Діагностика, первинне обстеження і підбір терапії дитині, у якого підозрюється муковісцидоз, повинні проводитися в стаціонарних умовах (бажано в Центрі муковісцидозу), Після постановки діагнозу спостереження за хворим до 18 років буде приводитися консультантом (педіатром) Центру муковисцидоэа в тісній співпраці з дільничним педіатром районній поліклініці.
У бригаду Центру муковісцидозу також входять: лікар-кінезітерапевт, лікар-дієтолог, психолог, медична сестра. Лікар-консультант приваблює в процесі активного диспансерного спостереження дитини фахівців, які добре знають проблему муковісцидозу — мікробіолога, генетика, ендокринолога, хірурга, рентгенолога, кардіолога та інших.
Педіатр-консультант Центру муковісцидозу проводить планові (1 раз на 3 місяці при відсутності загострення) консультативні прийоми дитини для оцінки його стану та корекції проведеної терапії.
Перед прийомом дитина обстежується за такими параметрами: вимірювання зросту і маси тіла, визначення функцій зовнішнього дихання, посів мокротиння на флору, а також клінічний аналіз крові, загальний аналіз сечі та копрограма. Один раз на рік, краще в один час, проводиться поглиблений (річний) огляд з додатковим обстеженням: рентгенографія грудної клітки в прямій і правій бічній проекціях, біохімічний аналіз крові, ультразвукове дослідження органів черевної порожнини, електро – та/або ехокардіо-грама серця та інші необхідні дослідження з призначенням консультанта Центру муковісцидозу (доплерографія, імунологи-культурологічне дослідження крові, гастроскопія).
Активне диспансерне спостереження дозволяє попереджувати і своєчасно лікувати загострення захворювання, планувати необхідні профілактичні курси антибактеріальної терапії в стаціонарі або вдома, своєчасно вносити зміни в базисну терапію. В останні роки в Москві і ряді регіональних центрів Росії, були запроваджені такі форми активного диспансерного спостереження, як «Денний стаціонар» та внутрішньовенна антибактеріальна терапія на дому, дозволяють уникнути перехресного інфікування при госпіталізації. При проведенні курсу в домашніх умовах дитина може відвідувати школу, залишається у звичній обстановці, що веде до його кращій соціальній адаптації в житті. Внутрішньовенна антибактеріальна терапія на дому проводиться для лікування нетяжких загострень, а також для проведення профілактичних курсів.
При необхідності госпіталізації зазвичай дитина госпіталізується разом з одним із батьків, частіше з мамою.