінічно повністю дозволяється, мають знижений резерв скоротливої активності міокарда, що може бути причиною серцевої декомпенсації при підвищеному навантаженні на серце при наступній вагітності.
При повторній вагітності захворювання рецидивує в 50-85% випадків.
Пацієнти з зберігається дисфункцією (фракція викиду менше 50%) та розширенням шлуночків погано переносять вагітність. У цих випадках смертність досягає 20-60%.
При нормальній функції серця протягом 6-12 місяців після попередніх родів при наступній вагітності все ж зберігається ризик (до 20%) серцевої недостатності і зменшення фракції викиду, яка не повертається до норми після завершення вагітності. У цих випадках смертність становить 0-15%.
Планування вагітності
У пацієнтів з анамнезом перинатальної кардіоміопатії строго протипоказана вагітність, особливо у пацієнтів з залишкової серцевою дисфункцією.
При відновленні нормальної функції серця вагітність можлива, але слід інформувати пацієнта про можливості погіршення серцевої функції при вагітності і подальшому неповному видужанні.
В більшості випадків необхідна надійна контрацепція аж до стерилізації.
Ведення вагітності
При настанні вагітності необхідно проведення Ехокг для оцінки розмірів шлуночків, функції міокарда та наявності пристінкових тромбів.
При наявності неминущих порушень функції серця за даними Ехокг необхідно запропонувати переривання вагітності через високого ризику важкої материнської захворюваності та смертності.
При триваючої вагітності її ведення здійснюється колегіально за участю кардіолога, перинатолога, анестезіолога і неонатолога. Рекомендується зниження фізичної активності, постільний режим, обмеження споживання солі.
При необхідності проводиться медикаментозна терапія: дигоксин, діуретики та зниження судинного опору гідралазіном. Зважаючи на ризик тромбоемболії можна використовувати введення гепарину, краще низькомолекулярного, як в профілактичних, так і в терапевтичних дозах.
Пологи
Ведеться спостереження за можливою появою симптомів серцевої недостатності і набряку легень. З початком пологів починається моніторного спостереження за функцією серця. Введення рідини обмежується, при наявності ознак декомпенсації проводиться інвазивний контроль центральної гемодинаміки.
Введення гепарину припиняється з початком пологів і поновлюється в ранній післяродовий період.
Показано ретельне знеболення пологів, що найкращим чином досягається епідуральної анестезією.
Пацієнтам з вираженою серцевою дисфункцією і задишки рекомендується народжувати сидячи.
Після розродження
Триває контроль за водним балансом і обмежується надходження рідини.
Можливими медикаментозними призначеннями можуть бути діуретики та інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту (АПФ).
У деяких випадках проводиться біопсія эндомиокарда для виключення курабельных причин кардіоміопатії. Так ряд пацієнтів з міокардитом, виявлене при біопсії, добре піддаються імуносупресивної терапії.
