Гемодинаміка. В результаті порушення замикальної функції аортальних клапанів частина крові з аорти під час діастоли повертається в лівий шлуночок. Сюди ж надходить під час діастоли кров з лівого передсердя. Таке збільшення припливу крові призводить до розширення порожнини лівого шлуночка і його гіпертрофії. Під час систоли лівого шлуночка в аорту викидається більший об’єм крові, ніж у нормі. Збільшення ударного об’єму лівого шлуночка веде до підвищення систолічного тиску в аорті і периферичних артеріях. Збільшується амплітуда коливань тиску в аорті. Після різкого піднесення його під час систоли, в період діастоли спостерігається його зниження внаслідок зворотної течії крові з аорти в лівий шлуночок.
Завдяки великим резервним можливостям лівого шлуночка період компенсації при аортальної недостатності може продовжуватися тривалий час.
При ослабленні сили скорочення м’яза лівого шлуночка відбувається розширення лівого передсердя, тиск в ньому підвищується, внаслідок чого розвивається застій у малому колі кровообігу. Надалі приєднуються явища недостатності правих відділів серця у вигляді застою у великому колі кровообігу.
Класифікація
Н.В. Орлової і Т. Ст. Парийской (1979) виділено 3 ступеня компенсації пороку:
I ст. компенсаии здійснюється за рахунок посиленої роботи ЛШ. Скарг немає, Аускультативно — ніжний діастолічний шум в 3-4 м. п. зліва від грудини. Верхівковий поштовх зміщений на 1 міжребер’ї вниз, невелике розширення лівої межі серця.
II ст. — у компенсації бере участь і ліве передсердя. Відзначається задишка, серцебиття, болі в області серця. Межі серця виразно зміщено вліво, верхівковий поштовх — вниз. Є периферичні симптоми (капілярний пульс, збільшення пульсового тиску, швидкі і високий пульс та ін).
III ст. — компенсація осущеатвляется головним чином за рахунок посиленої роботи правого шлуночка. Всі симптоми різко виражені.
Клінічна картина. Багато дітей з недостатністю аортального клапана (1 ст. пороку) тривалий час не пред’являють ніяких скарг. Єдиним проявом пороку буде протодіастолічний шум вздовж лівого краю грудини, максимально — в 3-4 міжребер’ї зліва, пов’язаний з II тоном.
Хворі з вираженою аортальної недостатності (II — III ст.) скаржаться на задишку і серцебиття, перебої, які виникають спочатку тільки при фізичному навантаженні, надалі вони з’являються і при невеликому фізичному напруженні.
Задишка є першою ознакою недостатності лівого серця.
Іноді діти скаржаться на болі в області серця, які можуть бути наслідком гіпоксії гіпертрофованого міокарда в результаті погіршення коронарного кровотоку. Відзначається запаморочення, діти можуть відставати у фізичному розвитку (більше маса тіла).
Характерні периферичні симптоми:»танець каротид» (посилена пульсація артерій шиї), високий швидкий пульс, який зумовлений потужним викиданням крові лівим шлуночком під час систоли і регургітацією частини крові в діастолу. У деяких хворих спостерігається капілярний пульс — патологічна пульсація артеріол у вигляді чергування червоних і білих хвиль на лунки нігтя після легкого натискання на його вільний край). Симптом Мюссе ( ритмічні похитування голови), звуження та розширення зіниці, пульсація печінки, селезінки у дітей не спостерігаються.
Характерні зміни ПЕКЛО: максимальне АТ нормальний або дещо підвищений у результаті збільшення ударного об’єму крові, а мінімальне знижений до 20-40 мм рт.ст. (у важких випадках — до нуля). Пульсовий тиск внаслідок цього значно збільшено.
Над великими артеріями може вслухатися подвійний тон Траубе («пістолетний постріл»; при притиснення артерії стетоскопом — подвійний шум Дюродье (N — один тон і один шум).
При огляді області серця іноді можна побачити посилену пульсацію в ділянці верхівки; при пальпації посилений, зміщений вниз (в V міжребер’ї) верхівковий поштовх.
Межі відносної серцевої тупості нерідко розширені вліво і вниз.
При аускультації 1 тон на верхівці ослаблений, що обумовлено відсутністю періоду замкнутих клапанів, II тон на аорті ослаблений.
Основний симптом аортальної недостатності — діастолічний шум, який виникає внаслідок регургітації крові через пошкоджений аортальний клапан. Шум починається відразу після II тону, поступово зменшується до кінця діастоли. Найкраще вислуховується в 3-4 міжребер’ї зліва від грудини. Часто шум буває ніжним, тихим, «льющтмся», що створює труднощі для його уловлювання. Нерідко у II міжребер’ї справа з’являється грубий систолічний шум відносного стенозу аорти, на верхівці — систолічний шум відносної недостатності мітрального клапана. Все це іноді стає причиною гіпердіагностики комбінованого або поєднаного пороку.
Серцева недостатність при недостатності аортального клапана з’являється при вираженій деформації клапанів, переважно за левожелудочковому типу.
На ЕКГ є ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка.
На ФКГ реєструється діастолічний шум високочастотний, ромбоподібної форми, що починається відразу за Іітоном і займає 23 або всю діастолу. Амплітуди 1 тону на верхівці знижена, часто реєструються посилені III і IV тони.
На R-грамі визначаються ознаки венозного застою, аортальна конфігурація серця, для якої характерногоризонтальное його розташування, розширення серцевої тіні вліво і вниз внаслідок гіпертрофії лівого шлуночка, талія стає більш вираженою («сидяча качка»).
При ехокардіографії виявляю.ться розбіжності аортальних стулок в діастолу, дилатація ЛШ, розширення висхідної аорти.
Диференціальна діагностика: ОАП, ДМЖП.
