Аневризма, аневризма аорти (dissection of the aorta) виникає, коли кров з просвіту аорти потрапляє всередину її стінки, утворюючи т. н. помилковий канал і поширюючись по її ходу на різну довжину. Цей стан виникає гостро і є загрожувати життю. Без лікування 25% пацієнтів помирають протягом 24 годин, 50% — протягом 48 годин і 1 рік проживають тільки 10% [1].
На сучасному етапі розвитку медицини завдяки удосконаленню методів діагностики і лікування розшаровує аневризма аорти перетворилася з практично абсолютно фатального процесу в патологію з 75% 5-річної виживаності.
Етіологія та патогенез
Загальноприйнятим механізмом розшарування аорти вважається проникнення крові з її просвіту в медию через розрив в інтимі. Поперечно орієнтований розрив інтими в 61% випадків виявляється у точці, розташованій на кілька сантиметрів вище аортального клапана, у 16% — між відходженням лівої підключичної артерії і ligamentum arteriosum. Менш типовими місцями розриву інтими є низхідна аорта (9%), дуга аорти (8%) і черевна аорта (2%).
Визнається також можливість розвитку розшарування аорти після утворення первинного крововиливу в медию з vasa vasorum вже з вторинним розривом інтими [5]. Цей механізм вважають відповідальним в 4% випадків виявлення гематоми всередині стінки аорти, проте без порушення цілісності інтими [1]. Розрив інтими не знаходять також у 13% випадків розшарування низхідній грудної або черевної аорти. При цьому якого-небудь патологічного процесу, відповідального за розвиток розриву інтими або крововиливу в медию, не знаходять.
Атеросклероз не виявився чітким етіологічним фактором розшарування аорти і щодо його ролі в ньому до цих пір існують розбіжності. З одного боку, місце найбільш частого і важкого атеросклеротичного ураження — черевна аорта є ділянкою самого рідкісного виникнення розшарування аорти, а розриви інтими в ділянці аорти, ураженому атеросклерозом, виявляються менш ніж в 5% випадків [1]. З іншого боку, Wilson Hutchins [4], виявили незначне, але достовірне переважання атеросклеротичного ураження у пацієнтів з розшаровуючої аневризмою проти контрольної групи осіб, які не виключають навіть у цих випадках його ймовірної ролі в розшаруванні.
Патологічні процеси в медії (некроз, эластиновая фрагментація та фіброз) вивчалися гістологічними методами в нормальній аорті поза ознак зовнішнього поразки, у літніх людей, пацієнтів з аортальним стенозом, при синдромі Марфана і розшаровуючій аневризмі аорти [6]. Достовірного переважання цих процесів при розшаровуючій аневризмі аорти не було виявлено, хоча при ній вони і були виражені значніше [6]. Пузирний медионекроз (cystic medionecrosis) у пацієнтів молодше 40 років з розшаровуючої аневризмою аорти в класичній роботі Schlatmann і Becker виявився єдиним процесом, частота зустрічальності якої не збільшувалася з віком. Однак існує і альтернативна думка з цього приводу, так як іншим дослідникам вдалося показати прогресування протоки медионекроза з віком і при артеріальній гіпертензії. Хоча пузирний медионекроз часто зустрічається при синдромі Марфана, у деяких пацієнтів з розшаруванням аорти при синдромі Марфана протоки медионекроза немає.
На сучасному етапі чітко визначені поки тільки сприятливі фактори розшарування аорти. Найбільш важливим серед них є артеріальна гіпертензія (АГ). Клінічно очевидна АГ або АГ в анамнезі була присутня в 92% 463 аутопсій, проаналізованих у класичній роботі Hirst 1958р. [1]. За даними інших авторів цей відсоток коливається від 52 до 82%. Другим за поширеністю сприяючим фактором є вроджені аномалії аортального клапана. Двостулковий клапан в клініці Mayo виявлявся в 11,4% випадків розшарування аорти. Іншими процесами, асоційованими з розшаруванням аорти, є синдроми Марфана і Элерсона-Данлоса, вагітність, коарктація аорти, аортальнй стеноз, синдром Турнера, рецидивуючий полихондрит. Ще менш часті асоціації включають в себе гігантоклітинним артеріїт (скроневий артеріїт, синдром Хортона), сифілітичний аорти і вживання кокаїну.
На особливому місці стоять ятрогенні причини розшарування — катетеризація серця, установка системи для внутриаортальной балонної контрпульсации через стегнову артерію, виконання балонної ангіопластики для усунення коарктації аорти. Серцево-судинні оперативні втручання є рідкісною причиною розшарування аорти. За даними Массачусетського центрального госпіталю США вони спостерігаються у 0,16% випадків (24 випадки на 14 877 операцій), але за даними клініки Mayo цей відсоток може досягати 11,6%. Третьою за частотою зустрічальності причиною розшарування аорти після АГ і двостулкового аортального клапана виступають кардіохірургічні втручання.
Порушення гемодинаміки
Більшість надривів інтими аорти відбувається в місцях, що межують з відносно фіксованими, схильними найбільшою механічної травми структурами. Такими місцями є згадані точки на висхідній аорті трохи вище аортального клапана і на низхідній — одразу після відходження лівої підключичної артерії. Кров входить через розрив інтими всередину стінки аорти і поширюється в просторі між внутрішніми двома третинами і зовнішньої третю медії. По мірі просування вздовж стінки посудини вона «створює» двухпросветную аорту. Кров, яка надходить в новий («помилковий») канал в стінці аорти, повертається в її просвіт (істинний канал) десь дистальніше. «Помилковий» канал може досить довго залишатися відкритим, функціонуючи нарівні з істинним. Більш того, він може стати домінантним, здавлюючи останній. В деяких випадках з часом відбувається спонтанне тромбування помилкового каналу. Таке самостійне «вилікування» відбувається переважно у разі розшарування низхідній аорти, і, ймовірно, цей процес і відповідає за виживання деяких пацієнтів, що не піддавалися лікуванню.
Найбільш важливими факторами, що впливають на протяжність розшарування, крім характеристик самої аорти, є скоротливість і ударний об’єм лівого шлуночка. У дослідженнях in vitro на моделі аорти Tygon і аорти собаки Prokop [2] показано, що для останньої більш важлива швидкість підвищення тиску (dp/dt), ніж абсолютні цифри тиску в аорті. Так як з підвищенням абсолютного тиску підвищуються напруги в стінці аорти і швидкість наростання тиску, абсолютні цифри також відіграють свою роль в поширенні розшарування.
При тому, що розшарування має тенденцію поширюватися дистально від місця виникнення, в деякій мірі відбувається також і ретроградне поширення, особливо при залученні в нього висхідної аорти. По ходу розповсюдження аневризми кров помилкового каналу може здавлювати будь-які гілки аорти. Розшарування також може поширитися на саму стінку відходить судини або навколо його гирла, «перестрибуючи» відійшовшу артерію. В результаті здавлення судин можуть розвинутися ішемія або інфаркт міокарда, порушення кровообігу головного мозку, кінцівок, внутрішніх органів.
Розшарування висхідної аорти в 50-60% випадків призводить до недостатності аортального клапана. Гематома всередині стінки або підриває опору однієї або більше стулок або комиссур аортального клапана, або може взагалі розірвати сам клапан. Розтягнення кореня аорти також перешкоджає змикання стулок клапана, приводячи до його недостатності. Нормальний або концентрично гіпертрофований лівий шлуночок (50% пацієнтів мають АГ) погано справляється з раптовою діастолічної перевантаженням. При значній аортальної недостатності тиск у лівому шлуночку різко зростає, що призводить до його недостатності і венозного застою в легенях. Зовнішній розрив грудної аорти частіше призводить до крововиливу в перикард і ліву плевру. Розшарування низхідній грудної або черевної аорти (останнє — рідше) може вирішуватися розривом в заочеревинний простір. Gore і Hirst встановили кореляцію між місцем розриву інтими та адвентиції.
Класифікація та клінічні прояви
До цих пір широко використовується оригінальна класифікація розшарування аорти за DeBakey, виділяє три її типи:
тип розшарування починається на висхідній аорті і поширюється дистально на дугу і, частіше, далі на низхідну аорту;
тип розшарування починається і обмежується висхідною аортою;
тип розшарування починається і обмежується низхідною аортою, з двома підтипами: розшарування закінчується вище діафрагми і розшарування поширюється нижче діафрагми.
Грунтуючись на відмінності в клінічному перебігу та прогнозі, Daily запропонував альтернативну класифікацію, виділяє наступні два типу розшарування аорти: Тип А — розшарування, вовлекающее висхідну аорту (тип I і II по DeBakey). Тип В — розшарування, обмежене низхідною аортою (тип III за DeBakey). Розшарування вважається гострим, якщо з часу його виникнення минуло менше двох тижнів, хронічний — якщо більше двох тижнів.
Провідним проявом гострого розшарування аорти є раптовий напад дуже інтенсивного болю в грудях (у 90% випадків). Найбільш часто біль локалізується по передній поверхні грудної клітки і іррадіює в межлопаточное простір. Якщо біль обмежується передньою поверхнею грудної клітини, найбільш ймовірно розшарування висхідної аорти, і якщо біль локалізується тільки в спині, найбільш ймовірно розшарування низхідній аорти.
Розшарування аорти клінічно може проявлятися синкопальними станами, гострою серцевою недостатністю, звичайно обумовленої тампонадою серця, або гострою недостатністю аортального клапана, ДВЗ синдромом. Крім того, можуть спостерігатися різноманітні ішемічні синдроми як наслідок порушення кровообігу по скомпрометованим розшаруванням артеріях. Наприклад, інфаркт міокарда, гостра ішемія головного мозку, ниркова недостатність, реноваскулярна гіпертензія, ішемія спинного мозку, обумовлена здавленням передньої спинномозкової артерії з моторним і сенсорним дефіцитом, ішемія кишечнику, ішемія кінцівок, відсутність або ослаблення пульсу на кінцівках. Фізикальне обстеження
За допомогою простих методів фізикального обстеження можна виявити підвищення артеріального тиску, характерне для багатьох пацієнтів з розшаровуючої аневризмою аорти. У разі гострої серцевої недостатності, у т. ч. при тампонаді серця, виявляються зниження артеріального тиску, тахікардія, підвищення центрального венозного тиску, розтягнення шийних вен, парадоксальний пульс. Відсутність або ослаблення пульсу, яке є критерієм розшарування аорти, при розшарування висхідної аорти спостерігається у 50 % пацієнтів, а при розшаруванні низхідній аорти — у 10-15 %.
Аортальна недостатність виявляється у більшості пацієнтів з розшаруванням висхідної аорти. Рідше ретроградне розповсюдження розшарування дуги або низхідній аорти може залучати аортальний клапан, але в цілому, вона вказує на початок розшарування у висхідній аорті. Якщо гостра значна аортальна регургітація призводить до лівошлуночкової недостатності, збільшення пульсового тиску, зазвичай асоційованого з хронічної аортальної недостатністю не спостерігається. Зовнішній розрив аневризми в ліву плевру обумовлює тупість при перкусії легень і ослаблення дихальних шумів.
Неврологічний дефіцит у вигляді геміплегії може бути обумовлений скомпрометированностью сонних артерій, і у вигляді параплегії — передньої спинномозкової артерії. Значна ішемія кінцівок проявляється втратою глибоких сухожильних рефлексів, анестезією і паралічем.
Електрокардіографія
Специфічних електрокардіографічних ознак розшарування аорти немає. На электрокардиоргамме (ЕКГ) можна виявити ознаки супутньої патології або слідства розшарування аорти — гіпертрофії і тампонади перикарда. У разі розшарування, утягує коронарні артерії, на ЕКГ виникають зміни, типові для ішемії або інфаркту. З іншого боку, відсутність патологічних змін на ЕКГ з триваючим нападом інтенсивного болю в грудній клітці дозволяє виключити гострий інфаркт міокарда.
Рентгенологічні дослідження органів грудної клітки
Найбільш частою знахідкою при рентгенографії є розширення верхнього середостіння, обумовлене збільшенням діаметра аорти. На жаль, цей ознака неспецифічний і часто спостерігається також при гіпертензії, аневризматическом розширенні і вікових змінах аорти. Оскільки в прямій проекції важко оцінити розмір середостіння, бажано робити знімки також і в бічній. У розгляді спірних випадків можуть бути корисні попередні рентгенограми. Іншими типовими знахідками при рентгенографії є зміщення трахеї, розширення серцевої тіні, обумовлене гемоперикардом, і випіт в ліву плевральну порожнину.
Ехокардіографія
Ехокардіографія дозволяє візуалізувати отслоенный ділянку інтими, виявити недостатність аортального клапана, тампонаду перикарда, подвійний просвіт аорти, а при використанні доплерівського датчика — кровотік в аорті і її основних гілках. Якість діагностики значно підвищується при застосуванні транспищеводного датчика.
Комп’ютерна томографія (КТ)
Дозволяє виявити два стовбура аорти, їх розмір, здавлення істинного стовбура помилковим, рідина в плевральній або перикардіальної порожнини. Для підвищення точності діагностики використовують контрастування. За допомогою КТ значно легше, ніж при ехокардіографії, оцінити стан низхідній аорти. Істотним обмеженням методу є неможливість оцінити недостатність аортального клапана і виявити місце розриву інтими.
Ядерно-магнітно – резонансна томографія (ЯМРТ)
Чутливість і специфічність досягає 98%. Оскільки, дослідження триває досить довго (30-40 хв), воно не застосовується у разі важкого та нестабільного стану хворого, що є типовим для розшаровуючої аневризми аорти.
Ангіографія
Ангиографический діагноз грунтується на виявленні двох, істинного і помилкового, стовбурів аорти, виявленні недостатності аортального клапана. Деформація істинного стовбура помилковим спостерігається практично у всіх випадках, і він може стати єдиним проявом розшарування у випадках, коли помилковий канал не виявляється.
Сучасні методи лікування
На сучасному етапі прийнятий наступний підхід до лікування пацієнтів з гострій розшаровуючій аневризмою аорти. Всі пацієнти з діагнозом гострої аневризми аорти госпіталізуються в реанімаційне відділення спеціалізованої кардіохірургічної клініки, де починається медикаментозна терапія, і оцінюються показання до екстреного оперативного втручання.
Метою медикаментозної терапії є запобігання подальшого розшарування і зовнішнього розриву аорти [7]. Пацієнтам без гострої лівошлуночкової недостатності рекомендується знизити скоротність міокарда, частоту серцевих скорочень і артеріальний тиск до мінімально можливих значень, коли ще забезпечується перфузія життєво важливих органів, і знаходяться під контролем сечовиділення і функції центральної нервової системи. Класичної медикаментозної комбінацією для цієї мети вважається внутрішньовенна інфузія нітропрусиду натрію з b-адреноблокатором (пропранолол, есмолол, лабеталол). Одночасне призначення цих препаратів є обов’язковим, тому що нітропрусид збільшує миокардиальную скоротливість, яка небажана, нивелируемую b-адреноблокатором. Триметафан також ефективно знижує артеріальний тиск і скоротність міокарда, але з причини, що розвивається, до нього тахіфілаксії вважається препаратом другого порядку. При протипоказаннях до b-адреноблокаторами (бронхіальна астма) можуть бути використані внутрішньовенні форми блокаторів кальцієвих каналів (ніфедипін), хоча з цього приводу в літературі існує мало даних.
Другою метою медикаментозної терапії на доопераційному етапі є адекватне знеболення. Болі при розшаровуючій аневризмі аорти дуже інтенсивні і вимагають введення наркотичних анальгетиків. Некупирующиеся болю вважаються ознакою триваючого розшарування і є показанням до екстреного оперативного втручання.
Паралельно з проведеної медикаментозної терапією потрібно оцінити показання до екстреного оперативного лікування. Цими показаннями вважаються наступні: розшарування висхідної аорти, гостра серцева недостатність, ознаки зовнішнього розриву (гемоперикард, гемоторакс), порушення кровотоку по гілках аорти, ознаки прогресування розшарування (некупирующаяся біль, збільшення розмірів аневризми). Першою особливістю операцій розшаровуючих аневризмах аорти є те, що вони екстрені, так як щогодини їх відстрочення збільшує ймовірність загибелі пацієнта. На підготовку пацієнта, як правило, часу практично не залишається. При I типі розшарування, що не вимагає протезування дуги аорти, і II типі виконуються наступні операції.
Операція Бенталла полягає в иссекании аортального клапану, протезування аортального клапана і висхідної аорти (з боку інтими) одним комбінованим протезом з ре-імплантацією коронарних судин у протез. У разі мінімальної аортальної недостатності або коли вдається зберегти клапан шляхом пластичної операції, що виконується супракоронарное протезування висхідної аорти.
Обидві операції тривалі, трудомісткі і виконуються в умовах штучного кровообігу. Для них типові великі крововтрати. Особливо ретельно при цих операціях потрібно проводити захист міокарда, використовуючи стандартні сольові кардиоплегические розчини та альтернативні методики кардиоплегии — кров’яна і з перфтораном. Пацієнт олаждается до температури 24-260С, що в поєднанні з великою крововтратою і тривалим штучним кровообігом дає велику кількість ускладнень після операції, у тому числі розвиток ДВЗ синдрому. При залученні до розшарування дуги аорти (I тип) виконується її протезування з ре-імплантацією судин голови та шиї (плечеголовной стовбур, ліва загальна сонна, ліва підключична). При цьому використовується повна зупинка кровообігу (cardiac arrest) і ретроградна перфузія головного мозку через внутрішні яремні вени. В цих умовах однією з головних завдань є захист головного мозку, що досягається загальною глибокою гіпотермією до 12-140С і застосуванням препаратів, що знижують потребу головного мозку в кисні (пропофол, седуксен). Тривала перфузія, повна зупинка кровообігу і ретроградна перфузія несприятливим чином позначаються на функціях центральної нервової системи, приводячи до різних ускладнень в післяопераційному періоді, від незначної енцефалопатії до глибокої коми і набряку мозку. Для корекції цих станів використовують симптоматичну терапію, подібну до медикаментозної захисту головного мозку при операціях з ретроградною перфузією.
При корекції розшарування низхідної грудної аорти (Ш тип розшарування) виконується протезування низхідної грудної аорти з ре-імплантацією міжреберних судин у протез. Це найважчі операції. Їх особливістю є накладення шунта в обхід місця протезування аорти з повної зупинки кровообігу на час його накладання ретроградної перфузією головного мозку і також гіпотермією до 12-140 С. Для забезпечення хірургічного доступу (бічний, а не серединний, як у попередніх випадках), виконується однолегочная інтубація, потрібен захист головного мозку, як у попередньому випадку, плюс органів грудної і черевної порожнини, що постачаються з виділеної ділянки аорти.
Великою проблемою є гостра ниркова недостатність в ранньому післяопераційному періоді, яка розвивається, як правило, у пацієнтів з відходженням однієї ниркової артерії від помилкового каналу аневризми аорти, і вимагає термінового хірургічного втручання прицільно на судинах нирки. Для пацієнтів з протезуванням низхідній аорти типовими є тривала паралітична кишкова непрохідність, обумовлена тривалою гіпоперфузією в операційній, гострий панкреатит і ішемічний гепатит. На жаль, ці стани також досить важко піддаються корекції.
Цікаво відзначити, що Міллер і співавтори помітили своєрідний парадокс: показання до оперативного втручання при розшаруванні низхідній аорти одночасно є і чинниками високої операційної летальності. Так, очікувана летальність у цих випадках становить 75% [3], тому й реальна летальність залишається високою. Лікування неускладнених розшаровуючих аневризм низхідній аорти, як правило, терапевтичне. Протягом 48-72 годин пацієнтам проводиться внутрішньовенна інфузія нітропрусиду натрію і b-адреноблокатора, після чого вони переводяться на таблетовану антигипертензивную терапію.
В цілому рання діагностика і своєчасне адекватне лікування пацієнтів з розшаровуючої аневризмою аорти є складним і відповідальним завданням для лікарів різних спеціальностей і вимагають глибоких професійних знань і навичок.
Література
1. Hirst AE Jr, Johns VJ Jr, Kime SW Jr: Dissection aneurysm of the aorta: A review of 505 cases. Medicine 37:217, 1958.
2. Prokop EK, Palmer RF: Гідродинамічних forces in dissection aneurysms. Circ Res 27:121, 1970.
3. Miller DC, Mitchell RS: Independent determinants of operative mortality for the patient with aortic dissections. Circ 1-153, 1984.
4. Wilson SK, Hutchins GM: Aortic dissection aneurysms: Causative factors in 204 subjects. Arch Pathol Lab Med 106:175, 1982.
5. Hirst AE, Johns VJ: Experimental dissection of media of aorta by pressure: Its relation to spontaneous dissection aneurysm. Circ Res 10:897,1962.
6. Fabiani J-N, Jebara VA: Use of surgical glue without replacement in the treatment of type A aortic dissections. Circulation 80 (suppl 1):1-264, 1989.
7. Linda A. Pape: Dassection of aorta. Intensive care medicine: vol.I, 36. 1996.
