Кістозною гіпоплазією легенів називається аномалія розвитку бронхопульмональной системи. Таке захворювання характеризується як кістозне розширення бронхіальних розгалужень, неповноцінна легенева паренхіма з судинною мережею. Для діагностики необхідно проведення КТ, ФЗД, ангиопульмонографии, рентгенографії, бронхографії, бронхоскоскопии і морфологічної верифікації.
- Симптоми
- Лікування
Кістозна гіпоплазія легень з’являється у випадках:
— Якщо бронхоальвеолярная структура з легеневими судинами формувалася внутрішньоутробно з порушеннями;
— У разі розвитку кісти з потовщеного кінця бронхопульмональной нирки;
— Коли припинила свій розвиток бронхолегенева структура на ранній стадії ембріогенезу.
Симптоми
Пацієнтам, у яких доистозная гіпоплазія легень властиво наявність гіпотрофії, грудна клиноподібна деформація, фізична недорозвиненість. Проявами симптомів є появи кашлю з гнійною мокротою, рідше з кровохарканням. Під час перебігу захворювання властиво придбання його хронічного характеру. Під час загострення з’являється збільшення об’єму мокротиння, помірні грудні болі і стан нездужання. Можлива поява ціанозу носогубного, нігтьові фаланги товщають, здорова сторона грудної клітки вибухає, а уражена сторона западає.
При легкому перебігу захворювання скарги виникають вже на пізніх термінах. Якщо випадок захворювання середньоважкий, то повторення загострень проходять до двох разів за рік. Прогресування хвороби з плином часу зростає, розвивається деформуючий бронхіт.
Якщо форма захворювання важка, то короткочасні ремісії або відсутні. Властива постійна задишка і гнійна мокрота.
Лікування
Такі методи, як інгаляція, проведення постурального дренажу та бронхоальвеолярного лаважу дозволить тимчасове полегшення стану. Найбільш дієвий і простий метод, щоб купірувати запалення це призначення антибіотикотерапії. При разі виникнення рецидивів, коли настає ремісія рекомендується оперативне лікування з проведенням сегментоэктомии, або комбінованої резекції або лобектомії. Результат після хірургічного оперативного лікування, як правило хороший.
