Плазмоклеточные дискразии — стани, при яких в кістковому мозку спостерігається підвищений вміст плазматичних клітин, що належать до одного клону.
Плазмоклеточные дискразии поділяються на идиопатические /або первинні і вторинні. До первинних відносяться хвороби крові з моноклональної патологією кісткового мозку: множинна мієлома, моноклональная гаммапатия неясного генезу, первинний амілоїдоз, хвороба депозиту легких і важких ланцюгів. До вторинних плазмоклеточным дискразиям відносяться поліклональні реакції кісткового мозку на патологічний процес в організмі: солідна пухлина, захворювання імунокомплексної природи.
Плазматичні клітини — це кінцева стадія диференціювання
В-лімфоцитів, відповідальних за гуморальну ланку імунітету і синтез імуноглобулінів. Молекула імуноглобуліну складається з двох важких і двох легких ланцюгів.
Структура молекули Ig
—- L
L–T–
-+——- H
L—-T—-
—-+—
LT——- H
–+–
L—- L
L – легкі ланцюги, бувають 2-х видів — kappa,Lambda;
H – важкі ланцюги залежно від будови важкої ланцюга розрізняють класи імуноглобулінів A, D, E, G;
При інфекційному процесі збільшується кількість гаммаглобулинов, що супроводжується прискоренням ШОЕ. При даних патологіях відбувається накопичення в крові моноклонального Ig. Імуноглобуліни з одного клону клітин ідентичні.
Множинна мієлома — клональне злоякісне захворювання системи крові, морфологічним субстратом якого є плазматична клітина, здатна продукувати моноклональный імуноглобулін.
Критерії діагнозу мієломної хвороби:
— наявність моноклонального білка в сироватці крові і/або в сечі,
— плазмоцитоз кісткового мозку > 10% (N до 3.5 %),
— кісткові деструкції.
Клінічні прояви:
1) синдром гипервязкости плазми, що проявляється порушеннями ЦНС — постійним нездужанням, сонливістю; ССС — обтяженням перебігу ІХС, нестабільною стенокардією; в аналізі крові стійке прискорення ШОЕ до 60-70.
2) иммунодефецитный синдром за рахунок пригнічення синтезу всіх видів
імуноглобулінів, крім моноклонального патологічного;
3) остеодеструктивный синдром проявляється болями в кістках, в першу чергу уражаються плоскі кістки, причому кістки черепа уражаються рідко;
4) анемічний синдром, причому прогноз для хворого прямо пропорційна вмісту гемоглобіну в крові;
5) синдром хронічної ниркової недостатності, причому прогноз для
хворого обернено пропорційний рівню креатиніну крові;
ЛІКУВАННЯ мієломної хвороби:
I. Поліхіміотерапія — VAD
Вінкристин 0.4 мг в/в x 1-4
Адріаміцін 10 мг/м 52 0 в/в 1-4 х
х 9-12
Дексаметазон 40 мг х 17-20 per os
II. Інтерферон альфа — Інтрон А
При моноклональної гаммапатії неясного генезу в пунктаті кісткового клон плазматичних клітин без ознак прогресування,характерних для пухлин, здатний синтезувати і секретувати в кров моноклональный білок. При цьому немає ознак згущення крові, прискорення ШОЕ, характерних для множинної мієломи, немає кісткових деструкцій.
Ці хворі підлягають спостереженню, оскільки у 30% з них розвивається множинна мієлома. Ступінь ризику визначають пошуком virus herpes 8 в стромальних клітинах. Виправдане застосування інтерферону в якості патогенетичної терапії.
При хворобі депозитів важких, легких ланцюгів в пунктаті кісткового мозку виявляють клон плазматичних клітин без ознак прогресування, що синтезує Ig. Моноклональный білок важких і, частіше, легких ланцюгів піддається деструкції макрофагами і перетворюється в амілоїд.
В клінічній картині первинного амілоїдозу домінує відкладення амілоїду в тканинах.
При вторинних плазмоклеточных дискразією має місце реакція кісткового мозку на солідну пухлина з метастазами в КМ або імунокомплексне захворювання. У першому випадку у периферичній крові виявляють гипергаммаглобулинемию і прискорення ШОЕ, ні М-градієнту, немає пригнічення синтезу каках-небудь імуноглобулінів. У другому випадку поряд з гипергаммглобулинемией і прискоренням ШОЕ іноді знаходять М-градієнт,
але придушення киких-небудь імуноглобулінів не спостерігається. У диференціальної діагностики вторинних дискразий на першому плані стоять клінічні прояви зазначених станів.
Амілоїдоз нирок (амилоидный нефроз, амілоїдна дистрофія нирок)», є приватним проявом загального захворювання, в основі якого лежать складні обмінні зміни, що призводять до відкладення в ораганах і тканинах, у тому числі й в нирках, особливого білка амілоїду). Цей стан часто пов’язане з довгостроково існуючим запаленням (туберкульоз, сифіліс), хронічним нагноєнням (остеомієліт тощо), з дифузними захворюваннями сої-
динительной тканини (ревматоїдний артрит, підгострий бактеріальний ендокардит, періодична хвороба, а також з пухлинами (лімфогранулематоз).
Може зустрічатися і первинний амілоїдоз, причина якого невідома. Симптоми і течія. Хворі протягом тривалого часу не пред’являють ніяких скарг. Тільки появлениеотеков, наростаюча слабкість, розвиток ниркової недостатності, підвищення артеріального тиску змушує звернутися до лікаря.
Найважливіший ознака — велика виділення білка з сечею (протеїнурія),яке в свою чергу призводить до значного зниження його рівня (в першу чергу альбумінів) в крові. З-за втрати білка розвиваються поширені набряки (гипопротеинемические). У крові підвищується вміст холестерину. Набряки, висока протеїнурія, зниження рівня білка в крові і
підвищення в ній рівня холестерину становлять т. зв.
«нефротичний синдром». В сечі, крім білка, виявляються лейкоцити, циліндри, еритроцити.
Розпізнавання проводиться на підставі виявлення нефротичного синдрому, тривалого існування хвороб, які могли ускладнитися розвитком амілоїдозу.
Діагноз підтверджується після гістологічного дослідження біопсії нирки, ясен або слизової прямої кишки (відкладення амілоїду).
Лікування. В першу чергу спрямоване на фонові захворювання: лікування хронічних вогнищ інфекції, системних і пухлинних. Необхідний щадний режим (обмеження фізичних навантажень, напівпостільний режим), дієта. У протеинурической стадії вживати не менше 1,5 г тваринного білка на 1 кг маси тіла (90-120 г на добу). Корисна сира печінка (80-120 г щодня протягом 6-12 міс.). Жирів не менше 60-70 г/добу, вуглеводів — 450-500 г/добу, овочі і фрукти, багаті вітаміном С (смородина, капуста, цитрусові тощо). Кухонну сіль, якщо немає набряків, не обмежують. При великих набряках вона протипоказана, рекомендується безсольовий хліб. Після зникнення набряклості
дозволяється додавати в їжу від 1-2 до 4 г солі на добу. Кількість випитої рідини обмежують також тільки при набряках (воно повинно відповідати об’єму сечі за попередню добу).
Можливе застосування делагила, колхіцину протягом тривалого часу. При підвищенні артеріального тиску — гіпотензивні засоби. Жінкам, хворим амілоїдозом, протипоказана вагітність.
