ЛЕКЦІЯ З НЕОНАТОЛОГІЇ
«Диференційна діагностика жовтяниць у новонароджених дітей»
(Склав: доц.кафедри госпит. педіатрії к. м. н. Ибатулин А. Р.)
Жовтяниця є провідним симптомом багатьох патологічних станів в періоді новонародженості. Візуально прояв жовтяниці можна визначати при рівні білірубіну крові понад 68-120 мкмоль/л. Правильна діагностика причини жовтяниці визначає своєчасність адекватність вибору методу лікування. Різноманіття різних захворювань, при яких відзначена жовтяниця, нерідко робить вельми скрутній диференціальну діагностику патологічних станів, що протікають з жовтяницями.
————————
¦
2КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМИ ЖОВТЯНИЦЬ У НОВОНАРОДЖЕНИХ.0 ¦
(В. А. Таболин,Р. А. Урывчиков, 1987). ¦
1.Генез(за часом дії фактора) ¦ 5.Надлишок фракції білірубіну ¦
-вроджені ¦ -вільного ¦
-придбані ¦ -зв’язаного ¦
-идиопатические ¦ 6.Час маніфестації ¦
2.Рівень дефекту в обмін білірубіну ¦ -1 доба ¦
-надпеченочный ¦ -на 2-3 добу ¦
-печінковий ¦ -після 3 доби ¦
-підпечінкової ¦ -на 10-14 день ¦
-змішаний ¦ -пізні ¦
3.Тип по патогенетичних механізму ¦ 7.За течією ¦
-гемолітичні ¦ -швидко прогресуючі ¦
-транспортні (захвату) ¦ -повільно прогресуючі ¦
-конъюгационные ¦ -транзиторні ¦
-экскреторные ¦ -з періодичними подьемами ¦
-механічні(згущення) ¦ -регресуючі ¦
4.Ступінь вираженості ¦ 8.Осложнения0 ¦
(вказати відтінок) ¦ -билирубиновая енцефалопатія ¦
-помірна ¦ -біліарний цироз печінки ¦
-середня ¦ ¦
-різко виражена ¦ ¦
————————
За патогенетичних механізму слід розрізняти:
l група:Порушення процесу коньюгации:
1А.Чисто коньюгаційні жовтяниці.
1.Фізіологічна жовтяниця у новонароджених дітей.
2.Синдром Криглера-Наджара
1Б.Обмінно-ендокринні коньюгаційні жовтяниці.
1.Жовтяниця у дітей з асфіксією і родовою травмою.
2.Тривала жовтяниця новонароджених недоношених дітей.
3.Жовтяниця при пілоростенозі і високої кишкової непрохідності.
4.Жовтяниця типу Ариеса-Люцея.
5.Лікарська жовтяниця.
6.Жовтяниця у дітей від матерів з ЦД.
7.Жовтяниця при вродженому гіпотиреозі.
ll група.Гемолітичні жовтяниці.
1.Гемолітична хвороба новонароджених дітей.
2.Вроджена микросфероцитарная гемолітична жовтяниця Мінковського-Шоффара.
3.Жовтяниця обумовлена вродженою недостатністю ферменту глюкозо-6-
фосфатдегідрогенази.
4.Жовтяниця новонародженого при масивних крововиливах і синдромі заглоченной
крові.
5.Полицитемические.
lll група.Механічні жовтяниці(обтурационные)
1.Атрезія жовчних ходів.
2.Здавлення жовчних шляхів пухлинами та ін утвореннями.
3.Синдром згущення жовчі і синдром жовчної пробки.
lV група.Жовтяниці обумовлені ураженням паренхіми печінки.
1А.Вроджений гепатит.
1.Вірусний гепатит, викликаний HBS -антигеном.
2.Цитомегалія,токсоплазмоз,лістеріоз,сифіліс.
3.Герпетичний гепатит.
4.Сепсис.
1Б.Спадкові захворювання.
1.Галактоземія.
2.Муковісцидоз.
При диференційній діагностиці жовтяниць необхідно знати точний час появи жовтяниці, тому завжди дитини слід оглядати вдень,при природному освітленні або при хорошому – штучне.
Поява жовтяниці .в перший день життя -завжди серйозний ознака:це може бути ГБН, антенатальна інфекція, дефіцит глюкозо-6 фосфатдегідрогенази, а також лікарська(із-за прийому вагітної вітаміну К, саліцилатів, сульфаніламідів, нитрофурановых).
Поява жовтяниці у перші 2-3 дні життя може вказувати на її фізіологічний характер, якщо вона не супроводжується погіршенням стану здоров’я дитини.
Поява жовтяниці. після 3 дня життя частіше вказує на бактеріальну чи іншу інфекцію, а також з-за позапечінкової атрезії жовчних шляхів, що інгібують факторами жіночого грудного молока.
При персистуючій жовтяниці з 10 по 14 день і далі необхідно пам’ятати про гемолізі еритроцитів при дефіциті Г-6-фосфатдегідрогенази, пируваткиназы, микросфероцитозе та інші аномалії еритроцитів, гіпотиреозі, септичній, і досить часто з-за грудного вигодовування.
Недоношеність, дигестивная агресія, різні метаболічні розлади порушують здатність печінки до адаптації і визначають чисто холестатичний характер жовтяниці і пізніше розвиток холестазу(навіть через 2-3 тижні)
Про ступінь важкості жовтяниці слід судити обережно: правильніше визначати ступінь вираженості, так як в більшості випадків тяжкість стану дитини з патологічної жовтяниці обумовлена основним захворюванням.
Прийнято розрізняти:
1.Жовтяницю 1 ступеня або помірну (рівень білірубіну до 80 мкмоль/л)
2.Жовтяницю 2 ступеня або середньо виражену білірубін 80-300мкмоль/л
3.Жовтяницю 3 ступеня або різко виражену(Вв > 300 мкмоль/л)
Прийнято виділяти жовтяницю за поширеністю
1.Пофарбована шкіра тулуба
2.Пофарбовані і кінцівки
3.Пофарбовані долоні і стопи.
При описі жовтяниці необхідно вказувати відтінок ,оскільки при надлишку вільного білірубіну — шкіра має лимонний відтінок, шкіра має зеленуватий відтінок при надлишку зв’язаного білірубіну, при фізіологічній-помаранчевий.
Протягом жовтяниць може бути швидко або повільно прогресуючим з періодичним підвищенням рівня білірубіну, транзиторним, регрессирующим. Швидке прогресування жовтяниці визначається підвищенням рівня білірубіну за 1 годину на 60 мкмоль/л. і більше. Небезпечним слід вважати і повторне посилення жовтяниці після її зникнення або зменшення.
l група:Порушення процесу коньюгации:
1А.Чисто коньюгаційні жовтяниці.
1.Фізіологічна жовтяниця у новонароджених дітей зустрічається у 60-70 % дітей,в той час як гіпербілірубінемія у них відзначається 100 %.Нормальними величинами концентрації білірубіну в пуповинній крові вважаються 26-34 мкмоль/л. Практично у всіх новонароджених в перші дні життя концентрація збільшується зі швидкістю 1,7-2,6 мкмоль/л год,досягаючи на 3-4 добу в середньому 103-137 мкмоль/л. Жовтизна шкіри з’являється при рівні білірубіну у доношених близько 60 мкмоль/л, у недоношених 85-103 мкмоль/л. Ступінь вираженості жовтяниці пов’язана з кількістю еритроцитів,більш виражена при полицитемическом синдромі.З точки зору патогенезу,ФШ вважається наслідком:1.Підвищеного розпаду еритроцитів(фетальних),2.Зниженою функціональною здатністю печінки (а-знижений захоплення білірубіну з-за низької активності U -і Z-протеїнів; б-низька активність кон’югації непрямого білірубіну ; в – зниженою здатністю до екскреції білірубіну з гепатоцита).3.Підвищене надходження НБ з кишечника в кров.
Клінічно вона проявляється на 2-4 добу життя,з’являється жовтянична забарвлення обличчя,потім тулуба і кінцівок, кон’юнктив, слизових. Максимальний розвиток -на 4-5 день життя. Повинна повністю зникнути на 7-10 день життя. Загальний стан дитини не страждає, сеча, кал-звичайного кольору.2Слезы можуть бути жовтими.0Увеличение печінки,селезінки-не буває.Анемії не буває.
У 7% доношених новонароджених дітей жовтяниця може розвинутися в 1-у добу (це часто у дітей в несприятливих антенатальным періодом)життя і незважаючи на це її слід віднести до фізіологічної, якщо стан дитини не страждає, і присутні всі вище викладені ознаки. Ступінь забарвлення шкіри не завжди залежить від рівня білірубіну, є залежність від кількості підшкірної клітковини, рівня альбуміну, естрогенів, холестерину в крові.
Жовтяниця 1 ступеня лікування не вимагає.
При 2 ступеня призначають:інфузійну терапію(глюкоза),есенціале 1,0 мл/кг,всередину активоване вугілля,фенобарбітал,сірчанокислу магнезію.Холестерамин.Показана фототерапія.
При жовтяниці 3 ступеня тактика індивідуальна,але не виключена ОЗПК.
2.Вроджена сімейна негемолитическая жовтяниця.
(Синдром Криглера-Наджара)
Вперше описана в 1952 році.Причиною даної жовтяниці є вроджена энзимопатия -недостатність ферменту глюкоронилтрансферазы успадковується за аутосомно-рецесивним типом,що веде до відсутності кон’югації непрямого білірубіну в печінковій клітині.Існують 2 типу цієї негемолитической жовтяниці:
1 тип -відсутність глюкоронилтрансферазы взагалі
2-тип ГТФ є ,але її активність значно знижена(5% норми).
При 1 типі -клінічно жовтяниця проявляється спочатку як фізіологічна,але поступово рівень непрямого білірубіну продовжує наростати.Стан дитини страждає.В той же час-гепато-і спленомегалія для даної жовтяниці не характерні,Немає ознак гемолізу та анемії .Уробіліну в сечі і стеркобіліна в калі немає. Надалі у дитини розвивається ядерна жовтяниця і він гине. Лікування у вигляді ОЗПК дає тимчасовий ефект.
При 2-му типі-синдрому Криглера-Наджара гіпербілірубінемія менш виражена, є ефект від призначення індукторів глюкоронилтрансфераз(фенобарбіталу,зиксорина),на фоні лікування може бути сприятливий результат,але після скасування індукторів жовтяниця може знову з’явитися.
Глибокий, але транзиторний неонатальний дефект активності ГТФ називається синдромом Люцея-Дрискола, успадковується теж за аутосомно-рецесивним типом. сироватка крові матерів таких дітей містить інгібітор активності ГТФ(імовірно, що це один з гормо-
нов вагітності).Гіпербілірубінемія за рахунок НБ розвивається в перші дні життя,може бути дуже вираженою і приводити до ядерної жовтяниці. Лікування (ОЗПК,фототерапія,ІТ)дає ефект.
1Б.Обмінно-ендокринні коньюгаційні жовтяниці.
1.Жовтяниця у дітей з асфіксією і родовою травмою.
В умови гіпоксії і асфіксії затримується становлення ГТФ-системи ,настає дисоціація комплексу білірубін-альбуміну,підвищується проникність судин і гематоенцефалічного бар’єра внаслідок чого у новонародженого може розвиватися гіпербілірубінемія і навіть клінічна картина ядерної жовтяниці.Є пряма залежність між рівнем білірубінемії і дихальної недостатності. ускладнені пологи, пологи в сідничному передлежанні, внутрішньочерепні крововиливи і порушення мозкового кровообігу ,кефалогематоми і особливо великі крововиливи в шкіру можуть бути ом гіпербілірубінемії та розвитку яскравою жовтяниці у новонароджених,особливо у недоношених дітей.Клінічна картина при цьому буде залежати від тяжкості гіпоксії,порушення мозкового кровообігу і рівня білірубіну в сироватці крові.
2.Тривала жовтяниця у новонароджених недоношених дітей.
Гіпербілірубінемія (за рахунок НБ)у недоношених ,буває більш вираженою через :гипоальбуминении і низької здатності зв’язувати непрямий білірубін, підвищеної проникності судинної стінки, відсутність підшкірно-жирової клітковини, поліцитемії, незрілості ферментів печінки. Ризик збільшує нерідко проводиться антибіотикотерапія, гормонотерапія.
В залежності від вмісту в крові непрямого білірубіну в дні його максимальної концентрації конъюгационные жовтяниці у недоношених дітей ділять на:(А. В. Хазанов,1987.-С. 149)
звичайна конъюгационная7 ,0 196,65 мкмоль/л;
гіпербілірубінемія 1 ступеня -196,65-256,56 мкмоль/л;
гіпербілірубінемія 2 ступеня -256,56-342,00 мкмоль/л;
гіпербілірубінемія 3 ступеня — >342,00 мкмоль/л.
У недоношених дітей фізіологічна жовтяниця буває більш яскраво вираженою, нерідко супроводжується симптомами білірубінової інтоксикації: млявістю, зниженням апетиту, пізнім воостановлением первісної маси тіла, затягується до 4-6 тижнів Жовтяниця при цьому, найчастіше, наростає повільно, може не бути гепатоспленомегалии, ахоличного стільця, інтенсивного фарбування сечі не буває.Слід завжди пам’ятати два правила -що у недоношених, особливо глибоконедоношених дітей ступінь жовтяниці ніколи не відповідає рівню білірубіну ;і ризик розвитку ядерної жовтяниці у недоношеної новонародженої дитини в кілька разів вище,ніж у доношеної і є спостереження про розвиток ядерної жовтяниці при рівні непрямого білірубіну 136 мкмоль/л. На відміну від доношених дітей,навіть кон’югаціонной жовтяниця у недоношеної дитини потребує лікування.
3.Жовтяниця при пілоростенозі і високої кишкової непрохідності.
При пілоростенозі причиною жовтяниці може механічне здавлення загальної жовчної протоки гіпертрофованим воротарем, тоді в крові переважає ПБ)..Крім того при пілоростенозі може бути гіпербілірубінемія за рахунок НБ через зниження активності ГТФ печінки.
При непрохідності кишкового тракту в області 12-ти палої кишки та тонкої кишки причиною жовтяниці служить виражене зворотне всмоктування білірубіну з кишечника внаслідок швидкого перетворення прямого непрямий, здійснюється в кишечнику за рахунок збільшення в кишковому вмісті-глюкуронідази-утворюється при життєдіяльності мікроорганізмів.Наявність перешкоди веде до різкого наростання мікроорганізмів кишечнику і утворенню надлишку глюкуронідази ,що перетворює прямий білірубін у непрямий.Жовтяниця при цьому є ускладненням непрохідності.Жовтяниця при непрохідності кишечника обумовлена також голодуванням дитини.
4.Жовтяниця типу Ариеса-Люцея.
Ця жовтяниця пов’язана з молоком матері.Частота зустрічальності за одним авторам 1-2 %,хоча є більш високі цифри-5,6 % дітей, в той же час ці цифри явно занижені,оскільки діагноз не виставляється в більшості випадків. Механізм появи тривалої гіпербілірубінемії у дітей, вскармливаемых грудьми, досі не зовсім ясний. Прийнято вважати, що вона розвивається в результаті перетравлення молока з високим вмістом жирних кислот і значною ліполітичну активність.На думку інших авторів причина гіпербілірубінемії пов’язана з високою адсорбцією білірубіну в кишечнику.Крім того, є повідомлення, що грудне молоко може впливати на функцію печінки, інгібувати процес кон’югації білірубіну за рахунок наявних у материнському молоці прегнана. Можливі й обидва механізму цієї жовтяниці.
Клінічно жовтяниця з’являється пізніше ніж фізіологічна,або фізіологічна йде на спад і знову до кінця 1-го тижня життя ми бачимо появу жовтяниці.Описані випадки підвищення рівня непрямого білірубіну до 257 мкмоль/л,але випадків ураження ЦНС не описано.Якщо не лікувати, то жовтяниця може зберігатися 2-4 тижні,потім зникне самостійно.Як правило, інших симптомів,крім жовтяниці не буває.З метою диференціальної діагностики-припинити грудне годування на 3 дні-відразу ж відзначається різке зниження рівня білірубіну крові.
5.Лікарська жовтяниця.
Адреналін, естрогени, стероїди, серотонін, тироксин інактивуються шляхом зв’язування з глюкуроновою кислотою, отже є прямий зв’язок рівня непрямого білірубіну і вище названих гормонів.З екзогенних препаратів, що з глюкуроновою кислотою можна назвати левоміцетин, саліцилати, сульфаніламіди, вітамін До ,Призначення їх матерям в кінці вагітності або новонародженим дітям може призводити до вираженої гіпербілірубінемії.При цьому анемізації, знебарвлення випорожнень,гепато – і спленомегалії — не буває.
Також слід пам’ятати про каротиновых жовтяницях,якщо мати вживає в їжу моркву у великих кількостях.
6.Жовтяниця у дітей від матерів з ЦД.
Діабет у вагітної жінки як правило призводить до розвитку у плода гіперінсулінемії , гіпоглікемії і ацидозу .Це веде до порушення дозрівання глюкоронилтрансферазной системи печінки у плода і в подальшому до розвитку гіпербілірубінемії.
Отже,всіх новонароджених від матерів з ЦД слід при народженні відносити до групи ризику по гіпербілірубінемії.
7.Жовтяниця при вродженому гіпотиреозі.
Причина гіпербілірубінемії при вродженому гіпотиреозі є каротінеміей, яка виникає внаслідок порушення здатності перетворювати каротин у вітамін А, порушенням утворення і виведення жовчі, підвищеною здатністю шкіри затримувати білірубін. Крім того існує думка, що тироксин стимулює ферментну глюкоронилтрансферазную систему, тому при нестачі тироксину сповільнюється процес кон’югації непрямого білірубіну.Гіпотиреоз може призводити до розвитку гипорегенераторной анемії.
Лікування основного захворювання.
ll група.Гемолітичні жовтяниці.
1.Гемолітична хвороба новонароджених дітей.
Гемолітична хвороба -це важке вроджене захворювання,в основі якого лежить імунологічний конфлікт між матір’ю і плодом по резус-фактору, групових антигенів крові і іншими факторами, в результаті чого в організмі плода і дитини ,відбувається реакція антиген-антитіло з гемолізом еритроцитів і накопиченням непрямого ,токсичного білірубіну.
Етіологія.
В даний час виділяють основні етіологічні чинники,причому по частоті зустрічальності захворювання-Rh-фактор та групові фактори крові -система АВО.Крім того існують велика кількість інших антигенних факторів, які відносять до рідко зустрічається – Kell-Челано, Duffy, Kidd, MNSs,Pp, Лютеран та інші.
Відомо, що антигенна система резус-фактора складається з 6 основних антигенів ,по Фішеру З, с; D, d; E, e. Резус -позитивні еритроцити містять D-фактор,а так звані резус-негативні еритроцити його не мають, хоча в них є обов’язково інші антигени системи резус, зокрема d.
Гемолітична хвороба плоду та новонародженого може розвинутися у разі, якщо жінка має негативний Rh-фактор,а дитина успадкував позитивний резус фактор від батька.Несумісність за антигенів АВО призводить до ГБ зазвичай розвивається при групі крові матері О(l) першої, а плода А(ll) другий і значно рідше при групі крові дитини B(lll).Якщо у матері група крові О(1) і вона має негативний резус-фактор,а у дитини група крові А(11) і позитивний резус ,то не виключено наявність подвійного конфлікту, т. е. по резус фактору і системи АВО.
Патогенез.
Основним ушкоджуючим фактором при ГБН є гіпербілірубінемія обумовлена непрямим білірубіном.У патогенезі імунологічного конфлікту між матір’ю і плодом можна виділити 3 етапи:
1.Изоиммунизация матері при изоантигенной несумісної вагітності, переливання несумісної крові або пересадці тканин; 2.Освіта ізоантитіл;
3.Изоиммунологический конфлікт,ураження плода.
В даний час відомо 3 види резус-антитіл утворюються в сенсибилизированном організмі людей з резус-негативною кров’ю:
1.Повні антитіла або аглютиніни — характеризуються здатністю аглютинировать еритроцити ,що знаходяться в сольовому середовищі.Їх розміри не дозволяють їм проникати через плацентарний бар’єр.
2.Неповні або блокуючі антитіла реагують з еритроцитами в колоїдній середовищі (в сироватці,альбумине).Вони відносяться до класу Ig G і Ig A. Дані антитіла мають набагато меншу молекулярну масу і легко проникають через плацентарний бар’єр.
3.Приховані цей вид антитіл відноситься до неповним.Зустрічається близько 5 % у резус-сенсибілізованих людей.
Про кількість антитіл судять по їх титру.
Клінічні форми.
Анемічна форма
Жовтянична форма:
У частини дітей жовтяничне фарбування шкіри є вже при народженні ,у більшості воно з’являється в першу добу життя. Чим раніше з’явилася жовтяниця, тим зазвичай важче протягом ГБН. При народженні можна виявити жовтяничним первородну змазку, жовту пуповину.За рахунок підвищення білірубіну-будуть пофарбовані в жовтий квітни ОПВ. Шкірні покриви пастозны, можуть бути петехіальні висипання, іноді крововиливи. Патогномоничными симптомами є збільшення печінки і селезінки. У міру підвищення рівня непрямого білірубіну діти стають млявими, адинамичными, погано смокчуть, у них знижуються рефлекси.
З особливостей: жовтяниця при АВО-конфлікт може з’явиться і на 2-3 добу життя.Інтенсивність і відтінок жовтяниці поступово змінюються — спочатку апельсиновий відтінок, потім бронзовий, а потім лимонний і нарешті колір незрілого лимона.
При аналізі крові виявляють різного ступеня вираженості анемію, ретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз за рахунок збільшення нормобластів і еритробластів.
Набрякова форма -як правило діагностується ще внутрішньоутробно і діти нежиттєздатні.
2.Вроджена микросфероцитарная гемолітична жовтяниця Мінковського-Шоффара.
Пов’язана з вродженими дефектами форми еритроцитів та їх ензимних систем. Хвороба передається за домінантним типом, тому ймовірність успадкування у потомства близько 50%.Можливість прояви важкої форми цього захворювання в періоді новонародженості пояснює інтерес до нього неонатологів. При спадковому сфероцитозе підвищене руйнування еритроцитів у селезінці пов’язано з первинною патологією самих еритроцитів у зв’язку з порушенням у них вуглеводного обміну,нестачі АТФ в стромі еритроцитів.
Клінічна картина даного захворювання характеризується трьома кардинальними ознаками: жовтяницею, анемією і спленомегалією.
У крові непряма гіпербілірубінемія, іноді більше 360 мкмоль/л, микросфероцитоз, зниження осмотичної резистентності еритроцитів, анемія, підвищений ретикулоцитоз, нормобластоз.
При важкій формі микросфероцитоза картина вираженого гемолізу з’являється вже на 2-й день життя дитини, що дає підставу диференціювати її зі схожою по клініці гемолітичної хвороби.
Діагностиці допомагають гематологічні показники-микросфероцитоз і зниження мінімальної резистентності еритроцитів, відсутність резус – або групової несумісності та імунологічні(відсутність антитіл, негативна проба Кумбса),а також сімейний анамнез — повторні випадки подібного захворювання в сім’ї.
Терапевтична тактика при ГБН.
3.Жовтяниця обумовлена вродженою недостатністю ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.
Це генетично обумовлені дефекти ферментного апарату еритроцитів, особливо відсутність ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, можуть через неповноцінність еритроцитів викликати виражений гемоліз і гіпербілірубінемію різного ступеня тяжкості.
Діти з дефектом цього ферменту практично здорові. Гемоліз еритроцитів у них може відбуватися під воздейстивием на них яких-небудь хімічних речовин, ліків: саліцилати, нитрофурановых, сульфаніламідів ін. Але у новонароджених недостатність Г-6-ФД може призвести до розвитку жовтухи і без додаткового впливу.
Клініка цієї жовтяниці носить всі риси гемолітичного процесу: порушення загального стану, підвищена збудливість ,жовтяниця, іноді підвищується температура, блювота, блідість, анемія, збільшення селезінки. В крові -анемія, анизо-пойкилоцитоз, підвищений ретикулоцитоз, нерідко-нормобластоз. ,гіпербілірубінемія, іноді значна. Для діагностики цієї форми гемолітичної жовтяниці необхідно визначення активності Г-6-ФД в еритроцитах(кількісна і якісна реакція).При жовтяницях ,обумовлених ферментною недостатністю еритроцитів потрібно передусім усунути фактори
викликають гемоліз. Лікування симптоматичне, можливо, за рівнем білірубіну-ОЗПК.
4.Жовтяниця новонародженого при масивних крововиливах
Можливе виникнення посиленого утворення непрямого білірубіну в місцях значних крововиливів — великі зовнішні кефалогематоми, субапоневротические гематоми, ретроперитониальные гематоми, і особливо великі крововиливи в шкіру.
У новонароджених, особливо недоношених дітей це може призвести до різко вираженої жовтяниці і гіпербілірубінемії з явищами ядерної жовтяниці.
У таких хворих на тлі фізіологічної жовтяниці іктеричність починає швидко збільшуватися ,виникають явища билирубинововй інтоксикації. Анемія можлива,але внаслідок крововтрати і вона випереджає жовтяницю.
Лікування — пов’язано з основним захворюванням. Можлива пункція і
евакуація кефалогематоми.
lll група.Механічні жовтяниці(обтурационные)
1.Атрезія жовчних ходів.
Причиною вважається вади розвитку жовчних шляхів -порушення реканалізації жовчних проток на 8-10 тижні в/у життя внаслідок дефектів органогенезу, або за іншою теорії – внутрішньоутробно перенесений гепатит.Розрізняють атрезія внутрішніх жовчних проток і зовнішніх. Основною ознакою захворювання є жовтяниця, яка з’являється з перших днів життя ,поступово посилюючись, і далі залишається без динаміки. Одним з постійних і важливим симптомом є знебарвлені після народження калові маси. У рідкісних випадках може бути слабке фарбування калових мас, що пояснюється виділенням деякої кількості жовчних пігментів залозами кишечника і процесами бактеріального розпаду. Реакція на стеркобілін стійко — негативна, сеча завжди темна з позитивною реакцією на жовчні пігменти, завжди негативною на уробіліноген. Рівень прямого білірубіну в крові постійно наростає.
Стан хворого тривалий час залишається задовільним .Ознаки інтоксикації в перші 3-4 тижні можуть бути відсутніми. Діти після народження в перші 1-1,5 місяців добре додають у масі, але можуть бути неспокійні з-за метеоризму та свербежу. Печінка і селезінка після народження не збільшені, але потім повільно збільшуються, досягаючи великих розмірів. До 2-х місяців, коли з’являються симптоми печінкової недостатності відзначається підвищення холестерину крові, гіпопротромбінемія, гіпопротеїнемія, порушується згортання крові.
У зв’язку з розвиваються біліарним цирозом настає внутрішньопечінковий блок ворітної вени ,наростає портальна гіпертензія. На 3-5 місяці життя виникає асцит, нерідко в цей час бувають кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, шлунка.
Консервативне лікування на рівень білірубіну не впливає.
Лікування дітей з атрезією жовчних проток можливо тільки оперативне. Кращим строком є 4-5 тижнів. Операбельны тільки діти з позапечінкової атрезією жовчних шляхів.
2.Здавлення жовчних шляхів.
СМ.вище-пілоростеноз, м. б.пухлини, спайки.
3.Синдром згущення жовчі.
При синдромі згущення жовчі відбувається тимчасова повна або часткова закупорка всередині і позапечінкових жовчних проток пробками з жовчі, що призводить до появи жовтяниці. Це ускладнення іноді виникає на тлі ГБН на 6-10 день після народження. Відзначається посилення жовтяничній забарвлення шкіри, наростають розміри печінки, з’являється періодично знебарвлений кал, насичена сеча за рахунок жовчних пігментів. Для диференціальної діагностики має значення спостереження за якістю білірубіну, спочатку це непрямий, як ознака гемолізу, потім рівень непрямого білірубіну помітно зменшується і з’являється, а потім переважає прямий білірубін. Пробка з в’язкою жовчі поступово самостійно руйнується,а для прискорення цього процесу з діагностичною і лікувальною метою призначають 25% розчин сірчанокислої магнезії по 5 мл 3 рази на день всередину.
lV група.Жовтяниці обумовлені ураженням паренхіми печінки.
Паренхіматозні жовтяниці розвиваються при глибоких морфологічних та функціональних змін печінки.В основі патогенезу лежить порушення нормального відтоку кон’югованого(прямого)білірубіну з печінкової клітини в печінковий капіляр, тобто виникає внутрішньопечінковий холестаз. Однак , на відміну від механічної жовтяниці, холестаз виникає первинно, внаслідок ураження гепатоцитів. Внаслідок внутрішньопечінкового холестазу білірубін всмоктується назад у кров, що призводить до розвитку прямий гіпербілірубінемії
і жовтяниці.
1А. Вроджений гепатит.
1.Вірусний гепатит, викликаний HBS -антигеном.
Етіологія-вірусна. Шлях зараження — трансплацентарний. Основні симптоми-жовтяниця, яка з’являється і в 1-і дні життя ,і пізніше. Темна сеча, світлий кал,нерідко анемічний синдром, кровотечі. Часто діти народжуються недоношеними або з ознаками ЗВУР.
У діагностиці особливе значення надається біохімічним дослідженням(прямий білірубін, гипопротеимения,гіпоальбумінемія,падає протромбін.У той же час підвищується рівень холестерину і підвищення активності трансаміназ :АСТ в нормі до 40 ОД, АЛТ у нормі до 4 — 8 ОД.
2.Цитомегалія,токсоплазмоз,лістеріоз,сифіліс.
3.Герпетичний гепатит.
4.Сепсис.
Клініка нагадує клініку вродженого вірусного гепатиту.
1Б.Спадкові захворювання.
1.Галактоземія.
2.Муковісцидоз.
ОСОБЛИВОСТІ ЛІКУВАННЯ ЖОВТЯНИЦЬ У НОВОНАРОДЖЕНИХ ДІТЕЙ.
(рівень непрямого білірубіну в мкмоль/л).
————————
¦Вік¦Лікувати не¦Фототерапія¦Фототерапія¦Зона спостереження ¦ ОЗПК ¦
¦ ¦треба ¦хворих ¦у здорових ¦-контроль билир.¦(погодинної¦
¦ ¦ ¦недоношених. ¦недо.і дон.¦кожні 12-24 години¦>5,1 мкмо)¦
¦—¦—¦—-¦—-¦——¦— ¦
¦Пупів. ¦ 50 ¦> 50 до 80 ¦> 50 до 80 ¦ > 50 ¦ 80 ¦
¦—¦—¦—-¦—-¦——¦—-¦
¦Кінець ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦1 діб¦до 130 ¦ > 130 ¦ > 150 ¦ > 150 ¦ > 200 ¦
¦—¦—¦—-¦—-¦——¦—-¦
¦Кінець ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦2 діб¦до 160 ¦ > 160 ¦ > 200 ¦ > 200 ¦ > 270 ¦
¦—¦—¦—-¦—-¦——¦—-¦
¦Кінець ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦3 діб¦до 170 ¦ > 170 ¦ > 230 ¦ > 230 ¦ > 320 ¦
¦—¦—¦—-¦—-¦——¦—-¦
¦Кінець ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
¦4 діб¦до 170 ¦ > 170 ¦ > 240 ¦ > 240 ¦ > 330 ¦
¦—¦—¦—-¦—-¦——¦—-¦
¦5 добу¦до 170 ¦ > 170 ¦ > 240 ¦ > 240 ¦ > 360 ¦
¦—¦—¦—-¦—-¦——¦—-¦
¦6 добу¦до 170 ¦ > 170 ¦ > 240 ¦ > 240 ¦ > 360 ¦
¦—¦—¦—-¦—-¦——¦—-¦
¦7 доба¦до 170 ¦ > 170 ¦ > 240 ¦ > 240 ¦ > 360 ¦
