Аплазія легень являє собою часткове відсутність даного органу. Аномалія вважається рідкісною, виникає ще під час ембріонального розвитку. При аплазії головний бронх не має розгалуження і легеневої паренхіми. На місці відсутнього легкого знаходяться зміщені органи і жирова тканина.
Патологічний розвиток лівої легені зустрічається частіше, патологія правої легені в більшості випадків супроводжує порок інших органів, такі новонароджені гинуть ще в дитинстві. Аплазія легень у дорослих при житті виявляється лише у третини хворих. Зрідка процес протікає без симптомів, виявляється при рентгенологічному обстеженні. Але в основному симптоми помітні вже в перші місяці після народження.
Аплазія легень у дітей має ті ж симптоми, що і у дорослих. Легені при даному захворюванні схильні до частого інфікування, особливо недорозвинене легке. Запальний процес часто приймає хронічну форму, має місце дихальна недостатність. Хворі задихаються не тільки при навантаженні, але і в спокої, не можуть займатися фізичною працею, швидко втомлюються, у них часто буває задишка, болі в грудях.
У дітей присутній деформація грудної клітки (западина на місці аплазії) і пальців («барабанні палички»), відставання у фізичному розвитку. При аплазії легких серце і великі судини зміщені, спостерігається порушення його роботи, дихальні шуми слабкі, дихання везикулярне, тони серця порушені, гілка легеневої артерії повноцінного легкого розширена і зміщена.
Рентген виявляє зміщення, однак може створюватися помилкове враження не про відсутність частини легені, а про його зменшення. Більш точними є томографія, бронхографія, ангіопульмонографія, бронхоскопія. Необхідна диференціальна діагностика, щоб відрізнити аплазії від схожих по симптоматиці патологій. Аплазія відноситься до захворювань, які не лікуються хірургічним шляхом.
Застосовується підтримуюча терапія, в яку включена штучна вентиляція легенів, додаткове кисневе постачання, антибіотикотерапія, вакцинування. Це дозволяє створити умови для виживання. Прогнозування стосовно аплазії у більшості випадків несприятливий, і,на відміну від гіпоплазії , залежить від супутніх патологій, а також від ступеня тяжкості самої аплазії.
Смертельний результат може викликати аплазія, її ускладнення, супутні патології, проблеми з серцем і диханням. Можливості хворих з агенезией істотно обмежені. Своєчасне виявлення аномалії дозволяє застосувати ряд заходів, що істотно поліпшують якість життя, проте це не дає уникнути інвалідності.
