Дитячі хвороби Гемолітична хвороба новонароджених.

Лекція № 7

 

ГБН – це захворювання, в основі якого лежить гемоліз еритроцитів плода та новонародженого, обумовлений несумісністю крові матері і плода по різних еритроцитарних антигенів наявними в крові плода спадково від батька і відсутніх в крові матері.

Вперше захворювання було виявлено Буллом в 1875 році. У Росії Абрикосовим в 1915 році.

ГБН зустрічається у 0,5-0,7% новонароджених дітей і займає 4-5 місце в структурі захворювання дітей 1 тижня життя. В структурі перинатальної смертності становить 3-7%. Важкі форми ведуть до значних соціально-економічних втрат, оскільки діти народжуються інвалідами з важкими церебральними порушеннями. Найбільш часто зустрічаються при несумісності за Rh-фактору — 1 випадок на 200-250 пологів. …??? Основних еритроцитарних групових систем об’єднують понад 100 антигенів, а також приватні та спільні з іншими тканинами еритроцитарні антигени. Отже, майже завжди еритроцити дитини, мають якісь антигени батька, які відсутні у матері. Разом з тим ГБН викликається несумісність за Rh-фактором (92%) або по АВО (7%) і рідко по іншим (1,5%) антигенних систем через їх меншу иммуногенностью до еритроцитів (більше 8000 Ag).

Антигенна система Rh складається з 6 основних антигенів, синтез яких визначає 3 пари генів. По Фішеру антигени позначають Сс, Dd, Ee, Rh-позитивні еритроцити містять D-Ag, Rh-негативні його не мають, хоча у них є інші антигени системи Rh – d. Несумісність за АВО-Ag призводить ГБН розвивається при групі крові матері О(1), а у дитини А(2) або(3). Зустрічається також часто, як і несумісність за Rh?, в такому випадку виникає частіше при першій вагітності. Rh фактор, антигени А і В еритроцитів плоду проникають через плаценту в кров жінки викликаючи поява анти-Rh, анти-А і анти-В антитіл, які проникають через плаценту в кров плоду, додатково через плаценту проникають імунокомпетентні лейкоцити жіночого організму, які синтезирют антитіла, ушкоджуючи клітини плода. У нормі плацента не проникна для антитіл, вона стає проникною при різних захворюваннях і патологічних станах вагітності та під час пологів. Попередня сенсебилизация організму матері – неодмінна умова розвитку захворювання у дитини. Rh-негативна жінка може сенсебилизироваться під час переливання Rh-позитивної крові, навіть якщо воно було в ранньому віці. Має значення імунізація жінки попереднім плодом у тому числі і при першій вагітності, проте не тільки перший, але і наступна дитина може бути здоровим можливо вроджена стійкість вагітних до Rh-фактору. Наприклад, Rh-негативна жінка народилася від Rh-позитивної матері і ще в ембріональному періоді її організм зустрічається з Rh-антигеном і виробляє імунну толерантність до нього. Після першої вагітності Rh-позитивним плодом сенсибилизируются тільки 10% Rh-негативних жінок. Якщо у Rh-негативних жінок не сталося імунізації при 1 вагітності Rh-позитивним плодом, вона може иммунизироваться при наступних вагітностях, отже зазвичай діти при Rh-конфлікті народжуються від 2, 3 вагітності і рідше від першої (тільки якщо передувало переливання Rh-позитивної крові).

Існує 3 види Rh-антитіл, які утворюються в сенсебилизированном організмі людей з Rh-негативною кров’ю:

1. повні антитіла – агглютинины
2. неповні, блокуючі антитіла
3. приховані антитіла

Повні антитіла — це анитела, …??? Шляхом звичайного контакту, викликають аглютинацию еритроцитів специфічних для даної сироватки. Ця реакція залежить від сольового або колоїдного складу середовища.

Неповні антитіла — це викликають аглютинацію еритроцитів у середовищі містить альбумін, желатин

Приховані антитіла — знаходяться в сироватці крові людини з Rh-негативною кров’ю в дуже високих концентраціях. У виникненні ГБН висока роль неповних Rh-антитіл, які здатні проникати через плаценту, так як мають невеликий розмір молекули. Для розвитку захворювання має значення реактивність жіночого організму, стан ендокринної системи, проникність судин плаценти. Гемоліз еритроцитів плода і новонародженого призводить до гипербиллирубинемии і анемії, що утворився непрямий биллирубин (у зв’язку з розпадом еритроцитів) в звичайних умовах зв’язується в печінкових клітинах м глюкуроновою кислотою за участю глюкоронилтрансферазы (непрямий-прямий), прямий виділяється в кишечнику. Якщо кількість зруйнованих еритроцитів збільшується коньгюгационная здатність печінки і накопичення непрямого білірубіну в крові припиняється. При концентрації білірубіну до 35 мкмоль/л він починає виходити в тканини – розвивається жовтяниця. Вільний биллирубин є нейротоксическим отрутою, при певних концентраціях (300 мкмоль/л у доношених і 200мкмоль/л у недоношених) може проникати через гематоенцефалічний розмір приводячи до пошкодження підкіркових ядер і кори головного мозку, розвивається так звана биллирубиновая енцефалопатія (ядерна жовтяниця).

Крім концентрації на проникність гематоенцефалічного бар’єру впливають:

? Вміст альбумінів у сироватці крові ( биллирубин перебуваючи у крові вступає в тимчасову зв’язок з альбумінами втрачаючи свої токсичні властивості і можливість проникнення через ГЕБ).

? Концентрація неэтрифицированных жирних кислот (конкурують з биллирубиом за зв’язок з альбумінами).

? Концентрація глюкози (служить вихідним матеріалом для утворення глюкуронової кислоти, гіперглікемія збільшує рівень неэтрифицированных жирних кислот).

? Концентрація стероїдних гормонів *

? Сульфаніламіди *

? Антибіотики * * — конкуренція за зв’язок з альбумінами

? Саллицилаты *

? Транквілізатори *

? Гіпоксія пригнічує реакцію перетворення непрямий-прямий

? Ацидоз робить зв’язок білірубіну з альбумінами неміцною

? Вміст непрямого білірубіну (тканинної отрута, гальмує окислювальні процеси і викликає дегенеративні зміни клітин аж до некрозу.

Токсичне ушкодження печінкових клітин – в крові прямий биллирубин, здатність виведення його знижена, так як незріла екскреторна система і є анатомічні особливості жовчних капілярів (їх мало і вони вузькі), у жовчних протоках розвивається холестаз, порушення виведення жовчі в кишечник, можливо розвиток реактивного гепатиту.

При анемії через руйнування еритроцитів виникають осередки екстрамедуллярного кровотворення, стимулюється костномозговой гемопоез, в результаті чого у периферичній крові спостерігаються молоді форми – эритробласты, визначається дефіцит заліза, міді, цинку, кобальту. В патологічний процес втягуються легені, серцево-судинна система, збільшується печінка і селезінка. При проникненні антитіл під час вагітності ГБН розвивається внутрішньоутробно, тфжесть і форма (анемічна, жовтянична, набрякла) залежить від ступеня пошкодження антитілами, їх титру, тривалості пошкодження, ступеня проникності плаценти, реактивністю плоду і його компенсаторними можливостями.

При нетривалому впливі невеликою дозою антитіл протягом вагітності або пологів на зрілий плід і достатньою коньюгационной функції печінки у дитини в клінічній картині буде домінувати анемияпри …??? жовтяниці, але є розвивається анемічна форма ГБН.

Жовтянична форма ГБН : антитіла діють нетривало і не інтенсивно під час вагітності і пологів недостатньо зрілий плід не відбувається …??? Механізмів, немає декомпенсації, плід живий. Ускладнення жовтяничній форми: ядерна жовтяниця, обумовлена токсичною дією непрямого білірубіну на ядра головного мозку: субталамічне, ядра мозочка, стриарное. Опастны поражнения ЦНС у тому випадку, якщо рівень непрямого білірубіну перевищує 300 мкмоль/л ( у недоношених 170 мкмоль/л). В нормі вміст непрямого білірубіну 3,4 – 13,7 мкмоль/л. Ураження ЦНС сприяють також фактори: недоношеність, анемія, асфіксія, гіпоглікемія, інфекції та ін

Набрякла форма ГБН: при тривалому і масивному дії антитіл під час вагітності на незрілий плід. У патогенезі бере участь сенсебилизация жінки …??? Набрякла форма обумовлена материнськими Т-кілерами спадають до плода і викликають реакцію «трансплантат проти господаря» , материнських антитіл до тканин плоду.

Класифікація

? набрякла

? жовтянична

? анемічна

За ступенем тяжкості (тяжкість визначається сукупністю ступенів вираженості основних симптомів: набряків, жовтяниці, анемії; критерієм ступеня тяжкості, основні клінічні ознаки).

1 ступінь:

а) анемія Hb до 150 г/л

б) биллирубин до 85,5 мкмоль/л

в)набряклість: пастозність підшкірної клітковини

2 ступінь:

а) анемія Hb 1500-100 г/л

б) биллирубин 85,6-136,8 мкмоль/л

в) пастозність і набряки, асцит

3 ступінь:

а) анемія Hb 100 і нижче.

б) биллирубин 136,8 мкмоль/л і більше

в) набряклість універсальна

Якщо 1 ступінь те ГБН легка, якщо є хоча б одна ознака 2й то середньотяжка ГБН, якщо хоча б один з 3 то ГБН важка.

 

Клініка.

Набрякла форма: найбільш важко протікає форма ГБН. При народженні посилюється набряк підшкірно-жирової клітковини з накопиченням рідини в порожнинах (плевральній, черевній, серцевої), блідість шкіри , невелика жовтушність, збільшена печінка і селезінка, виражена анемія (вміст гемоглобіну 50-35 г/л, еритроцитів 1,5-1,0*10-12 /л), яка прогресує за рахунок гемолізу і пригнічення кровотворення в кістковому мозку, за рахунок геморагічного симптому. Непрямий биллирубин при руйнуванні гемоглобіну не піддається кон’югації і виділяється плацентою в кров матері, тому жовтяниці у плода практично не буває, але зважаючи збільшеної судинної проникності поряд з гіпопротеїнемією розвиваються великі набряки і маса дитини може бути більше у 2-3 рази. Виявляється анізоцитоз, пойкилоцитоз, еритробластоз, лейкоцититоз, нейтрофільоз з різким зрушенням вліво. Ці діти народжуються мертвими або вмирають в перші години життя, так як незворотні зміни внутрішніх органів. Мають місце випадки, коли діти виживали при ранньому заменном переливання крові, проте розвивалися енцефалопатія, цироз печінки, тяжка патологія головного мозку.

Жовтянична форма: розвивається частіше. Жовтяниця проявляється в перші години життя дитини (на перші іноді 2 добу), потім інтенсивність її збільшується. Між ступенем жовтушності, анемії і гипербиллирубинемии зв’язку немає. Жовтушність шкіри свідчить про рівні білірубіну вище 59 мкмоль/л, жовтушність долонь – вище 257 мкмоль/л. Раніше поява жовтяниці, відтінок поступово змінюється: апельсиновий, бронзовий, лимонний, незрілий лимон; збільшується печінка і селезінка ( з перших 2 діб, найбільше збільшення спостерігається на 3-4 день), виявляється пастозність внизу живота, у важких випадках дитина народжується з желтушность, таку ж забарвлення мають і органи ОПВ і первородне мастило, печінка і селезінка збільшені, анемія з моменту народження. В аналізах крові збільшення нормобластів і еритробластів у момент народження, збільшення ретикулоцитів. Сеча темна, кал в нормі. Вміст білірубіну в нормі (взятої з судин пуповини) 10-51 (28) мкмоль/л, погодинний приріст в нормі 1,7-3,4 мкмоль/л/ч. При ГБН ці показники вище, Тяжкість визначається темпом погодинного приросту білірубіну.

Виділяють 3 ступеня тяжкості протягом жовтяничній форми:

? легка (погодинний приріст 3,43-4,27 мкмоль/л/год в крові биллирубин – 51-85,5 мкмоль/л)

? середньотяжка (погодинний приріст 4,28-5,8 мкмоль/л/год, у крові биллирубин – 85,6-136,9 мкмоль/л)

? важка (погодинний приріст 5,9 мкмоль/л/год і вище, в крові биллирубин більше 137 мкмоль/л).

Погодинний приріст розраховується за формулою:

Різниця рівнів білірубіну при 2 і 1 визначенні / різниця часу життя в годинах при 2 і 1 визначенні.

Інтенсивне наростання білірубіну через 24-48 годин призводить до биллирубиновой інтоксикації: в’ялість, втрата свідомості, ослаблення рефлексів новонародженого. Перші ознаки: при рівні білірубіну 171 мкмоль/л і вище, спочатку зміни оборотні, потім пропорційні збільшення непрямого білірубіну в крові, дня жовтушності, експозиції, тяжкість і морфологічні зміни посилюються. Ураження нейронів – загибель і спустошення відділів мозку. Якщо в перші збільшення білірубіну піде за рахунок непрямого, на 3-5 день життя у крові з’являється прямий биллирубин. Це пов’язано зі згущенням жовчі та порушенням функції печінки. Вона збільшується, кал стає безбарвним, сеча темна в ній визначаються жовчні пігменти, протромбін знижений, час кровотечі збільшено.

Якщо биллирубин не знижується, то на 3-5 день розвивається ядерна жовтяниця, ригідність потиличних м’язів, окорухові порушення, вибухання тім’ячка, зникнення смоктального рефлексу, мозковий крик, напади ціанозу, судоми. Смерть настає через 36 годин від розвитку энцефалитических порушень, але частіше на 3-5 добу.

Критично рівні білірубіну для доношених:

? кінець 1 доби 171 мкмоль/л

? кінець 2 діб 256 мкмоль/л

? кінець 3 доби 342 мкмоль/л

Для недоношених енцефалопатія з-за морфологічних і асфиксических змін розвивається при знижених показниках:

? кінець 1 доби 119 мкмоль/л

? кінець 2 діб 205 мкмоль/л

? кінець 3 доби 256 мкмоль/л

Потрібно замінне переливання крові, рідко проводять в 36 годин, частіше на 3-5 добу. Виділяють 4 фази биллирубиновой енцефалопатія:

1. Тимчасове домінування ознак биллирубиновой інтоксикації: в’ялість, зниження м’язового тонусу, зниження апетиту, зригування, блювання, відсутність фізіологічних рефлексів, періодичні напади ціанозу.
2. Класичні ознака ядерної жовтяниці: ригідність потиличних м’язів, періодична збудливість, мозковий крик, вибухання тім’ячка, судоми, зникнення смоктального рефлексу, брадикардія, збільшення температури, зупинка дихання.
3. Період уявного благополуччя. Зникнення спастичності,з 2 тижня життя.
4. Формування клінічної картини, неврологічних ускладнень. Від кінця періоду новонародженості або з 3-5 дня життя: парези, паралічі (ДЦП), затримка психомоторного розвитку.

Анемічна форма: 15% випадків протікають щодо …???, основний синдром – блідість шкірних покривів, так як важка анемія, блідість з 1 днів, в більш легких маскується еритемою, транзиторною жовтяницею, зазвичай проявляється до 7-10 дня. У важких випадках виражена блідість, що прим «полотно», «лілія», «мармурова блідість», слизові бліді, згодом може зникати межа між шкірою і слизової губ, збільшення печінки і селезінки, рівень білка помірно підвищений. У периферичній крові: анемія, нормобластоз, ретикулоцитоз в залежності від вмісту гемоглобіну, еритроцитів, поділяється на ступені тяжкості:

1. – гемоглобін 150 г/л.
2. – гемоглобін 100-150 г/л. В нормі вміст гемоглобіну 200-300 г/л
3. – гемоглобін менше 100 г/л.

ГБН пов’язана з несумісністю за АВО-антигенів протікає легше, частіше проявляється анемічної або легкої жовтяничній формою рідше (1:2000 – 2200) важка жовтянична форма. Наростання непрямого білірубіну уповільнено, максимальна концентрація білірубіну спостерігається на 6-8 день життя. На тлі цього раптово виникає ядерна жовтяниця. Перебіг і прогноз залежить від форми, своєчасності і правильності лікування, при набряковій формі прогноз несприятливий, при вираженому збільшенні білірубіну (навіть після знаменного переливання крові і якщо не розвивається ядерна жовтяниця) у 30% спостерігаються відхилення в нервово-психічному розвитку. При анемічної формі прогноз сприятливий. У дітей, яким було проведено штучне переливання крові, може розвинутися переходить гіпо – або нормохромна анемія розвивається внаслідок тимчасової недостатності кісткового мозку. У деяких до 1,5-2 місяців розвивається залізодефіцитна анемія. Летальність при ГБН 8-10%, займає 3-7 місце неонатальної смертності.

 

Діагностика.

Правильна оцінка анамнезу, проведення інструментальних і додаткових методів дослідження. Імовірно, якщо у жінки є резус-негативна кров, а у чоловіка резус позитивною, при наявності вказівок в анамнезі на переливання крові без урахування rh-фактора, при обтяженому акушерському анамнезі ( викидні в пізні терміни, мертвонародження з ГБН), у таких випадках досліджують кров жінки на наявність Rh-антитіл і на титр їх наростання. Якщо антитіла з’являються в перші 3 місяці вагітності, отже, є попередня сенсибілізація, якщо за 4 місяці імунізація при теперішньої вагітності. Прогностично несприятливо «вершники» титр Rh-антитіл у вагітної.

При АВО несумісності визначається титр L або B аглютинінів. Внутрішньоутробно у плода можуть бути вуст, биллирубин у ОПВ. Визначення білірубіну в ОПВ проводять по оптичній щільності (амніоцентез при 34-36 тижні), в нормі оптична щільність 0,1 відносних ОД.

При ГБН:

? легкого ступеня – 0,1-0,2 ТЄД

? середньотяжкій – 0,21-0,34 ТЄД

? важкої – понад 034 ТЄД

якщо вище 0,7 – загибель плода. Важкий перебіг — …???

УЗД (з 20 тижня): при ГБН збільшений тонус плаценти, збільшений живіт плода. Рання жовтяниця (перші години і дні), набряки, анемія, зниження рівня гемоглобіну в пуповині нижче 166 г/л, наявність еритробластів і нормобластів, рівень непрямого білірубіну вище 51 мкмоль/л, погодинний приріст 5,1 і вище, зниження білка до 50-40 г/л вказують на ГБН.

 

Лікування.

Направлено на швидке видалення антитіл, що сприяють продовженню процесу гемолізу, на запобігання зростання рівня білірубіну до критичного рівня, на ліквідацію анемії.

Всім дітям призначають консервативне лікування, при анемічної і легкої жовтяничній формі тільки консервативне лікування. При набряковій формі ГБН і среднетяжелой і важкої жовтяничних формах необхідно замінне переливання крові (гемосорбція) і додатково крапельне введення крові.

Показання до заменному переливання крові:

1. Анамнестичні: обтяжений акушерсько-гінекологічний анамнез (попередні операції замінного переливання крові дітям, смерть дитини від ГБН або від жовтяниці невідомої етіології).
2. Клінічні: жовтяничне фарбування первородного змащення і пуповини, жовтяниця при народженні і вперше години життя, набрякла форма ГБН і збільшення печінки і селезінки в динаміці.
3. Гематологічні: вміст непрямого білірубіну в крові пуповини у доношених дітей понад 68 мкмоль/л, у недоношених більш 59мкмоль/л; приріст білірубіну понад 6,8 мкмоль/л/год у доношених і 5,1 мкмоль/л/год у недоношених; зниження рівня гемоглобіну менше 150г/л, гематокрит при народженні Ht менше 40%.

Показання до повторного заменному переливання крові на 1-2 добу життя є:

? погодинний приріст непрямого білірубіну 6,8 мкмоль/л/год у доношених і 5,1 мкмоль/л/год у недоношених.

? Критичний рівень білірубіну в 1-3 добу.

Операція замінного переливання крові протягом перших діб выполняется2-3 рази, на 2-4 добу 5-6 разів. Замінне переливання крові – основний метод зниження рівня білірубіну, виведення токсичних продуктів гемолізу і антитіл. При резус конфлікті використовують Rh-негативну кров одногрупную з кров’ю дитини. При АВО конфлікті використовують еритроцитарну суспензію Про(1) групи, а плазму одногрупную з кров’ю дитини або АВ(4) (Rh збігається з кров’ю дитини). Кількість введеної крові 150-180 мл/кг, частота введення 2-3 мл/хв. Кров донора повинна бути свіжою (не менше 3 діб після забору). Замінне переливання крові проводять протягом 5 днів через пупкову вену (метод Даймонда): у пупкову вену вводять поліетиленовий катетер на глибину 5-7 мм якщо крові немає, то необхідно ввести 0,25% новокаїну для зняття спазму судини, якщо підвищена згортання крові необхідно ввести 0,1 мл/кг гепарину. Перша порція вилучається для визначення групи крові і білірубіну, потім дрібно по 20 мл виводять кров дитини і вводять кров донора у тій же кількості. Після введення кожних 100 мл донорської крові вводять 10% глюканату Са і 5 мл 10% розчину глюкози для профілактики зниження кальцію і глюкози в крові дитини. Для попередження гіповолемії в кінці переливання вводять 50 мл донорської крові більше, ніж вивели у дитини. Для корекції ацидозу у кінці переливання вводять 5 мл NaHCO3. Вводять пеніцилін 200000 ОД, 7 днів антибіотикотерапії/м. Замінне переливання крові проводять близько 1,5-2 годин, потім спостерігають за станом дитини. 2-3 рази на добу визначають биллирубин, через 1-3 години після замінного переливання крові визначають рівень глюкози.

Ускладнення замінного переливання крові:

1. Гостра серцева недостатність – за швидкого введення великої кількості крові.
2. Порушення серцевого ритму
3. Трансфузійна патологія (неправильний вибір донора)
4. Електролітні та обмінні порушення (гіперкаліємія, гіпокальціємія, гипогликеми, ацидоз)
5. Геморагічний синдром у результаті розвитку тромбоцитопенії.
6. Розвиток тромбозів.
7. Розвиток емболії
8. Інфікування ( часто гепатит).
9. Некротичний ентероколіт

Консервативне лікування:

? інфузійна терапія

? фенобарбітал

? фототерапія?

Інфузійна терапія: з 1 дня до стійкого зниження непрямого білірубіну. Об’єм: на першу добу по 50 мл/кг потім збільшувати на 20 мл/кг, до 7 дня — 150 мл/кг Одночасно призначають сечогінні. З 4 доби з цієї кількості віднімають кількість …???

Склад інфузійного розчину: 5% розчин глюкози (на кожні 100 мл 1 мл 10% розчину глюконату Са, со 2 дні 1 ммоль натрію і хлору, з 3 доби 1 ммоль калію), швидкість введення 3 крапель.

Недоношеним дітям з гіпопротеїнемією (менше 50 г/л) додатково 5% розчин альбуміну. При важких формах – преднізолон з народження внутрішньовенно по 6-10 мг/кг на добу (4-7 днів не більше). Антиоксиданти: 30% розчин вітаміну Е по 0,2 мл 1 раз на день внутрішньом’язово, вітаміни В1, В5, В12, В6, З, З-карбоксилаза, АТФ.

Для поліпшення биллирубинсвязывающей функції печінки з 1 дня призначають фенобарбітал по 10 мг/кг 3 рази в день і зиксарин 10 мг/кг в 3 прийоми, додатково адсорбенти білірубіну в кишечнику: холестерамин 0,5 4 рази на день всередину, 10% розчин корболена по 10 мл 3 рази на день.

Фототерапія: руйнування непрямого білірубіну в поверхневих шарах шкіри. Використовують лампи денного або синього кольору по 3 години з інтервалом 1-2 години. В добу протягом 12-16 годин. Застосовують барометрическую оксигенацію і гемосорбцію. При згущення жовчі – 12,5% розчин ксиліту або розчин MgSO4 по 1 чайній ложці 3 рази в день. При набряковій формі – замінне переливання крові спільно з дегідратацією (лазикс, манітол), додатково серцеві глікозиди.

При анемічної формі гемоглобін знижується до 100-80 г/л, переливають резус позитивну эритромассу відповідну групу крові дитини. Годують зцідженим донорським молоком протягом 2 тижнів. Спостереження проводить педіатр, невропатолог, отоларинголог, окуліст.

Ускладнення.

1. Неврологічні
2. Гематологічні
3. Гепатогені

На першому році огляд проводять 2 рази на тиждень; 2 рік 1 раз в місяць; 3 рік щоквартально. Перші 2 місяці щотижня роблять аналіз крові (так як діти схильні до анемії), якщо є анемія то її лікують.

У дітей з неврологічними порушеннями призначають аміналон, пірацетам, глютаиновую кислоту, церебролізин, вітаміни групи В, енцефабол, малан.

Профілактичні щеплення до 1 року не проводять. Рішення щодо подальшої вакцинації приймають невролог і педіатр.

Профілактика.

Необхідно попередити сенсибілізацію жінки: гемотрансфузию проводять тільки за життєвими показниками. Резус фактор і групу крові визначають у всіх вагітних, у несенсибилизированных жінок з першою вагітністю визначають наявність антитіл і їх титр (1 раз в 2 місяці), у сенсибілізованих 1 раз в місяць до 32 тижнів. З 32 тижнів до 35 2 рази на місяць, з 35 тижнів – щотижня. Всім вагітним з резус конфліктом амбулаторно призначається неспецифічна десенсибілізуюча терапія 3 рази вагітність:

10-12 днів: при терміні 10-12 тижнів, 24-25 тижнів, 32-33 тижні.

Внутрішньовенно глюкоза 40% по 20 мл; вітамін С 5% 2 мл, З-карбоксилаза 100мл, сигетин 1% розчин 2 мл, рутин, теонікол, препарати кальцію, заліза, вітамін Е, антигістамінні препарати. За 7-10 днів до пологів призначають фенобарбітал по 100 мг 3 рази на день. При збільшенні титру антитіл дострокове розродження (кесарів розтин) на 37-38 тижні (35-36 тижнів) вагітності. Так як до кінця вагітності збільшується кількість антитіл. Основний специфічний метод профілактики Rh-негативної жінки є введення імуноглобуліну антирезус після будь-якого переривання вагітності (пологів, аборту, видалення позаматкової вагітності). Імуноглобулін Антирезус вводиться одноразово внутрішньом’язово, в одній дозі родильнице після 48 годин; після аборту – відразу; після кесаревого розтину або ручного відділення посліду збільшують дозу в 2 рази. При загрозливому титрі антитіл лікування резус-сенсебилизированных вагітних проводять гемосорбцію (1-8 процедур), плазмоферез, внутриуторбное замінне переливання крові (4-5 разів). Прогноз не завжди сприятливий.