Звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору — мітральний стеноз.
Завжди є вадою ревматичного походження. Він розвивається на тлі сформованої недостатності МК або формується первинно як стеноз. Частота формування митрального стенозу у дітей з ревматизмом становить 3,1%. «Чистий» (ізольований) мітральний стеноз розвивається не раніше, ніж через 2-5 років від початку ревматизму. Його формування спостерігається частіше при латентному перебігу захворювання. Мітральний стеноз зустрічається частіше у дівчаток, ніж у хлопчиків.
Патанатомія. В результаті розвитку ревматичного вальвулита відбувається склеювання, а потім і зрощення дотичних один з одним країв мітрального клапана, лінії зрощення стулок носять назву комиссур. Поряд з цим відбувається сплощення і потовщення стулок мітрального клапана, вкорочення та потовщення сухожильних ниток, внаслідок чого стулки клапана як би втягуються всередину шлуночків. Внаслідок змін клапан набуває вигляд лійки, звужується донизу. Менше значення у формуванні мітрального стенозу грає стенозування самого фіброзного кільця.
Встановлено, що процес стенозування мітрального отвору повільно продовжується і в внеприступном періоді ревматизму.
У деяких хворих спостерігається і звапніння клапана, особливо в області комиссур. При масивному фіброзі і звапнінні товщина клапана може доходити до 1-1,5 див. В результаті цих змін стулки клапана стають малорухомими.
Гемодинаміка.
Мітральний стеноз гемодинамічно менш сприятливий, ніж мітральна недостатність, так як вся навантаження при ньому падає на ліве передсердя. Звуження атріовентрикулярного отвору («перший бар’єр») перешкоджає надходженню крові з лівого передсердя в лівий шлуночок. Ліве передсердя при цьому переповнюється кров’ю, розширюється, тиск в ньому підвищується, виникає гіпертрофія його міокарда. Ці компенсаторні механізми полегшують проходження крові через звужені митральное отвір. Однак приплив крові в лівий шлуночок також збільшується. Компенсація стенозу за рахунок гіпертрофії лівого передсердя буває нетривалою. Наростання тиску в лівому передсерді досить швидко призводить до ретроградному підвищенню тиску в легеневих венах, легеневих капілярах і легеневої артерії — розвивається легенева гіпертензія. У зв’язку з підвищенням тиску в системі легеневої артерії підвищене навантаження падає на правий шлуночок, який гіпертрофується. Гіпертензія і застій крові в малому колі кровообігу викликають морфологічні зміни в судинах легені, їх склероз і розвиток хронічної гіпоксії, яка призводить до значних змін в інших органах і тканинах.
Надалі, в зв’язку з наростаючою слабкістю правого шлуночка, тиск у малому колі падає і розвивається застій в системі великого кола: збільшується печінка, з’являються набряки на кінцівках, асцит.
Класифікація
Для визначення строків оперативного втручання А. Н. Бакулевым і Е. А. Дамиран (1955, 1958) були виділені 5 стадій мітрального стенозу. За основний показник порушення гемодинаміки малого кола кровообігу автори взяли задишку.
1 ст. — це повна компенсація пороку. Задишки при ній немає ні спокою, ні при фізичному навантаженні.
ІІ ст. — задишка з’являється тільки при фізичному навантаженні, що свідчить про гіпертензії малого кола кровообігу.
III ст. — характеризується більш вираженими ознаками порушення гемодинаміки в малому колі кровообігу і початковими ознаками застою у великому. Клінічно визначається задишка в спокої, збільшення печінки, але набряків ще немає.
IV ст. — виражені ознаки застою у великому колі кровообігу: збільшена, щільна печінка, асцит, набряки. Симптоми вираженого «зношування» міокарда, напади миготливої аритмії.
V ст. — термінальна, характеризується значним порушенням гемодинаміки, відповідає III стадії порушення кровообігу по класифікації Н.Д. Стражеско і в. X. Василенко.
Важкі стадії мирального стенозу з вираженими порушеннями гемодинаміки у дітей зустрічаються рідко і обумовлені, як правило, частою активацією ревматичного процесу.
Клінічна картина
Скарги у дітей з мітральним стенозом довгий час відсутні. Найбільш ранніми симптомами стенозу є задишка як наслідок застою і гіпертензії малого кола кровообігу, потім з’являється ціаноз. Типова «мітральна метелик» (facies mitralis) з’являється у дітей при стенозі III — V стадії. У дитини відзначається блідість шкірних покривів, цианотично-рум’яні щоки («мітральний» рум’янець) губи, акроціаноз, ціаноз вушних раковин, холодні кінцівки. Як правило, хворі відстають у фізичному розвитку, зниженого живлення. Характерні скарги на серцебиття, особливо при фізичному навантаженні, болі в області серця (результат дефіциту коронарного кровотоку на фоні малого викиду в аорту — III ст.).
Кровохаркання і легеневі кровотечі у дітей, на відміну від дорослих, спостерігаються рідко. Вони виникають внаслідок розривів варикозно-розширених анастомозів між легеневими та бронхіальними венами.
При пальпації серцевої області відзначається ослаблення верхівкового поштовху. Характерною ознакою мітрального стенозу є діастолічні дрожение («котяче муркотання»), отпределяемое в точці Боткіна і в області верхівки серця.
При перкусії виявляється розширення меж серця вгору, вправо, ліва межа при «чистому» стенозі не розширена.
Характерним аускультативним ознакою є наявність гучного, хлопающего 1 тону на верхівці серця. Це пояснюється недостатнім наповненням кров’ю лівого шлуночка і швидким скороченням не цілком розтягнутої м’язи.
Найважливішою ознакою мітрального стенозу є вислуховування діастолічного шуму біля верхівки серця. Він обумовлений проходженням крові через звужений ліве атріовентрикулярної отвір. Діастолічний шум краще вислуховується в положенні лежачи на лівому боці, посилюється при фізичному навантаження. Спочатку шум буває пресістоліческім (тобто виникає в кінці діастоли) і свідчить про невеликому стенозі; потім, чим більше стеноз, тим ближче до II тону розташовується шум (мезо – або протодіастолічний, але завжди з інтервалом від II тону).
Характерним для діастолічного шуму мітрального стенозу є те, що він має дуже обмежене місце вислуховування — верхівка серця.
Важливим аускультативним ознакою мітрального стенозу є акцент II тону на легеневій артерії. Нерідко виникає роздвоєння II тону на легеневій артерії, обумовлене неодночасними зачиненням півмісяцевих клапанів аорти і легеневої артерії, клацання відкриття мітрального клапана, що виникає після II тону («ритм перепела»).
При наростанні стенозу (II — III ст.) кількість скарг збільшується, можливі напади ядухи — «мітральна астма», які на відміну від звичайної серцевої астми обумовлені не лівошлуночкової, а левопредсердной недостатністю. В подальшому можливий розвиток набряку легень, що представляє загрозу для життя дитини.
При мітральному стенозі максимальний тиск знижується, в результаті чого зменшується і пульсовий. Внаслідок цього з’являється мале наповнення пульсу, так званий малий пульс.
На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії міокарда лівого передсердя, а потім і правого шлуночка.
На ФКГ визначається збільшена амплітуда I тону на верхівці, на легеневій артерії — амплітуда ІІ тону, нерідко його розщеплення.
Важливою особливістю мітрального стенозу є збільшення інтервалу Q-I тон, до 0,07 — 0,1 с (при N — 0,04 — 0,05 с). (збільшення тривалості інтервалу Q-I тон обумовлено підвищенням тиску в лівому передсерді. Мітральний клапан закривається, коли тиск в лівому шлуночку доходить до рівня, що перевищує тиск в лівому передсерді. При мітральному стенозі це відбувається пізніше).
Характерним феноменом прпи мітральному стенозі являеьтся «клацання відкриття мітрального клапана» (opening snap-0S), він реєструється на верхівці після II тону через 0,03 — 0,12 с. При більш вираженому стенозі і відповідно більш високому тиску в лівому передсерді інтервал II тон — OS стає коротше.
Діастолічний шум при мітральному стенозі може займати всю систолу.
Ехокардіографія дозволяє виявити зниження швидкості прикриття передньої стулки мітрального клапана, зменшення амплітуди відкриття передньої стулки, збільшення діаметра лівого передсердя і правого шлуночка в поєднанні з потовщеними деформованими мітральними стулками.
На R-грамі органів грудної клітки характерним є наявність легеневої гшипертензии, збільшення леовго передсердя і правого шлуночка, вибухання дуги легеневої артерії.
Мітральний стеноз відноситься до числа найбільш несприятливих вад серця, в результаті чого іноді потрібна хірургічна корекція вже в дитячому віці.
Ускладнення: серцева недостатність, гострий набряк легенів, висока легенева гіпертензія, кровохаркання, порушення ритму і провідності (блокади, екстрасистолія, миготлива аритмія), тромбоемболія.
Диференціальна джиагностика проводиться з миксомой лівого передсердя, ВПС (ДМПП, вроджене звуження мітрального клапана).
