Ревматизм, або гостра ревматична лихоманка, за міжнародною класифікацією хвороб Х перегляду — системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у зв’язку з гострою стрептококовою інфекцією у схильних до нього осіб, головним чином дітей і підлітків 7-15 років В. А. Насонова, 1997)
Ревматизм був відомий вже в V столітті до нашої ери. Гіппократ у праці «4 книги хвороб» писав:» При артриті з’являється лихоманка, гострий біль захоплює всі суглоби тіла, і ці болі то більш різких, то більш слабкі, вражають то один, то інший суглоб». У давнину лікарі вважали, що якась отруйна рідина розтікається по організму. Звідси й назва хвороби — «ревматизм» (від грец. «ревма» — течія). Ураження серцево-судинної системи розглядали як ускладнення суглобового синдрому. Лише після опублікування видатних робіт французького лікаря Буйо (1836 м) і російського лікаря В. Р. Сокальського (1838 р) ревматизм був виділений в самостійне захворювання, яке передбачає ураження серця.
Епідеміологія. Розробка і впровадження системи діагностики, лікування, бициллинопрофилактики сприяло значному зниженню захворюваності ревматизмом до кінця ХХ століття. Так, у 1962 р. частота ревматизму становила 13,8 на 100 дитячого населення, у 1982 р — 0,9 на 1000, у 1997 р — 0,3 на 1000.
Одночасно зі зменшенням захворюваності суттєво змінилася клінічні прояви ревматизму. Зокрема, практично не спостерігається катастрофічного перебігу захворювання, змінилася тяжкість кардиту, частота формування вад серця, летальності. Однак, в останні роки відзначена тенденція до збільшення захворюваності на ревматизм, особливо у дітей. Про це свідчать спалахи хвороби, що мали місце в останні десятиліття в США та інших країнах світу, в тому числі і в Росії (1996).
Згідно зі спостереженнями зарубіжних авторів «спалаху ревматизму» є наслідком багатьох факторів, в тому числі значного зростання стрептококової інфекції, появи вірулентних штамів стрептокока групи А, недостатнього знання лікарями клінічної симптоматики ревматизму, внаслідок його рідкісною зустрічальності в останні десятиліття. Таким чином, проблема ревматизму не втрачає своєї актуальності в даний час.
Етіологія. Розвиток ревматизму тісно пов’язана з попередньою гострої або хронічної носоглоткової інфекцією, викликаної В-гемолітичним стрептококом групи А (ангіна, фарингіт). Особлива роль відводиться М-протеїну, що входить до складу клітинної стінки стрептокока. З більш ніж 80 відомих різновидів М-протеїну ревматогенными вважають М-5,6,14,18,19,24. При цьому визначається стійкий гипериммунный відповідь на різні антигени стрептокока з формуванням антитіл-антістрептолізіна О (АСЛ-О), антидезоксирибонуклеазы та ін
Ревматогенные штами стрептокока характеризуються високою контагіозністю при близькому контакті, індукцією типоспецифических антитіл, наявністю на поверхні дуже великий молекули М-протеїну та ін. властивостями.
Слід зазначити, що поверхневий білок, виділений з ревматогенного стрептокока, має специфічний епітоп, що відноситься до классу1, епітопу класу 2, який властивий неревматогенному стрептокока. У хворих на ревматизм виявляється висока концентрація IgG проти специфічного епітопу класу 1 і вкрай низькі — проти епітопу класу 2.
Велике значення у виникненні ревматизму має схильність хворого. Про це свідчить факт виникнення ревматизму тільки у 0,3 — 3% дітей, які перенесли стрептококову інфекцію. Крім того, відзначається більш часта захворюваність дітей із сімей, в яких хтось із батьків страждає на ревматизм. Про значення генетичних факторів свідчить більш часта зустрічальність у хворих на ревматизм таких антигенів гістосумісності, як Dr5 — Dr7 і Cw2-Cw3, хоча ні один з них не може однозначно використовуватися в якості імунологічного маркера ревматизму. Генетичним маркером даного захворювання, на думку ряду дослідників, є аллоантиген В-лімфоцитів, що визначається за допомогою моноклональних антитіл Д817, який може бути пов’язаний зі сприйнятливістю до ревматизму. Він з більшою частотою визначається у хворих на ревматизм і його найближчих родичів.
Патогенез. У патогенезі ревматизму важливе значення має пряму або опосередковану пошкоджуючу дію стрептокока на організм (стрептолизина Про, гіалуронідази, стрептокінази), які мають властивості антигену.
. На первинне надходження в кров цих антигенів організм відповідає виробленням антитіл і перебудовою імунологічної реактивності. Порушення імуногенезу і розвиток алергічного стану вважаються основними факторами в патогенезі ревматизму.
У сенсибілізованих дітей з хронічним тонзилітом нові загострення стрептококової інфекції призводить до накопичення в підвищеній кількості імунних комплексів. Циркулюючи в судинній системі, вони фіксуються в стінці судин мікроциркуляторного русла і ушкоджують їх. При цьому антигени надходять з крові в сполучну тканину і призводять до її деструкції.(алергічна реакція негайного типу)
Важливе значення алергії в патогенезі ревматизму підтверджується його початком не під час ангіни, а через 10-14 днів і більше після неї.
Велике значення в патогенезі ревматизму надають також аутоаллергиі. Через спільності антигенної будови стрептокока і сполучної тканини серця імунні реакції в оболонках серця ушкоджують їх з утворенням аутоантигенов і аутоантитіл (молекулярна мімікрія). Аутоантигени володіють великою руйнівною дією на эндомиокард, ніж один стрептококовий антиген.
Імунокомплексний реакція призводить до хронічного запалення в серці. Крім порушення гуморального імунітету, тобто вироблення антитіл, при ревматизмі страждає і клітинний імунітет. При цьому утворюється клон сенсибілізованих лімфоцитів-кілерів, що несуть на собі фіксовані антитіла до серцевого м’яза і эндокарду і ушкоджують їх (аллергичнеская реакція сповільненого типу).
Патоморфологія. При ревматизмі має місце ураження мікроциркуляторного русла (васкуліт, його соединительнотканых структур (дезорганізація), слідом за чим розвиваються патологічні реакції сполучної тканини серця, печінки, легенів, суглобів та інших органів.
У розвитку дезорганізації сполучної тканини виділяють 4 стадії: (А. В. Струков); (Талалаєв — 3 ст. без набухання
- Мукоїдне набухання
- Фібриноїдне набухання
- Гранулематоз
- Склероз.
У 1 стадії відбувається деполяризація основного речовини, волокничтых структур, накопичення кислих мукополісахаридів у крові (хондриотинсерной, гіалуронової кислоти і гепарину)
1-я стадія триває протягом 2-3 тижнів, вона оборотна і своєчасне лікування в цій стадії призводить до лікування захворювання.
2-я фаза — фібриноїдне набухання — це більш глибока ступінь дезорганізації сполучної тканини і тому ймовірність зворотного розвитку менше.
Обидві ці стадії завжди свідчать про активному ревматичному процесі і морфологічно виражаються неспецифічним ексудативним компонентом, що найбільш характерно для дитячого віку і визначає більшу гостроту і активність процесу, вираженості кардиту та інших проявів ревматизму.
3-я стадія — гранулематоз — освіта Ашофф-Талалаївський гранульом, що представляють собою скупчення клітинних елементів, в центрі яких розташовані проліферують і гіпертрофовані гістіоцити. Вони характеризують клітинні імунні реакції уповільненого типу, спрямовані на видалення продуктів дезорганізації сполучної тканини. Цикл розвитку гранульом триває 3-4 місяці.
Результат гранульоми — склероз. Це вторинний склероз по Талалаеву.
