Дитячі хвороби Анемії.

Лекція №8

 

Анемія – патологічний стан, при якому знижується рівень еритроцитів і гемоглобіну в одиниці крові. Анемії зустрічаються досить часто, здатні обтяжувати перебіг інших захворювань. В основі розвитку лежить порушення еритропоезу, яке забезпечує достатню кількість речовин для утворення еритроцитів: мідь, залізо, кобальт, цинк, вітаміни групи В.

Норми у дітей: (доношених)

? Еритроцити 5-7 *10 12/л

? Гемоглобін 180-240 г/л так як внутрішньоутробна гіпоксія

Переважання фетального гемоглобіну (70-80%), у 6-12 місячних дітей і дорослих фетальний гемоглобін менше 12%. Перший тиждень – анізоцитоз, полихроматофильный ретикулоцитоз 10-50 проміле, поодинокі нормобластные, тобто посилена регенерація. Еритроцити та гемоглобін після народження починають знижуватися, йде розпад фетального гемоглобіну, до кінця 10 дня еритроцити складають 5*10 12/л, гемоглобін 180 г/л. надалі продовжують знижуватися, але повільніше. Мінімальний рівень в 4-6 місяців: еритроцити рівні 3,8*10 12/л гемоглобін 110 г/л У доношених фізіологічна анемія, у недоношених зниження еритроцитів і гемоглобіну більш виражені і рівні 2,5 – 3*10 12/л і 80-100 еритроцитів і гемоглобіну відповідно. Настає раніше (1,5 місяця) – це рання анемія. Зниження еритроцитів і гемоглобіну в перший місяць є результатом зниження продукції еритроцитів, збільшення швидкості їх руйнування, вслествии відносної гемодилюції. Через 4-6 місяців еритроцити та гемоглобін збільшуються ; еритроцити 4,2 – 4,5*10 12/л , гемоглобін 130-150 г/л. Тривалість життя становить 60-80 днів (120 на відміну від новонароджених).

Класифікація (Мысягин):

1. Дефіцитна

? залізодефіцитна

? витаминодефицитная

? белководефицитная

1. гіпо – і апластична

? вроджена

? набута

1. Геморагічна

? гостра крововтрата

? хронічна крововтрата

1. Гемолітична

? обумовлена спадковими аномаліями еритроцитів (микросфероцитарная, несфероцитарная, овалоклеточная)

? аномалії еритроцитів зумовлені хімічними та лікарськими речовинами (эритропатии, порфірії)

? придбані (пароксизмальна нічна гемоглобінурія)

? імунні (аутоімунні, …???)

? викликані неиммунными агресивними факторами (токсична, опікова, всередині еритроцитарна інвазія)

1. Анемія при інших захворюваннях

? інфекційні

? злоякісні новоутворення

? дифузні захворювання сполучної тканини і. т. д

1. Анемія новонароджених (тур.???)

Кожна анемія по тяжкості поділяється на легку(Hb 110-83 г/л еритроцити 3,5*10 12/л), середню(Hb 82-66 г/л, еритроцити 3,4-2,5 10 12/л), тяжка (Hb менше 66 г/л, еритроцити менше 2,5*10 12/л).

Функціональні можливості оцінюються за ретикулоцитам:

? регенераторная (норморегенераторная) кількість ретикулоцитів 5-50%

? гиперрегенераторная – кількість ретикулоцитів більше 50%

? гипорегенераторная — кількість ретикулоцитів менше 5% або ретикулоцитоз не відповідає тяжкості анемії. В нормі у здорової людини 5-12%

По кольоровому показнику:

? нормохромна ЦП = 0,8-1,0

? гіпохромна ЦП менше 0,8

? гіперхромні ЦП більше 1,0

 

Клініка анемій

При зниженні еритроцитів зменшується перенесення кисню до органів і тканин, розвивається кисневе голодування. Найбільш чутливими є ЦНС і серцево-судинна система: головний біль, запаморочення, швидка стомлюваність, малорухливість, зниження апетиту, тахікардія, задишка при фізичному навантаженні, приглушення серцевих тонів, систолічний шум на верхівці і підставі серця. Провідний симптом — блідість шкірних покривів і слизових, іноді жовтушність.

Залізодефіцитна анемія (78% від всіх анемій)

Спостерігається у 70% дітей раннього віку. У цьому віці В організмі близько 4,5 г заліза, 2/3 його в еритроцитах, решта в кістковому мозку і клітках РЕС. Знаходиться в двох формах: гем (гемоглобін, міоглобін, еритроцити), феритин та гемосидерин (печінка, селезінка). У фізіологічних умовах потреба зростаючого організму обумовлена:

1. втратами заліза
2. збільшенням маси тіла, отже, і збільшення кількості крові (у дорослих тільки 1е).

Втрата заліза у чоловіка 1,0-1,5 мг/добу з калом, з сечею, з жовчю, частина з епітелієм шкіри і потім, витрати на нігті, волосся, явні і приховані кровотечі, інвазії глистів. У доношених новонароджених всього 250 мг заліза в організмі накопичення заліза у плода найбільш інтенсивно в останні 3 місяці. У недоношених дітей заліза менше. До року 430 мг, щоденний приріст 0,5 мг, отже, для компенсації втрат і забезпечення зростання необхідно 1,0 мг/добу. У дитини втрачається 0,5 мг/добу. У період статевого дозрівання потреба 1-2 мг/добу. Всмоктування заліза відбувається з їжею в 12-палої і порожній кишці, гемове залізо всмоктується краще, негемовое ( тривалентне) під дією шлункового соку, перетворюється в закісное двовалентне, частина тривалентного зв’язується з аскорбіновою кислотою і утворює розчинну комплекс. Гемове залізо всмоктується незалежно від шлункового соку. У слизовій кишечника розпадається до двовалентного заліза (до цього без змін). Далі залізо потрапляє энтероциты, а звідти у плазму крові, де зв’язується з трансферином, далі надходить у тканини та органи. При дефіциті швидкість переходу з плазми в тканини збільшується. Залізо надходить в організм з їжею, міститься в рослинних і тваринних продуктах: у печінці, м’ясі, бобів, сої, петрушці, шпинаті, яблуках, гранатах, чорносливі, хлібі, рисі, гречці. З рослинної їжі всмоктується обмежено, з тваринної їжі всмоктується повніше. Краще всмоктується у вигляді гема, отже, з печінки (феритин, гемосидерин) гірше, ніж з м’яса (90%). Негативно діють на всмоктування оксалати, фосфати, фітати, тошен. Посилює всмоктування: вітамін С, піровиноградна кислота, янтарна кислота, сорбіт, фруктоза. При дефіциті заліза розрізняють:

1. залізодефіцитні стану – відсутність депо заліза в організмі (прихований дефіцит заліза)
2. залізодефіцитна анемія (неповноцінні еритроцити).

 

Етіологія

? В результаті недостатнього надходження з їжею

? Порушення всмоктування

? Надмірне виведення (дисфункція кишечника)

? Підвищена пітливість (препубертатный).

Частіше ращвивается від 6 місяців до 1,5 років – так як у дитини неправильне харчування (молочне), харчування рослинної їжі призводить до дефіциту заліза з-за недостатнього всмоктування, вразливі недоношені діти, з великим вагою, від багатоплідної вагітності від жінок з анемією.

 

Клініка

Залежить від важкості.

1. Общеанемические симптоми: запаморочення, гепатоспленомегалія (збільшення на 10%), непритомність, блідість шкіри і слизових оболонок.
2. Сидеропеническая анемія: змінюються ЦНС, ШЛУНКОВО-кишкового тракту, ССС, шкіра і слизова, придатки шкіри: нігті, волосся, спотворення смаку та нюху, сухість шкіри з тріщинами, ангулярный стоматит, нігті спочатку опуклі потім стають увігнутої форми, підвищена ламкість нігтів і волосся

 

Лабораторні дані

? зниження загального гемоглобіну і зниження вмісту гемоглобіну в еритроцитах

? гіпохромна (кольоровий показник до 0,4-0,6)

? микроцитоз (анизо – і пойкилоцитоз)

? кількість ретикулоцитів зазвичай в нормі ( на тлі лікування збільшується)

Біохімічний аналіз

? зниження заліза в сироватці

? збільшення загальної та латентної залізозв’язуючої здатності сироватки крові

? зниження коефіцієнта насичення залізом трансферину ( в нормі 6-24%).

В кістковому мозку спостерігається эритроидная гіперплазія зі зменшенням кількості сидеробластов.

Клініка латентного періоду: аналогічна або відсутня, в загальному аналізі крові немає анемії, ознаки лише в біохімічному аналізі. Протягом прихованої анемії таке ж як при железодефициной.

 

Лікування

Усунення причин анемії, правильний режим (повітря, масаж, гімнастика) і харчування (своєчасні добавки і прикормы, збільшення кількості м’яса). Препарати заліза призначаються тільки при переконанні в дефіциті заліза. Якщо передозування заліза, то можна отруїти дитини, а також може статися ураження ШКТ, гемосидероз, нирково-печінкова недостатність. Препарати заліза приймаються per os, внутрішньом’язово і внутрішньовенно.

Іонні препарати на основі солей двовалентного заліза або полисахаридных комплексів з залізом: сульфат заліза, аскорбинат заліза, ферроплекс, актиферрин, феррональ (44 мг), конферон (51мг заліза+бурштинова кислота).

Неіонні препарати з вітаміном с – полимальтозные містять компонент тривалентного заліза: мальтофер, феррум лек, ферлатум, ці препарати менш небезпечні. Добова доза 4-6 мг/кг маси тіла. Перші 2-3 дні вводять половинну дозу (щоб уникнути побічної дії –диспепсія), до 4-6 дня доводять до повної дози, перед їжею до 3 разів на добу, у поєднанні з вітаміном С якщо про не входить до складу препарату, не слід запивати, чаєм і молоком т. к. вони знижують всмоктування заліза в тонкому кишечнику. В раціоні слід знизити вміст злакових, молока. Ефект розвивається через 2 тижні: підвищується рівень гемоглобіну, необхідно ще 6-8 тижнів для створення запасів, потім ще 8-12 тижнів приймають половинну дозу. Якщо відсутній ефект через 2-3 тижні, отже має місце порушення всмоктування або нерегулярність прийому. Внутрішньом’язове і внутрішньовенне введення проводять за показаннями:

? важка анемія

? непереносимість перорального прийому

Можливий розвиток алергічних реакцій і гемосидероза, виходячи з цього, внутрішньовенний і внутрішньом’язовий прийом проводять тільки в стаціонарі.

Препарати трьохвалентного заліза: феррум лек, эктофер, фербитал.

Ферум лек: полиизомальтаза + залізо призначають внутрішньом’язово. 1 ампула – 100 мг заліза.

Натрийсахаратный комплекс + залізо призначають внутрішньовенно. 1 ампула – 100 мг заліза.

Розрахунок курсової дози:

1. (120-Hb)*0,4* масу дитини в кілограмах = курсова доза (мг)
2. (маса дитини*0,78 – 0,35)*Hb = курсова доза (г/л)

вводять через день, перша ін’єкція менше ніж наступна. Эктофер і фербитол містять сорбитовые компоненти їх не можна вводити внутрішньовенно та внутрішньом’язово разом з преоральным прийомом. Внутрішньовенно і внутрішньом’язово не можна вводити при порушенні функції печінки і нирок – можливий розвиток гемосидероза.

Дисферал – внутрішньом’язово 60-80 мг/кг.

Тетацил натрію – 15-25 мг/кг, внутрішньовенно, крапельно. Додатково призначають вітаміни З, В1, В2. В6 і В12 не призначають (В6 сприяє протопорфиринам).

Переливання еритроцитарної маси проводити не слід, так як еритроцити через 2-3 тижні руйнуються (сенсибілізують організм). Критерії ефективності лікування: поява ретикулоцитарного кризу на 7-10 день від початку лікування (у 2 рази більше норми), наростання гемоглобіну на 10 мг/л на тиждень, клініко-лабораторна ремісія в кінці лікування.

 

Анемія недоношених

У анемія недоношених розвивається в 60-90% випадків.

Класифікують її за термінами: рання ( перші 3 місяці), пізня (після 3 місяців). Ранню анемію можна попередити.

Патогенез: наявність посиленого гемолізу і функціональної незрілості кістковомозкового кровотворення. Гемоліз – недолік фетального гемоглобіну, недолік вітаміну Е. Незрілість кровотворних органів – зниження эритропоэтических процесів у кістковому мозку. Рання анемія ще не залізодефіцитна (препарати заліза не призначають).

Лікування: препарати заліза призначати не треба, приймають вітамін Е, аскорбінова кислота, фолієва кислота,вітаміни групи В. Через 3-4 місяці спонтанне підвищення рівня еритроцитів, іноді згодом знову знижується. Пізня анемія залізодефіцитна клініка її відповідна.

Лікування: препарати заліза, вітамін С, фолієва кислота 1-5 мг/добу, вітамін Е 10-20 мг/добу протягом 2-3 тижнів, далі підтримуюча терапія.

 

Профілактика залізодефіцитних анемій

1. Антенатальна: правильне харчування вагітних, своєчасне лікування анемії вагітних з препаратами заліза.
2. Постнатальна: своєчасне введення соків, прикормів, масаж гімнастика, повітря, профілактика захворювання супроводжують анемію (дистрофії, інфекції, рахіт)
3. Особливу увагу недоношеним, з великою масою тіла, від багатоплідної вагітності, від жінки з анемією. Недоношеним 2-12 місяців – препарати заліза 1-2 мг/кг/добу. Дітям від матерів з анемією: 1 місяць – 10 днів метаболічні комплекси, пантенат кальцію, тіамін, липамид, токоферол, 2-3 місяць курс повторити 10 днів. 2 півріччя якщо гемоглобін знижений до 120 г/л призначають цей комплекс на 10 днів і протягом місяця необхідно приймати залізо із фетином в різні години.

 

Белководефицитная анемія

Розвивається при тривалому білковому голодуванні, при вигодовуванні рослинної, вуглеводної їжі, переважно у дітей африки. Дефицт білка порушує всмоктування заліза і вітамінів отже розвивається анемія.

Клініка: общеанемические симптоми супроводжуються набряками.

Лікування: препарати заліза, достатню кількість білка і вітамінів.

Витаминодефицитная анемія займає друге місце. В12 і фолієва кислота порушує дозрівання клітин у кістковому мозку і розвивається мегалобластическое кровотворення страждає і тремоцитопоэз, і лейкопоез, знижується продолжительностьжизни еритроцитів. Рівень заліза в тканинах і плазмі збільшується. Найбільш чутливі діти молодшого віку. Можуть бути обумовлені глитной инвазией6 розвивається анемічний синдром, уражається ШЛУНКОВО-кишкового тракту (глосит, лакований язик, неврологічні симптоми, парастезії). Еритроцити зменшуються в більшій мірі ніж гемоглобін. В крові: макроцитоз, нормо або гиперхр, анизо і пойкилоцитоз, при тяжкій анемії – миелобласты у периферичній крові. Лейкоцитопенія, тромбоцитопенія (геморагічний сиптом), в кістковому мозку мегалобластный еритропоез.

Лікування: фолієва кислота 10-30 мг/добу протягом 2-3 тижнів, вітамін В12 100-200 мг/гр на добу, вітамін С, препарати заліза якщо воно знижене.

Гіпо – і апластичні анемії.

Зниження гемопоезу в кістковому мозку (всі 3 паростка). Ознаки: блідість , геморагії на шкірі, слабкість, зниження еритроцитів крові, особливо ретикулоцитів. Клініка та лабораторні зміни наростають. При відсутності лікування прогноз неблаагоприятный. Печінка і селезінка не збільшуються. Кістковий мозок бідний ябросодержащими елементами, відбувається заміщення його жировою тканиною.

Вроджена анемія.

Анемія Фанконі: зниження еритроцитів, лейкоцитів, еритропоезу, характеризується вродженими каліцтвами (скелет, серцево-судинна анемія). Спадкова патологія, передається за рецесивним типом, прододжительность життя 2 роки.

Гіпопластична анемія Естра-Домініка: пригнічує всі 3 паростка кровотворення, але вроджених вад немає.

Анемія Даймонда – Блэкфона: пригнічується тільки еритропоез, проявляється рано, живуть до 10 років і довше.

Лікування: премодическое переливання еритромаси, використання кортикостероїдів і анаболічних гормонів, вітамінотерапія, спленектомія. Оптимальне лікування – пересадка кісткового мозку.

 

Гемолітичні анемії

Підвищений розпад еритроцитів в крові, спадкова микросфероцитарная, гемолітична анемія, Мінковського-Шоффара. Домінантний Тип успадкування. Дефект мембрани еритроцитів : мембрана еритроцитів проникна для іонів натрію отже рідина надходить в еритроцити і вони перетворюються в мікроціти у селезінці відбувається їх зміни (мікросфероціти) його стійкість знижується, він проходить через селезінку 2-3 рази.

Клініка: хвилеподібний перебіг з кризами, основні симптоми: анемія жовтяниця спленомегалія. У кризі: 1,5-2*10 12 еритроцитів, ЦП в нормі. Продукти розпаду не губляться, так як немає втрати заліза. Жовтяниця виразна в кризі через гемолізу еритроцитів і накопичується непрямий биллирубин. Селезінка збільшується після першого року життя. При тривалому перебігу захворювання у дітей баштовий череп широке перенісся, відставання у психічному та нервово-психічному розвитку. У крові ознаки підвищеної регенерації ( ретикулоцитоз, полихроматофиллия і. т. д), діаметр еритроцити знижені до 5,4-6,0 мікрон, характерне зниження максимальної осмотичної стійкості еритроцитів. Норма 0,44-0,48. При анемії мінімальне зниження 0,6-0,7% під час кризу збільшення шое, лейкоцитоз. В кістковому мозку інтенсивна эритроидная реакція нормобластного типу. Криз може бути гіпо або апластическим (при помилковому діагнозі).

Леченпие кризів: эритромасса, гормони, інфузійна терапія, якщо кризи часті спленектомія бажано до 5 років.