Відповідно до робочої класифікації і номенклатурі ревматизму, прийнятої в 1956 році, в якій за основу покладена клініко-анатомічна характеристика ураження серця як головного показника клініки хвороби, хорея значиться на другому місці після поліартриту і серозитов серед уражень інших органів і систем.
Початок захворювання поступовий. Якщо оточуючі уважні до дитини, то відзначають передусім зміна характеру. Дитина стає неврівноваженим, легко збудливим, дратівливим, часто ображається, без достатніх підстав плаче і сміється, у неї порушується сон — довго не може заснути і неспокійно спить. З’являються в цей період хвороби і перші скарги, такі як загальна слабкість, швидка стомлюваність, головний біль.
Потім спостерігається незручність при виконанні активних рухів, внаслідок чого у дитини падають з рук іноді предмети (стакан, вилка, ложка, іграшка). Він погано виконує деякі більш точні рухи, наприклад, не застібає гудзиків («симптом гудзики»), расплескивает суп, підносячи його до рота. У нього змінюється почерк стає неохайним, брудним, неправильним, букви зісковзують з лінійок. Він не в змозі грати на піаніно і інших музичних інструментах. До числа ранніх симптомів прояви хвороби потрібно віднести рухове занепокоєння: дитина стає неусидчивый, вертким, поводиться галасливо, гримасує, жестикулює.
Перші ознаки хвороби часто проглядаються або сприймаються як пустощі або прояв недисциплінованості. Іноді в цей період хвороби дітей навіть карають і в школі і вдома, що є абсолютно неприпустимим, погіршує стан дитини. Рухове занепокоєння з часом наростає і через I—2 тижні переходить в ясно виражений гиперкинез, який, як правило, і є провідною ознакою хвороби. При розгорнутій клінічній картині наступні основні симптоми ураження нервової системи характеризують малу хорею: 1) гі-перкпнезы; 2) порушення активних рухів; 3) порушення тонусу; 4) зміна рефлекторної збудливості; 5) порушення психіки; 6) порушення вегетативної реактивності. Крім того, при малій хореї, як правило, можна виявити симптоми ревматичного ураження серця (кардит), або суглобів (поліартрит, поліартралгіі), або інші ознаки ревматизму.
Симптоми ураження нервової системи визначають хвороба як нозологічну одиницю.
1. Провідним симптомом є хореический гиперкинез. У хворого хореей дитини, яка перебуває в стані неспання, є майже постійні, мимовільні, зайві, непотрібні, нецеленаправленные, неритмічні, різноманітні рухи. Насильницькі руху охоплюють м’язи обличчя, язика, шиї, тулуба, кінцівок, дитина не може спокійно сидіти, весь час рухається на стільці, підводиться, згинає тулуб, випрямляє його, повертає, змінює положення кінцівок, здійснює непотрібні рухи ногами, руками, головою, язиком, гримасує. При виражених гіперкінезах хвора дитина не може спокійно стояти, спокійно йти, він ніби пританцьовує, пританцьовує, при цьому не тільки ноги, але й інші частини тіла не залишаються в спокої. Зібрані разом кілька такого роду хворих дійсно створюють враження своєрідної хороводной танці, звідки і назва хвороби (chorea).
Гіперкінези при хореї безладні і зустрічаються в самому різному поєднанні та послідовності. Дитина то схрестить руки на грудях, закладе їх за спину, заховає у кишені, поведе плечима, то зробить лише одне з можливих рухів в плечовому, ліктьовому суглобі, в кисті і лише в одній руці, то поверне голову в бік, запрокинет тому, нахилить вперед, то відкриє рот, висуне язика і негайно сховає його, то прищелкнет мовою, витягне губи вперед або розтягне їх і посмішку, то підніме брови вгору, заплющить очі і т. п. Хореические гіперкінези мають деякі особливості, характерні риси. Ці особливості наступні. По-перше, різноманітні зайві рухи носять характер несоразмеренных, несистематичних, неритмічних; некоордінірованная. По-друге, вони не нагадують цільові рухові акти, нагадують довільні рухи. Саме тому на початку захворювання гіперкінези приймаються за пустощі дитини. По-третє, хворий зазвичай з легкістю робить всілякі чудернацькі рухи, що пояснюється ще й іншим симптомом хвороби, на якому ми докладно зупинимося пізніше,—зниженням м’язового тонусу.
Незважаючи на легкість виконання різноманітних рухів, своєю постійністю гіперкінези надзвичайно виснажують дитини. Хворий намагається хоч на який-небудь проміжок часу звільнитися від них, в будь-якому положенні «застигнути», позбутися виснажуючих постійних мимовільних рухів. Іноді дитина вагою свого тулуба притискає руки, як би «приборкуючи» їх. Проте звільнитися, отгиперкинезов зазвичай не вдається і чим більше уваги на цьому зосереджує дитина, тим гіперкінези стають більш вираженими. Таким чином, четверта особливість хореических гіперкінезів — їх сталість, хворий навіть порівняно нетривалий час не може залишитися в якомусь одному положенні.
П’ята особливість — гіперкінези значно посилюються під час емоційних реакцій, різних заворушень, під час виконання активних рухів. Це легко перевірити, Якщо попросити хворого дитини що-небудь зробити або повторювати за вами різні вправи руками, головою, тулубом, ногами, то гіперкінези у нього стають більш вираженими і по своїй амплітуді і по частоті. У той же час гіперкінези зменшуються під час психічного і статистичного спокою і припиняються під час сну. Як тільки дитина починає спати, різноманітні мимовільні характерні для цього захворювання гпперкинезы поновлюються. Така характеристика основного симптому малої хореї—гиперкннезов.
2. Другий симптом, також характеризує патологію рухової сфери у дітей, хворих малої хореей. Порушення активних рухів, вольових, цілеспрямованих. Це порушення активних рухів виражається в наступному.
По-перше, вольові рухи, дитина здійснює ніяково, рвучко, руху втрачають свою плавність, точність, домірність, з’являється дисметрия, рухи стають незграбними, розмашистими, несоразмеренными, некоординироваными. Деякі більш точні цілеспрямовані рухи зовсім хворий не може виконати. Наприклад, не може писати, грати на піаніно, зачесатися, застебнути гудзик, виконати пальценосовую і коленопяточную проби і т. Д. Гіперкінези сильно порушують координацію довільних рухів, її навіть важко досліджувати, так як до кожного руху вольовому приєднуються хореические гіперкінези, химерно змінюють траєкторію руху і призводять до неправильних несподіваних результатів.
По-друге, порушення активних рухів проявляється в тому; що хворий хореей дитина зазвичай не може зберігати стійкі положення. Наприклад, не може довше 3-4 секунд дивитися на один предмет, тобто не фіксує погляд, не може утримати спокійно висунутим мову, простягнутою руку, кисть і т. д. Згадані симптоми при цьому захворюванні були помічені ще Н. Ф. Філатовим, і носять назву «симптом очей і мови» Філатова. Показовим у цьому відношенні є також випробування потиску руки. Якщо попросити хворого потиснути руку, то відчуваєш при цьому кілька разносильных пожатий як вираження неможливості утримати стійке положення напря – женного рівносильного скорочення м’язів кисті.
По-третє, характерним для активних рухів хворих хореей, що вони не можуть здійснювати попеременных протилежних, быстросменяющихся рухів, що вказує на порушення спільної роботи м’язів антагоністів. Наприклад, хворому не вдається швидко змінювати пронацию. На супінація кисті, при цьому виходять незграбні, повільні, неузгоджені рухи праворуч і ліворуч, неправильні рухи (адиадохокинез).У характеристиці активних рухів можна віднести у них і особливість дихання, а саме при диханні у хворих іноді відзначається парадоксальний рух діафрагми і м’язів передньої черевної стінки. При вдиху діафрагма піднімається вгору, а черевна стінка втягується. Це так званий симптом Черні, який вказує на порушення спільної роботи м’язів синергістів. Іноді у хворих хореей дітей розбудовується мова, яку можна розглядати як своєрідний складний руховий акт. Мова стає незрозумілою, змащеною, немодульованою, окремі склади вимовляються швидко і голосно, інші – тихо, треті – як би проковтують (эксплазивная мова).
3. Третій ,найбільш постійний симптом хореї, характеризує патологію рухової сфери – це порушення тонусу м’язів , дистонія. Насамперед необхідно відзначити зниження тонусу м’язів, гіпотонії. Тонус м’язів може бути знижений від ледь вловимої ступеня до ясно вираженою. Гіпотонія визначається як при огляді і безпосередній пальпації м’язів, так і при випробуванні пасивних рухів. При піднятті хворого хореей дитини за плечі відчуваєш, що голова у нього як би «провалюється» в плечі, настільки різко виражена гіпотонія м’язів проксимального відділу плечового поясу (симптом в’ялих плечей»).
Зниження м’язового тонусу проявляється так само в гиперфлексии, надмірному згинанні суглобів наприклад, при згинанні ноги в коліном суглобі хвора дитина п’ятою вільно стосується сідничного горба, що не може зробити здоровий, у якого нормальний м’язовий тонус.
Крім того гіпотонія проявляється гиперэкстензией, зайвим розгинанням в суглобах, перерозгинанням (в колінних суглобах, пальцях кисті).
У виражених випадках гіпотонія супроводжується зниженням сили м’язів. Ці два симптому – гіпотонія і зниження сили – доповнюють один одного, і ступінь вираженості їх в клінічній картині хореї, як правило, йде паралельно.
Порушення тонусу м’язів при хореї виражається не стільки зниженням тонусу м’язів, скільки розладом тонусу, дистонією, а саме: зазначається нерівномірний розподіл тонусу в окремих групах м’язів і швидка зміна тонусу. Це зумовлено порушенням иннервационных імпульсів, що йдуть до м’язів антагоністів і синергистам поява гіперкінезів при хореї пояснюється комбінацією розладів іннервації мускулатури у зв’язку з зміною тонусу м’язів іноді на тлі гіперкінезів виникають певні типові пози. До них відноситься так званий пронационный феномен, при якому рука як би прагнути прийняти на кілька секунд позу пронації, а так само феномен гіперекстензії при якому пальці кисті при активних рухах і гіперкінезах на кілька секунд затримуються в стані перерозгинання.
4. Крім основних симптомів при хореї спостерігаються деякі зміни рефлекторної діяльності – четвертий симптом хвороби. Порівняно часто сухожильні і периостальные рефлекси у хворих дітей бувають наравномерными або знижуються. При цьому чим різкіше виражена гіпотонія, тим чіткіше знижені рефлекси. У більшої частини хворих дітей змінена реакція колінного рефлексу: при викликанні колінного рефлексу має місце затримка ноги у фазі розгинання, як би ступінчаста реакція з тонічним скороченням, затримкою в кінці рефлекторної реакції (симптом Гордона-2).
5. Постійним і разом з тим першим по часу в клінічному прояві хвороби є симптом
п’ятий при хореї— симптом «невротизації хорика», порушення психіки хворого дитини. Зміна психіки відзначається спервых же днів хвороби, яке з перебігом хвороби стає більш вираженим. У хворих хореей дітей дуже слабкі й інертні основні нервові процеси (збудження і гальмування); швидко виснажуються. Діти стомлюються до кінця дня, навіть до кінця уроку, не можуть більш або менш
тривалий час займатися однією справою, скаржаться на втому.
Сильна дратівливість, вразливість, сльозливість характерні для хворих, хореей дітей. Вони примхливі, образливі, іноді дуже вперті. Відзначається часта невмотивована зміна настрою, розсіяність, неуважність. Емоційна лабільність призводить до різких афективних спалахів по самим незначним приводів.
Іноді відзначається загальна в’ялість, безініціативність, апатія. Клінічний досвід дозволяє зробити висновок,
що симптоми, психічного пригнічення бувають виражені частіше в тих випадках, коли в клініці на перший план виступають ненасильницькі руху, а гіпотонія. На ряду з вищезазначеними змінами психіки, які входять в поняття «невротизації хореика», описаныслучаи з справжніми психозами, маревними ідеями і галюцинаціями. Як правило, у цих хворих, дітей виявляються несприятливі преморбідні фактори психотравмуючі ситуації (смерть близьких; конфлікти в школі, сім’ї), частіше це дівчатка з підвищеною ранимістю нервової системи( нестійкістю слабкістю основних нервових процесів, особливо гальмівного, зі схильністю до афектів під впливом незначних, подразників, частіше в препубертатному віці. З поліпшенням загального стану, зменшенням рухових розладів зазвичай поліпшується і психічний стан хворого.
6. Симптоми ураження вегетативної нервової системи. Зміни з боку вегетативної нервової системи проявляються у вигляді подразнення обох її розділів. При цьому можна виявити в деяких: випадках певну фазність вегетативної налаштованості. У перший тиждень хвороби переважають симпатикотропные реакції у вигляді почастішання пульсу, дихання, підвищення максимального кров’яного тиску, збільшення прихованого періоду дермографізм білого і укорочення явного періоду у вигляді прискорення ШОЕ, лейкоцитозу і т. п. В наступні дні хвороби, поряд з нормотонической налаштованістю і деякими симпатикотонічними рефлексами, зазвичай переважають парасимпатикотропные реакції.
Всі перераховані вище симптоми є основними симптомами хвороби і вказують на ураження нервової системи при малій хореї. Необхідно підкреслити, що при хореї, як прояві, активного ревматизму у дітей, крім .уражень нервової системи зазвичай вдається виявити й інші клінічні симптоми ревматизму.
7. Інші клінічні прояви ревматизму у дітей, хворих малої хореей. Найчастіше спостерігається
поразка серця. Діагностується або ендоміокардит (кардит), який виявляється можливим неболышим збільшенням меж серця, .приглушення, тонів , особливо ослабленням .першого тону, появою систолічного шуму, акценту другого тону на легеневій артерії , аритмії, а також зниженням кров’яного тиску . І порушенням електрокардіографічних показників. Або, крім перерахованих змін, виявляється формується або вже сформувався той чи інший порок серця. Рідше спостерігається у дітей, хворих малої хореей, частки артрит. Вважається, що поліартрит передує розвитку клінічної картини хореї. Ще рідше при цьому виявляються ревматичні вузлики, анулярна висип, абдомінальний синдром, ураження легень, нирок та інші клінічні прояви ревматизму.
Температура тіла, як правило, визначається нормальною. Лабораторні показники зазвичай вказують на ступінь активності ревматичного процесу. Виявляється прискорення ШОЕ; лейкоцитоз, еозинофілія, диспротеїнемія з зменшенням альбумінів і підвищенням рівня а2 і у-глобулінів, визначається СРБ, підвищений вміст ДФА та сіалових кислот, а також може бути знайдений стрептококовий антиген, підвищений титр стрептококових антитіл (АСЛ-О, АСГ), виявляються антикардиальные аутоантитіла (нормальні, дистрофічні і ревматичні), підвищений рівень всіх трьох класів імуноглобулінів (IgA,IgM, IgG) і тести гиперергии уповільненого типу (поданих баластною трансформації лімфоцитів і гальмування міграції лейкоцитів).
Отже, можна виділити основні клінічні симптоми вираженого типового прояву малої хореї:
I. Гіперкінези:
1) неритмічні, нестереотипные, різні;
2) нагадують довільні руху;
3) вчиняються з легкістю;
4) постійні, хворий не може залишитися в спокої
5) посилюються під час виконання активних рухів і під час емоційних реакцій;
6) зменшуються під час статичного і психічного спокою;
7) припиняються під час сну.
П. Порушення активних рухів
1) не координовані;
2) хворий не може зберігати стійкі положення;
3) порушено спільна робота м’язів синергистови антагоністів;
4) засмучена мова (експлозивна мова, мутизм).
III. Порушення тонусу м’язів:
1) знижений тонус, гіпотонія;
2) знижена сила м’язів;
3) дистонія, нерівномірність і швидкість мінливості тонусу (пози, гіперкінези).
IV. Порушення рефлексів:
1) нерівномірність рефлексів;
2) зниження рефлексів;
3) позитивний симптом Гордона-2
V. Зміна психіки, «невротизація хореика»
1) знижена сила і рухливість основних нервових процесів — збудження і гальмування;
2) втомлюваність,
3) млявість, апатія, безініціативність, розсіяність, неуважність;
4) неврівноваженість, лабільність настрою, слізливість, впертий, підвищена дратівливість, уразливість, афективні спалахи, агресивність;
5) розлад сну (неможливість заснути, тривожний сон).
VI. Порушення вегетативних реакцій:
1) роздратування обох відділів;
2) фазність снмпатикотонни і ваготонії.
VII. Симптоми поза нервової системи:
1) кардит, іноді на фоні пороку серця;
2) зміна ЕКГ і ФКГ показників;
3) аритмії, не зумовлені ураженням серця, «хорея серця»;
4) поліартралгіі, поліартрит, серозіти;
5) анулярна висип, вузлики, абдомінальний синдром, ураження легень, нирок та інших органів;
6) температурна реакція, лабораторні дані, імунологічні показники,
Основні клінічні форми малої хореї
Всі вищеописані симптоми характеризують виражену клінічну картину малої ревматичної хореї, середньотяжкі.
Клініка малої хореї за ступенем тяжкості може проявлятися у вигляді легких форм, середньої тяжкості і тяжких. За показники тяжкості хореї приймається ступінь вираженості трьох основних симптомів—гіперкінези,
гіпотонії (дистонії) і невротизації. Необхідно підкреслити, що в даний час у значної
числа хворих діагностуються малосимптомные стерті легкі форми малої хореї. У той же час важкі форми —«рухової бурі», «м’якої хореї» і «псевдопаралітичною хореї» — майже не спостерігаються.
Легкі форми в даний час складають найбільшу питому вагу серед інших форм хвороби. При цьому гіперкінези обмежені по локалізації, проявляються одиничними рухами в одній кінцівці або частині тулуба, або одній групі мімічних м’язів, до того ж вони рідкісні, слабкі по амплітуді і стають більш виразними під час активних рухів і при емоційних реакціях.
При легких формах малої хореї гіперкінези іноді доводиться лікаря виявляти під час огляду. Для цього слід випробувати згадані вище тести «потиску руки» (лікар відчуває не одне тривале потиск, а кілька рівносильних), «фіксування погляду», «висунутого язика» ( хворий не може 1-2 хвилини дивитися на один предмет, утримувати висунутим мову, Н. Ст. Філатов), «повторення деяких активних рухів рук лікаря» (Иогихес). Показовими є спостереження за витягнутими руками при виконанні хворим проби Ромберга, за характеристикою листи з відкритими і закритими очима (Р. Л. Херсонський). Можна вловити найменший насильницьке рух, якщо запропонувати хворому легко покласти долоні в долоні лікаря, а також якщо лікар і хворий будуть сидіти на стільцях обличчям один до одного, торкаючись колінами, при цьому лікар буде тримати в своїх руках обидві руки дитини (М. Б. Цукер).
Наші спостереження свідчать про те, що легкі форми малої хореї у хлопчиків спостерігаються частіше, чий у дівчаток. При легких формах хореї гіпотонія слабо виражена і психічних порушень, як правило, не спостерігається. Звільнення від основних симптомів хвороби наступає швидше, ніж при інших формах малої хореї, через 1 —1,5—2 місяця.
Однак серед легких форм хвороби спостерігаються малосимптомные, так звані стерті форми малої хореї: гіперкінези ледве помітні, різної локалізації, різноманітні по характеристиці, при об’єктивному огляді не завжди визначаються і лікарю необхідно тривалий час розмовляти з дитиною і виявляти гіперкінези загальноприйнятими вищеописаними тестами. Іноді гіперкінези приймають характеристику тикообразных, або дистальних, або типу клоноидных, однак вони не ритмічні, не стереотипні на відміну від тикоидиых та міоклонічних та етереотншю дистальних пшеркинезов, які є одним із симптомів клінічного вираження-енцефалітів різної етіології, в тому числі і ревматичної (див. диференціальний діагноз). Якщо патоморфологічні та динамічні зміни в мозку відповідають центру іннервації м’язів н про з про-глотки, гортані, то гіперкінези можуть виражатися мимовільним легким «роздуванням» крил носа, «шмыганьем носа», «хрюканьем», «клацанням мови», «покрякиванием», «покашлюванням». 1 Необхідно звернути увагу, що перераховані малопомітні мимовільні рухи і звуки часто приймаються оточуючими за погану звичку і ці стерті форми малої хореї тривалий період .часу не діагностуються, і хворі на активний ревматизм діти з великим запізненням отримують необхідне антиревматичну лікування. Порушення тонусу м’язів також не можна назвати постійним симптомом стертої форми малої хореї. У той же час лікарю необхідно звернути увагу і на пальпацію м’язів, і на легке відчуття плеча, пронированное положення кисті, гиперфлексию, гиперэкстензию, характеристику дихання і руху м’язів черевної стінки, кателептоидное застигання пасивно піднятої кінцівки. Порушення координації активних рухів, а також анізорефлексія, позитивний симптом Гордона-2, вегетодистония порівняно часто виявляються і при стертих формах хореї.
Характерна особливість стертої форми малої хореї —затяжне хвилеподібний перебіг, тривалий до 3-6-8 і більше місяців. Своєчасне розпізнавання цього захворювання в першу чергу залежить від спостережливості лікаря, правильності тлумачення комплексу виявлених неврологічних і соматическнх даних Достовірний діагноз стертої форми малої хореї можна поставити іноді тільки при повторних оглядах, в динаміці хвороби. В даний час лікаря особливо необхідно звертати Серйозну увагу на діагностику стертих форм малої Хореї, так як легкі, малосимптомные, стерті форми складають переважну, переважну частину (60-65%). Спостереження в Сибіру збігаються з даними в Москві [Цукер М. Б., 1975] і на Україні [Куликівський А. Р., 1976] ставлення виражених і .малосимптомиых, стертих форм, хвороби з 2:1 на 50-й і-60-і роки змінилося на 1:2 в наступні роки . Окремі автори називають виражені форми малої хореї «типовими», а малосимптомные, стерті — «атиповими». У зв’язку з тим, що в даний час ср;: ставлення названих форм хвороби змінилося і май; але малосимптомные, стерті форми діагностуються 6 два рази частіше, А. Р. Куликівський (1976) пропонує переглянути підхід до назв цих форм малої хореї Однак якщо більш широко аналізувати клінічні прояви ревматизму, то можна переконатися, що й інші форми ревматизму в даний час приймають найчастіше малосимптомний вираз (кардит, поліартралгіі), мають мінімальну активність і млявий перебіг. У той же час підхід до формулювання діагнозу згідно класифікації ревматизму, залишається незмінним. Слід вважати точку зору відомих ревматологів А. А. Киселя, Л. Д. Штейнберга, А. Б. Воловики О. Д. Соколової-Пономарьової та дитячих невропатолога Д. С. Футера, М. Б. Цукер прийнятною, сучасної і розрізняти легкі, середньотяжкі і тяжкі форми малої хореї, при цьому малосимптомные, стерті формою вважати проявом легких форм хвороби, а «м’яку хорею», «псевдопаралитическую» й «рухову бурю»—проявом важких форм малої хореї.
2. Середньої тяжкості форми. При середньотяжкій хореї всі симптоми вищеописаною типовій формі
хвороби досить чітко виражені протягом 2-3 місяців, і лише при особливо сприятливому перебігу цей термін скорочується (М. Б. Цукер, К. Е. Сеп, Д, С. Футер та ін). Гіперкінези і дистонія можуть бути нерспространенными, локалізованими. Якщо вони виражені на одній стороні тіла, іноді називають таку форму гемихореей.
3. Важкі форми хореї. Різко виражені гіперкінези, виснажливі дітей. Мимовільні движения по локалізації поширені, по амплітуді великі і дуже часті. При важких формах хореї значно порушується координація активних рухів і стає неможливим виконання основних рухів самообслуговування. Більш різко виражена гіпотонія і особливо дистонія, зміни рефлекторної збудливості анимальной і вегетативної нервової системи, порушення з боку психіки.
При важких формах хореї мова розбудовується у деяких хворих настільки, що вони з працею неясно вимовляють лише окремі вкрай необхідні у зверненні слова, а іноді й зовсім не можуть говорити, мовчать. Така неможливість виголосити промову називається в неврології, як відомо, мутизмом. Іноді визначаються при цьому різко виражені неправильності пульсу, які важко пов’язати з органічним – ураженням міокарда. Такого роду різко виражені аритмії деякі автори називають «хореей серця».
З числа важких форм малої хореї виділяють за характеристикою гіперкінезів так звану «рухову бурю». Це дуже важка і в даний час дуже рідкісна форма хореї. Однак ще в 80-60.-е рр. ця важка форма диагностировалась нерідко, і ми спостерігали гіперкінези максимальної виразності. При цьому хворий знаходиться в постійному різко вираженому неспокої. Насильницькі рухи відрізняються стрімкістю, швидкістю, великою амплітудою, частотою, відсутністю ритмічності. стереотипності, захоплюють то одну, то іншу групу м’язів, переважно проксимальних відділів кінцівок, і безперервно змінюють положення голови, очей, рота, язика, рук, ніг, тулуба. Гіперкінези зовсім позбавляють дитину можливості сидіти, стояти, ходити, і він змушений лежати в ліжку. Але і в ліжку з-за гіперкінезів він ушибается, з’являються великі і малі синці, У виняткових випадках такого хворого дитини доводиться сповивати в простирадло, прив’язувати рушниками до ліжка. У хворих дітей може акт жування, ковтання, природних відправлень. Хворого доводиться годувати, вмивати, одягати, роздягати, утримувати під час здійснення туалету, тобто дитина стає безпорадним.
Під час «хореической рухової бурі» особливо різко порушується сон, дитина довго не може заснути, неспокійно і нетривало спить і в цей час звільняється від гіперкінезів, але як тільки прокидається, у нього поновлюються важкі виснажливі мимовільні рухи. Хворі діти втрачають пес до значного виснаження. У них спостерігаються Як виражені порушення тонусу м’язів, рефлекторної збудливості, психіки.
В клінічній картині малої ревматичної хореї вищеописаний своєрідний гиперкинез є важливим і абсолютним симптомом хвороби. Якщо гиперкинез виражений, то він свідчить про ревматичної хореї, але якщо його немає, то це не заперечує захворювання, яке може проявлятися тільки зниженням тонусу м’язів.
При наявності гіперкінезу його вираженість не завжди відповідає ступеню зниження тонусу. Спостерігаються форми малої хореї, при яких на перший план клінічної картини виступає симптом значного зниження м’язового тонусу. Це так звана м’яка хорея, chorea mollis. Ця форма повинна бути віднесена до числа тяжких форм, не дивлячись на те, що гіперкінези при них майже не бувають виражені. Виникнення у такого хворого насильницьких рухів зазвичай свідчить про поліпшення стану і зменшення м’язової гіпертонії. Одночасно визначається більш виражене зниження м’язової сили, сухожильних і періостальних рефлексів, порушується виконання активних рухів, вегетативна іннервація, психічна врівноваженість. Психічні зміни при цьому проявляються млявістю, загальною пригніченістю і безініціативністю, апатією і байдужістю, порушенням уваги, які більш тривалий період часу бувають виражені порівняно з симптомами збудження, підвищеної дратівливості, лабільності.
Розвиток м’язової гипотании є наслідком не тільки структурних, але і функціонально-динамічних порушень. Низхідні ретикуло-спинальні системи, прямують від підкорково-межуточных утворень верхніх відділів ретикулярної формації, а також від червоних ядер системи середнього мозку від мозочка до сегментарному апарату спинного мозку, впливають на цей апарат гнітюче, гальмівну дію.
При м’яких формах хореї ступінь зниження м’язового тонусу зазвичай відповідає ступеню зниження м’язової сили. Іноді зустрічаються такі форми малої хореї, при яких діти не можуть здійснювати активні рухи і створюється враження, що у хворих мають місце парези і навіть паралічі. Це так зване псевдопаралітична хорея, яка зазвичай поєднується з м’якою хореей, або є найбільш важкою її формою.
Тривалість важких форм малої хореї до 4 – 6 – 8 місяців. Мала хорея у кожної дитини має індивідуальні особливості клінічної картини, і не є єдиним клінічним проявом ураження нервової системи при ревматизмі у дітей. Спостерігаються й інші гіперкінетичні форми ревматичного енцефаліту, з ураженням диэнцефалона, розсіяною вогнищевою симптоматикою, ураженням судин мозку, арахноідальною оболонки спинного мозку, периферичних нервових стовбурів. Описані епілептиформні, гіпертензійний і неврозоподобный синдроми, ревматичні психози. Ці форми ревматизму можна розглядати як перехідні форми від соматичних до нервовим. Дійсно не тільки при хореї, але і при нехореических формах ревматизму
у дітей нервова система уражається набагато; частіше, ніж це прийнято вважати. Саме тут особливо міцний міст, що з’єднує дитячу нервову і псхиатрическую клініки з клінікою внутрішніх хвороб.
Якщо в минулому мала хорея була чи не єдиною клінічною формою ревматичного ураження нервової системи у дітей і підлітків, то в даний час по частоті вона поступово поступається місце все збільшується групі різноманітних клінічних синдромів нехореического ряду. Тим не менш питома вага малої хореї залишається самим високим і в основному за рахунок малосимптомних варіантів цієї хвороби.
Перерахуємо основні клінічні форми малої хореї:
I. Легкі форми:
1) гіперкінези обмежені по локалізації, рідкісні, слабкі по амплітуді;
2) порушення координації невеликі;
3) зниження тонусу миші, слабке;
4) емоційна лабільність — іноді;
5) вегетативна дистонія — рідко;
6) стерті форми: ледве помітні гиперкинезыиногда тикообразные або дистальні або клоновидные, неритмічні, нестереотипные;
7) тривалість 1,5 — 2 місяці.
П. Форми середньої тяжкості:
1) виражені гіперкінези в различныхчастях тіла;
2) порушена координація активних рухів
3) знижений м’язовий тонус;
4) виражена невротизація;
5) визначається роздратування вегетативної нервової системи;
6) «р е м іхор е я» — симптоми хореї на одній стороні тіла;
7) тривалість 2-3 місяці.
Ш. Важкі форми:
1) гіперкінези поширені, але великі амплітуді, часті, виснажливі;
2) координація різко порушена, насилу виконуються прості вольові руху;
3) значно знижений м’язовий тонус;
4) великі зміни психіки;
5) виражені порушення вегетативної реактивності;
6) тривалість 4—б—8 місяців;
7) «аутизм» — іноді діти не можуть говорити через розлади мовлення;
«хорея серця» — рідко визначаються аритмії, необґрунтовані ураженням серця;
9) хореическая «рухова буря» — можливий постійний гиперкинез, різко виражений, виснажливий, не можна виконувати активні рухи;
10)«м’яка хорея» — різко виражена гіпотонія;
11)«псевдопаралітична хорея» — особливо різко виражена гіпотонія, немає гіперкінезів, активних рухів, рефлексів, визначаються мляві парези ипараличи.
