Дитячі хвороби Системний червоний вовчак.

Лекція № 25

 

ВКВ входить в групу великої кількості захворювань сполучної тканини аутоімунного характеру.

У дитячому віці розвивається частіше, ніж у дорослих. Виділяють відповідно з поодинокими або множинними еритематозний осередками на шкірі, без ураження інших органів і систем, різких імунних зрушень, наявність вовчакових клітин. Можливість переходу форм залежить від:

— ступеня сенсебілізації організму

— сили захисних реакцій

— здатність локалізувати біль

Захворювання поліетіологічне, роль антибіотиків, сульфаніламідів, інсоляції, охолодження. Вивчається роль факторів не є причиною захворювання, а лише провощирующие спалаху, що виявляють захворювання. Мікробний фактор – хронічна стрептококова інфекція, вивчення ролі показало що ангіни і хронічний тонзилит зустрічаються нечасто, а терапія антибіотиками не тільки знижує кількість хворих, а виявляю латентно протікає захворювання… В кінці 50-х років у виникненні ВКВ обговорювалася роль вірусів так як для захворювання характерне:

— лейкопенія

— гіпопластична анемія

— відсутність еозинофілів

— тромбоцитопенія, внаслідок тропности вірусу до форменим елементам крові.

 

ВКВ – прогресуючі глибокі імунні порушення, що носять характер аутоагресії: збільшення антикоагулянтів, LE-клітин.

Утворюються 2 типу аутоантитіл: антитіла до елементів крові, антитіла до тканин судинної стінки. Ведучий патологічний процес розвивається запалення речовини сполучної тканини – ушкодження базальних мембран клубочків нирок, шкіри, плеври і. т. д. Дівчатка і жінки страждають частіше, найбільш вразливий вік пубертатний період і далі до старості. Зустрічається у дітей навіть на 1 році життя і новонароджених, основний підйом захворюваності з 9 років, пік 12-14 років. У 1/3 хворих початок гострий у решти – підгостро.

Перший симптом суглобової – артрит, поліартрит, рідше-шкірні зміни, миастениии, полісиндромне захворювання:

— нейролюпус

— люпусный поліартрит

— люпусный нефрит

— люпусный кардит і. т. д

Ураження суглобів у всіх хворих, суглобові прояви різноманітні – болю, гострі, підгострі, хронічні, деформируюищий поліартрит, … рідше до ранку, приводячи до ранкової скутості, що поєднуються з міалгією.

Мігруючий поліартрит, асиметричний, при підгострому перебігу – стійкий, симетричний. Уражаються міжфалангові, променезап’ясткові, колінні, гомілковостопні, невеликі набряки в місцях прикріплення сухожиль і зв’язок так як вони втягуються в процес. Відчуття стягування, припухлість по ходу ахилова сухожилля – ахилит. Випіт у суглоби помірний, більш стійкий при підгострому перебігу. Невідповідність між помірними об’єктивними даними і значним больовим синдромом зі згинальними контрактурами. Шкірні высвыпания в області уражених суглобів, эритрема з витончення шкіри … м’якоті кінчиків пальців…

У 15% хворих підшкірні вузли, на тил… ліктів – щільні в діаметрі до 1 см. З хронічним артритом – рецидивуючий перебіг суглобового синдрому.

Шкірний синдром: поліморфізм, схильність до дессиминации, поверхневий харктер поразки, без вираженої схильності до рубцевої атрофії. «Метелик» — еритематозно-сквамозні вогнища на носі, щоках, характерної форми, п’ята округлої форми, різної величини, зливні або ізольовані з різкими межами, на обличчі, шиї, грудях, ліктях, колінах, гомілковостопних суглобах та ін При зворотному розвитку не залишають сліду, іноді переходять в пігментацію. Поразка слізних залоз? – люпусхейлит — … набрякла гіперемія червоної кайми губ з сірими щільними корочками ерозіями – рубцева атрофія на слизовій порожнини рота — еритема – набряклі плями з різкими межами, эрозированным центром. Геморагічний висип, эритемно-уртикальные висипання. Загострення висипки після інсоляції – фотосенсебілізація. Підвищений випадіння, ламкість волосся – симптом коротких волосся над чолом. Полисерозиты – частіше плеврит, перикардит, рідше перитоніт. Плеврит –зазвичай двосторонній, часто сухий, фібринозний, рідше ексудативний з незначним випотом, багатим фібрином. Серцево-судинна система: поразка преимушественно в міо – або ендокарді, може бути в перикарді – виникає панкардит. Міокардит у 100% випадків – у ранньому періоді стійка тахікардія, лабільність пульсу, синусова аритмія, екстрасистолія, ритм галопу, розширення меж серця. На рентренограмме: серлце атоничное, рстпластаное, широко лежить на діафрагмі. Тони хлопающего характеру, акцент 2 тону над аортою, систолічний шум у точці Боткіна і над легеневою артерією – так зване «волчаночное серце».

Атиповий абактериальный бородавчастий ендокардит Липмана-Сакса у 60% хворих уражаються мітральний і тригуспидальный клапан.

Поступове розширення меж серця за рахунок міокардиту, збільшення систолічного шуму, краще вислуховується на верхівці. Діастолічний шум виникає на тлі интермитирующей лихоманки, шкірних висипань. Для неонатальної вовчака характерна атріовентрикулярна блокада. Генералізований артеріїт дрібних і середніх судин, флебіти, симтом Рейно, гіпертонія. Органи дихання – пневмонія на 2-4 день від початку хвороби, переважно за рахунок ураження интрестициальной тканини, розвивається дихальна недостатність, ослаблене дихання, вологі хрипи з обох сторін. На рентгенограмі в періоді загострення двосторонній процес в нижніх і середніх відділах за типом інтерстиціальної пневмонії, вогнищеві, дисковидні ателектази в базальних відділах легень розташовані паралельно діафрагмі.

Люпуснефрит – практично у всіх хворих у розпал або період загострення. Один з ранніх ознак хвороби або розвивається через 5-15 років, іноді в період вагітності, розвиток гломерулонефриту часто стає причиною смерті хворих.

Протікає по кожному варіанту – нефротичний, …, змішаний, діагностика – біопсія нирок.

Нервова система: мозкові порушення друга причина смерті хворих за частотою. Уражається будь відділ нервової системи – хорея, енцефаліт, диэнцефалит з гіпертонічними кризами, поліневрит, крововиливу в мозок, порушення психіки, епілептиформні припадки. Особливості поліневриту – тривала відсутність рухових розладів при значних порушеннях чутливості, потім розлад сфінктерів, тетрапарезы. Збільшення лімфатичних вузлів – лімфаденопатія один з ранніх ознак хвороби, часто уражаються шийні, пахвові, пахові, рідше медіастинальні та перибронхиальные лімфовузлів. Збільшення кубитальных лімфовузлів – безболісні при пальпації, не спаяні один з одним і з підлеглими тканинами. Збільшення печінки прояв тріади (печінка, селезінка-лімфатичні вузли), гепатит, цироз – провідне значення в клініці, що визначає результат. Може бути пов’язано з серцевою недостатністю.

Схуднення, порушення сну, трофічні розлади, температурна реакція різноманітна, зберігається тривало, підвищення в середині дня (озноб), підвищена пітливість,…, зниження маси тіла, слабкість.

Ураження очей: на очному дні з’являються особливі білі або жовтуваті вогнища – цитоидные тільця. Гіпертрофія і дисфункція нервових волокон, спазм артерій, расшиерние вен, крововиливи.

Абдомінальний синдром – біль у животі, анорексія, блювання, дисфорія, діарея, шлункові кровотечі. Міозит – при появі провідне значення з-за різкого больового синдрому.

ЛОР-органів – ерозивно-виразковий риніт, важкий ларингіт, парез гортані,… носа. Ендокринна система – тиреоїдит, панкреотіт.

Протягом:

— гостре

— підгострий

— хронічне (у дітей не буває)

Гострий перебіг: гострий початок і тривала температурна реакція, виражений шкірний, суглобовий, синдром, залучення внутрішніх органів, стан тяжкий, але через 7-10 днів спостерігається покращення 10 днів до місяця рецидив. Швидка генералізація процесу, прогресуюче схуднення – кахексія.

Підгострий перебіг: повільне наростання симптоматики, періодичні ремісії. На початку тенденція до вираженої активності більше, надалі прогресує і наближається до гострого варіанту.

Хронічний перебіг: моносиндромное захворювання протягом кількох років, періодична зміна рецидивів та ремісій, загальний стан порушується тільки в період загострення, тривалість 5-10 років від початку захворювання, потім наростають мозкові і ниркові ураження, поступово переходить у гострий варіант.

Діагностика:

Лабораторно: в ОАК – лейкопенія, тромбоцитопенія, анеозінофілія, анемія, збільшення ШОЕ 50-70 мм/год. Виявлення LE-клітин (зернисті нейтрофіли зі зміщеним до краю ядром за рахунок включень) вільні ядра інших клітин, фарбуються по Романовському в рівномірний пурпурно-рожевий колір. Вільно лежать округлі тільця, синдром розетки (група нейтрофілів в оточенні LE-тільця).

Критерії:

Великі:

— люпусартрит

— метелик

— люпуспневмонит

— гемолітична анемія

— характерні морфологічні зміни при біопсії

— люпускардит

— LE-клітини

— Тромбоцитопенія з геморагічним синдромом

— Антитіла у високому титрі

Малі:

— тривалий субфибрилитет (37,5 С)

— втрата маси тіла більше 5 кг

— Капилляриты на пальцях

— Лімфоаденопатія

— Збільшення печінки, селезінки

— Полісерозит.

Активність процесу, клітинно-морфологічна характеристика ураження.

— активна фаза

— неактивна фаза

3 ступінь активності – гострий початок, температура 38 С, виражена втрата маси, порушення трофіки, метелик, гострий поліартрит, дифузний міокардит, випотной плеврит, пневмонія, нефротичний форма гломерулонефриту, менінгоенцефаліт, Нв менше 100 г/л ШОЕ 45 мм/год і більше, сіалові кислоти більш 0,270, білок 70 г/л, багато LE-клітин, високий титр антитіл

2 стадія – температура до 38, помірне зниження маси тіла, трофічні порушення, поліартрит підгострий, сухий перикардит, міокардит, сухий плеврит, пневмонія, гломерулонефрит, менінгоенцефаліт, Нв 100-110 г/л, ШОЕ 30-45 мм/чЮ сіалові кислоти 0,250-0,270, білок 80-90 г/л, LE-клітини в помірній кількості, титри антитіл помірні.

1 стадія – субфибрилитет, незначна втрата маси тіла, дискоидные вогнища на шкірі, помірні порушення трофіки, деформуючий поліартрит, кардит, пневмосклероз, гломерулонефрит, поліневрит. Нв 110-120 г/л, ШОЕ до 20 мм/год, сіалові кислоти 0,250, поодинокі LE-клітини, низький титр антитіл.

Приблизний діагноз:

DS: ВКВ, гострий перебіг, активність 3, метелик, гострий поліартрит, полісерозит, двосторонній плеврит, ендокардит Липмана-Сакса формується з недостатністю мітрального клапана.

 

Вузликовий периартерит

Системне ураження дрібних і середніх артерій під впливом різних чинників, але єдиного аутоімунного патогенезу в результаті сенсибілізації організму на інфекційно-токсичний вплив і інші фактори.

Фактори вказують на алергічну природу:

— гіпергаммаглобулінемія

— гіперплазія плазматичних клітин

— виражена еозинофілія

— зв’язок з іншими алергічними захворюваннями

— ефективність гормональної терапії.

Може розвинутися в будь-якому віці, діти рідше страждають дорослих. Початок гострий або поступовий. Тривалість від декількох годин до 10 років. Блискавична форма з летальним результатом спостерігається у новонароджених дітей. Клініка: початок гострий, з підвищення температури до високих цифр, протягом декількох місяців щодня підвищується до високих цифр і падає до нормальних цифр, профузний піт, болі в кінцівках, животі, блювота, болі в грудях, голові, кровохаркання, втрата маси тіла, блідість шкірних покривів з зеленуватим відтінком.

Деревовидні або сітчасті стійкі цианотические плями у вигляді гілок дерева або вираженою мармуровості, петехії, кропив’янка, бульбашки, широка еритема, крововиливи, підшкірні вузлики, генералізовані набряки, генералізоване збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки. Коронарит, аж до інфаркту, напади стенокардії, кардит, панкардит. Прогресуюча недостатність кровообігу, запальне ураження гілок коронарних артерій, запально-некротичні ураження міокарда. В активній фазі – тахікардія, в неактивній – брадикардія. Артеріальний тиск підвищений, мігруючий тромбофлебіт. Ураження органів дихання – интрестициальная пневмонія, периваскулит, ексудативний плеврит, бронхіальна астма, кровохаркання, швидкий розвиток серцевої недостатності. На рентгенограмі: посилення легеневого малюнка, розширення коренів легень у вигляді, легеневі тіні нагадують такі при туберкульозі.

Поразка судин кишечника, печінки і інших органів дає відповідну клінічну картину. Гломерулонефрит так як поразка судин і паренхіми нирок, рано ізостенурія, ХНН.

Нервова система: менінгоенцефаліт, зміна гемодинаміки, епілептиформні припадки, порушення психіки, поліневрит – різкі, колючі болі, послідовне ураження одного нерва за іншим, суглобові і м’язові симптоми, мігруючі або стійкі артрити, біль нападів характеру, збігаються з підвищенням температури, уражаються колінні, гомілковостопні, міжфалангові суглоби. Ендокринна система: порушення функції надниркових залоз, підшлункової залози, гіпофіза, щитовидної залози.

З боку органів зору: кон’юнктивіт, паротит, іридоцикліт, відшарування сітківки.

Клінічні форми (Ісаєв)

1. переважне ураження судин переферических
2. переважне ураження внутрішніх органів
3. ізольоване ураження шкіри або внутрішніх органів.

Протягом:

— гострий

— підгострий

— хронічний

Лабораторні дані: нейтрофільний лейкоцитоз, моноцитоз, еозинофілія, лімфоцитопенія, ШОЕ 50-70 мм/год, гіпохромна анемія, збільшення сіалових кислот, поява CRP.

Ускладнення:

— інфільтрація і склероз різних органів

— геморагия

— прорив виразок

— розриви аневризми аневризми судин

— гангрена кишечника

Причини смерті:

— уремія

— серцева недостатність

— менінгоенцефаліт

— порушення мозкового кровообігу.

 

Дерматоміозит

На тлі системного пошкодження сполучної тканини явищ генералізоване ураження м’язів, особливо скелетних, менше серцевого м’яза, гладкої мускулатури. Частіше хворіють дівчатка старше 3 років. Початок поступове або гостре. Поступове – продромальний період: болі в суглобах, субфибрилитет, вегетативні розлади, алергічний висип. Гострий початок, підвищення температури до 39-40 С, погіршення загального стану, сильні болі в м’язах, м’язова слабкість.

Початкова стадія – міалгія в м’язах плечей або тазу, спини, поперек, тулуб, обличчя, передня черевна стінка, рідше кисті, передпліччя, литкові. Хворі не можуть сидіти, ворушити пальцями, підняти голову. Пальпація уражених м’язів болюча, консистенція нормальна або в’язка, дерев’яніє при м’язової атрофії, заміщується рубцевою тканиною. Диплопія, птоз, косоокість, слабкість м’язів обличчя, афонія, дисфагія, парези міжреберних м’язів, діафрагми – задишка (при паралічі – смерть), слабкість сфінктерів, поступовий кальциноз уражених м’язів, періорбітальний набряк обличчя з коричнево-бурим відтінком, капиллияриты долонь, подушечок пальців.

Лабораторно: гіпохромна анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, еозинофілія, моноцитоз, збільшення ШОЕ, сіалових кистот, поява CRP. В сечі: лейкоцитурія, креатинурія?

Протягом

— гостре (24-25% випадків)

— підгострий

— хронічне (хвилеподібний з періодами загострення і ремісії)

Причини загибелі хворих

— параліч дихальної мускулатури

— недостатність кровообігу

— важка інтоксикація.

 

Системна склеродермія.

Може виникнути в будь-якому віці. Ураження сполучної тканини з подальшим системним процесом склерозування. Це системне захворювання, шкірні зміни – приватні прояви, вісцеральна патологія передує або супроводжує. Це хронічне захворювання з характерним розвитком локального чи генералізованого фіброзу шкіри. В основі – мікроангіопатія за типом облітеруючого артеріїту, порушення функції фібробластів. У генезі має значення вірусні ураження, генитические дефекти, порушення нейро-ендокринних механізмів. Ендокринні розлади розвиваються у дівчаток у пубертатному періоді за рахунок естрогенів, латентного гіпотиреозу. Аутоімунні порушення — виявлення ревматоїдного фактора у 70% хворих, вовчакових антитіл у 42%.

Різноманітність форм:

1. Вогнищева (у дітей частіше)
2. Системна
3. Атипова
4. Псевдосклеротические стану

— бляшкової

— лінійна

— глибока підшкірна

— атипові варіанти

прогресуюче полісиндромне захворювання з характерним индурацией шкіри, вазоспастическими реакціями, псевдоартропатиями, ураженням внутрішніх органів

— дифузна системна склеродермія

— атеросклеротичний варіант

— проксимальна склеродермія – ураження шкіри вище метакарпальног суглоба.

— CREST-синдром (З-кальциноз, R-рейно, E – езофагіт, S-спиродактилия, Т – телеангіоектазія).

— Перехресні симптоми (алергічні захворювання сполучної тканини)

Тривалість від 6 місяців до 25 років

Протягом:

1. первинне периферичний поразку
2. гіперпластичні захворювання
3. наростання дистрофії або переважання уражень з явищами недостатності

Перші скарги – симптом Рейно – парестезії рук, ніг, оніміння, свербіння, мурашки, похолодання, болі, стомлюваність, субфибрилитет. Ступінь зміни шкіри не відповідає ступеня ураження внутрішніх органів. Частіше уражаються дистальні відділи рук, передпліччя, плечі, шия, передня поверхня грудної клітини, спина.

Стадії змін шкіри:

1. Набряк
2. Індурація
3. Атрофія

Набряк – шкіра нормальна, блідою забарвлення або яскраво-червоною з синюшним відтінком, в’язка, тестоватая консистенції.

Індурація – місяці і роки, шкіра холодна суха гладка, спаяна з підлеглими тканинами, мармурова желтушно-сірого кольору (воску), коричнева, бура, оточена рожевою або синюшного, тиск викликає пролежні, розсмоктування кісткової тканини, кісток фаланг що веде до вкорочення пальців, судинних змін, гангрени пальців.

Атрофія – шкіра стоншена, пігментована або депигментирована, атрофія підлягають тканин – муміфікація. Рот – «затягнутий кисет», атрофія за рахунок тиску шкіри, м’язові контрактури, міозит. Болі в суглобах, мігруючий поліартрит типу ревматичного артриту.

Рентгенологічне звуження суглобової щілини, узурація кісток, підвивихи, остеопороз, відкладення кальцію під шкірою.

Серцево-судинна система: кардит з порушенням серцевого ритму (галоп), миготлива аритмія, зниження артеріального тиску, серцева недостатність може призвести до летального результату.

Васкуліт, порушення функції легенів – ураження плеври, міжреберних м’язів, зниження життєвої ємності легень, порушення газообміну, інтерстиціальна пневмонія, плеврит. Рентгенологічно: посилення легеневого малюнка, пневмосклероз, бронхоектази, потовщення плеври,…

Шлунково-кишковий тракт: уражається м’язовий і підслизовий шар – фіброзірованіе ткание порушує всмоктування що веде до дистрофії. Езофагіт, виразки, дисфагія, метеоризм, утруднення ковтання їжі, зригування, гепатит, цироз.

Сечостатева система: пієлонефрит, рідше гломерулонефрит

Нервова система: неврит, судомні напади, порушення психіки, крововиливу в головний мозок.

Лабораторно: нормохромна анемія, лейкоцитоз, еозинофілія до 20%, сіалові кислоти підвищені, поява CRP, збільшення ШОЕ.

Протягом

— гостре

— підгострий

— хронічне

Причини смерті

— ниркова недостатність

— недостатність кровообігу

— крововиливу в мозок

— медіастеніт

Лікування

ВКВ: тактика збігається з тактикою лікування ревматоїдного артриту за винятком

— не можна препарати золота

— не проводиться протирецидивне лікування

— протипоказано кварцове опромінення

— протипоказано санаторно-курортне лікування

При швидкому прогресуванні – пульс-терапія глюкокортикоїдами

3 дні — метилпреднізолон 30 мг/кг в/в

— циклофосфан 750 мг/кг в/в

Системна склеродермія: судинні, протизапальні, імунодепресанти, нормалізація обміну, НПЗЗ для посилення їх ефекту – ретиноїди. Глюкокортикоїди в ранні терміни до розвитку фіброзно-склеротическх змін. Д-пеніциламін, димексид –місцево, судинні препарати – зміцнення судинної стінки, ангіопротектори. Поліпшення обміну і стимуляція регенерації – вітаміни В2, В6, В15, Zn, Мд, каротин, масло шипшини, обліпихи. Локальна терапія: лідаза, НПЗЗ, гідрокортизон, хондроэтилсульфат.