Лекція 22. Дитячі хвороби. Гостра ниркова недостатність.

Дитячі хвороби

Лекція № 22 Гостра ниркова недостатність.

 

В період новонародженості:

— гіпоксія при асфіксії, пневмопатиях, синдром пресистемного фетального кровотворення

— генералізована бактеріальна інтра – або постнатальна інфекція

— внутрішньоутробна інфекція

— тромбоз ниркових судин

У віковому періоді від 1 до 3 років:

— гемолітико-уремічний синдром

— первинний інфекційний токсикоз

— алергічний шок при гострих харчових інфекціях

— важкі електролітні різного генезу

У віковому періоді від 3 до 7 років:

— вірусне, бактеріальне ураження нирок

— ієрсиніоз

— лікарський інтерстиціальний нефрит

— симптом Мошковица

— опіковий та інші шоки

У віковому періоді 7-17 років:

— системні васкуліти, ВКВ, вузликовий периаретериит

— підгострий злоякісний гломерулонефрит

— шоки

Етіологічні особливості проявляються тільки в початковій фазі ГНН. Анаксия різних ниркової тканини з трофічними та дегенеративними процесами нефрона.

Гостра ниркова недостатність – серйозний клінічний симптом, так як патологічні зміни величезні дистрофічні зміни, … ОПН – оборотний стан

Клінічні стадії:

1. Преданурия
2. Поліурія
3. Відновлення

Для кождого періоду є чітка клініко-лабораторна симптоматика.

Преданурия (початкова) — клінічно визначається патологічним процесом, є пусковим процесом для пошкодження ниркової тканини. Характерна олигоурия, по гостроті розвитку, клініці виділяють наступні типи:

1. Острейщее початок, типово для ОПН шоку будь-якої етіології – велика втрата води та солей призводить до розвитку симптому зневоднення, по мірі дегідратації збільшується олигоурия, сеча набуває високу щільність, осад свідчить про гипоксическом порожении нирок – протеїнурія, гіалінові циліндри, мікрогематурія, лейкоцитурія, кристали сечової кислоти, ін.
2. Поліурія – наявність продромы за типом ГРЗ, олигоурия виникає не відразу, згодом на тлі звичайної терапії наростають ознаки дегідратації.
3. Відновлення – поступово протягом декількох діб: зменшення діурезу на фоні основного захворювання.

Тяжкість залежить від:

— клініки основного захворювання

— варіанти виходу в анурію

— адекватності, правильності терапії.

За течією можна виділити етапи – додиализный і на тлі діалізу. Зниження діурезу менше 25% від норми, зниження относитоельной щільності сечі до 1005-1008, прогресивно погіршується стан, блідість шкіри з иктеричным відтінком, геморагії внаслідок підвищеної ламкості судин, кровотечі з ШКТ, свербіж шкіри, головний біль, неврологічні симптоми, так як слизова ШЛУНКОВО-кишкового тракту певною мірою бере на себе функцію нирок розвиваються ШКТ-розлади: нудота, блювання, діарея. Через посилення виділення кислих продуктів розвивається гіпервентиляція (задишка). З боку серцево-судинної системи: тахікардія, екстрасистолія, набряк легенів, набряк мозку, периферичного набряки, дихання типу Куссмауля, обумовлене ацидозом, різка м’язова слабкість, аритмії, зупинка серця, якщо недостатня функція печення розвивається кома. Підвищена анемізації (еритроцити до 1,3; Нв до 60г/л), тромбоцитопенія до 20*10»9

Гемотрансфузія дає короткочасний ефект здатна підвищити сечовину і креатинін з розвитком анурії. На тлі діалізу пердвые 2-3 дні стан стабілізується, зменшуються набряки, електролітні розлади, знижується рівень сечової кислоти. Зберігається млявість, загальмованість, тромбоцитопенія, зниження протромбінового індексу веде до геморагічного синдрому, що вимагає урежения діалізу, використання протаміну сульфату для ліквідації геморагії.

Відновлення – поступове відновлення водовыделительной функції нирок, симптоми астенії, зниження маси тіла, млявість, загальмованість, гіпотонія, арефлексія, парези, паралічі кінцівок, що пов’язано з порушенням електролітного обміну.

Сеча – багато білка, лейкоцитів, еритроцитів, циліндрів, що пов’язано з виділенням загиблих клітин епітелію, розсмоктуванням інтерстиціальних інфільтратів, концентраційна здатність нирок низька відносна щільність 1001-1005, збільшений витрата натрію – розвивається гипонатриемический синдром, виділення сечовини та креатинита відстає і протягом декількох діб збільшується вміст азотних продуктів у крові за рахунок переважання процесів катоболизма. Зниження концентрації калію в крові, виникає небезпека тяжких розладів водно-електролітного обміну. Критична позначка — 37% летальності від ОПН.

Наприкінці тижня стан поліпшується, нормалізується видільна функція нирок, стабілізується діурез, поступово відновлюються водно-электолитный баланс. Тривалість стадії 10-15 тижнів.

Зниження імунітету веде до зростання интеркурентных захворювань – близько 80% хворих переносять інфекцію в цей період, причина 25% летальних випадків у пізній полиурической стадії. Повільне відновлення втраченої функції 6-24 місяці, стан хворого поступово стабілізується, але може збережуться слабкість, нормалізується водно-сольовий обмін, видільна функція нирок, кислотно-основне сосоянии, эриторпоэз в кістковому мозку. Ліквідуються симптоми ураження серцево-сосдистой системи. Довго зберігається низька плотностьь 1002-1006, схильність до ніктурії. Навіть через 2 роки у 1/3 хворих можна виявити порушення функції клубочкового апарату нирок, нормалізація осаду відбувається за період 6-28 міс.

Діагностика гострої ниркової недостатності.

Сукупність лабораторних даних, анамнез вказує на наявність причини органічного ураження нирок. Для диференціальної діагностики використовують функціональні проби. Для визначення переферического кровотоку і олигоурии проба №1 із судинорозширювальними препаратами — пентамін, бензогексоній у віковій дозі, сприяє відновленню діурезу при відсутності органічних змін у нирках.

З’ясування причин олигоурии після ліквідації ознак дегідратації – використовують пробу №2, провокаційна, ощелачивающая водна навантаження протягом 1 години внутрішньовенно в кількості 2% від маси телы (глюкоза 10% з інсуліном, фізрозчин, декстрани), якщо виникає частий діурез – норма, якщо відносна щільність падає до 1010-1015 – функціональна ниркова недостатність.

Триваюча олигоурия при отстутствии ознак зневоднення – проба № 3 – великі дози салуретикав 5-10 мг/кг (фуросемід) – відсутність диуретической реакції вказує на ОПН.

Оцінка клініко-лабораторних ознак у новонароджених дітей:

1.Особливості метаболізму в період адаптації дитини до життя у зовнішньому середовищі, інертність катоболизма в перші 3 дні фізіологічний метаболічний ацидоз.

2.Наявність пограничних станів: фізіологічної олигоурии протягом перших двох діб, сечокислий інфаркт нирок, набряки у недоношених – симптоматика ниркову недостатність ликвидирующаяся без додаткової корекції.

3. У новонароджених більш низькі пороги – характер функціональних проб — знижена клубочкова фільтрація, канальцева секреція і реабсорбція, осмолярність сечі. Ниркова недостатність діагностується за 3-4 дні життя при прогресуючому наростанні креатиніну, зниження діурезу менше 0,5 мл/кг/год, кліренсу ендогенного креатиніну менше 3 мл/хв.

Величина клубочкової фільтрації:

2-7 днів	34 мл/хв
8 днів – 1 місяць	46 мл/хв
1-3 місяць	58 мл/хв
3-6 місяць	64 мл/хв
7 місяців -3 роки	80 мл/хв
4 роки і більше	120 мл/хв

 

Лікування ГНН:

— ліквідація причин

— корекція виниклих порушень гомеостазу

— профілактика і ліквідація ускладнень

Не повинно бути гіпо-або гіперволемії – вимірюється рівень центрального венозного тиску, якщо немає волемічний розладів – манітол, фуросемід, обов’язково враховувати величину рівня діастолічного тиску, повинно бути більше 60 мм Hg. У хворих з низьким артеріальним тиском, при відсутності протипоказань вводять реополіглюкін, альбумін, частіше високі дози дофаміну 10 мг/кг/хв – попередник адреналіну, чіткий доззависимый ефект: 10 мг – стимулює альфа-адренорецептори, підвищує артеріальний тиск, 6-9 мг – стимулює бета-адренорецептори, кардиостимулирующий ефект, 2-5 мг – діуретичний ефект за рахунок впливу на рецептори судин нирок – збільшується нирковий кровотік, клубочкова фильрация, екскрецію натрію. Сприятливе дію надає 1-3 мг у поєднанні з повторним введенням фуросеміду 1,5 мг/кг.

Манітол – низькомолекулярний осмотичний діуретик, збільшує нирковий кровотік, сприяє поліпшенню, клубочкової фільтрації, але може бути і негативний маніт-тест, якщо у хворого дегідратація. При гіперволемії ввдение маніту небезпечно розвитком набряку легенів, не можна застосовувати при серцевій недостатності.

Фуросемід – сприяє розширенню судин кортикального шару, нирок, збільшує осмолярный кліренс і струм рідини в клубочках, пригнічує реабсорбцію натрію, що сприяє збільшенню збільшення діурезу, хороший ефект на ранніх стадіях. Початкова доза 2 мг/кг, якщо немає реакції протягом 1 години – повторно до 10 мг/кг повторно до 10 мг/кг – немає реакції – доповнити низькою дозою дофаміну (2-5 мг/кг/хв). Високі дози фуросеміду можуть надавати токсичну дію і сприяти збільшенню ступеня ниркової недостатності.

1.Лікування анурической стадії

Після проведеного диференціального діагнозу з функціональної ПН.

1. Ліквідація розладів гомеостазу, підтримання на належному рівні в період анурії
2. Вибір співвідношення між специфічною терапією основного захворювання і неспецефического лікування ГНН.
3. Профілактика і лікування ускладнень ОПН.
4. Детоксикація в період гострої уремії

1.Негативний водний баланс, зниження ймовірності виникнення ШКТ розладів, порушень килотно-основного стану, зниження швидкості наростання азотемії, обмеження обсягу водного навантаження з урахуванням можливих втрат, сума об’єму рідини, при перстирации + патологічні втрати + об’єм діурезу за добу.

Величина перспірації:

у новонародженого	1,5 мл/кг/год
До 5 років	1 мл/кг/год
Більше 5 років	0,5 мл/кг/год
У дорослих	300-500 мл/добу

При діареї, відсутність набряків – додавання 10-20 мл/кг рідини. Контроль за проведенням водного навантаження не повинна перевищувати 1% від початкової маси тіла. Гіперкаліємія при ГНН пов’язана з постерей внутрішньоклітинних елементів, тканинними поврежедениями, гемолізом, сособствует ацидозу. Для профілактики виключають надходження калію з їжею, лікарськими речовинами, в нормі 4,1 – 5,6 ммоль/л, якщо наростає швидко більше 6 ммоль/л, антагоністи калію, кальцію глюконат 10 % розчин внутрішньовенно – 1 мл/рік життя, ефект через 30-60 хвилин, 20% розчин глюкози з інсуліном. Осмотичні проносні, салуретики, іонообмінні смоли, кисіль Борста: 200 гр. вершкового масла, 200 гр. цукру, 6-8 гр. крохмалю, кава (1-2 ложки). Якщо вище 10-13 ммоль До сироватки крові – несумісне з життям. Критичний рівень для кальцію 1,5 ммоль/л (в нормі 2,2-2,7), причина — повторювані судоми, метаболічний ацидоз. Внутрішньовенно розчин гідрокарбонату натрію, карбоаргидразы 0,12 р. сухої речовини або 4 мг 4% розчину/кг – на 4-6 прийомів.

У новонароджених обережно, так як небезпека розвитку всередині черепних крововиливів, 2% розчин гідрокарбонату натрію, при відсутності нестримної блювоти так як призводить до розвитку метаболічного ацидозу.

Для стимуляції обмінних процесів – АТФ, глютамінову кислоту, вітаміни В1, В6, В12, для зниження розпаду білків, стимуляція секркторной активності канальцевого епітелію – нерабол, метаболил.

З метою зниження гіпернатріємії – обмеження білків у харчуванні, добове кількість до 18-20 г/добу, високий калораж для запобігання, гиперкатобализма тканин – дієта Джордана-Джованетті: білки 0,6-0,7 г/кг 22-24% вікової норми, б-21 г, ж-12 г, у-334 р, висока калорійність 2000-2800 ккал (80-90 ккал/кг). Сечовина включається до складу сироваткового білка. Левпинефрил, амиопуринол, ентеросорбенти, симптоматичне лікування, специфічна терапія основного захворювання.

2.Олигоурическая стадія

Сульфаніламіди, нітрофурани, тетрациклін, небезпечно застосовувати серцеві глікозиди з-за виражених ШЛУНКОВО-порушень, однак можна дигоксин. При развивающемися ДВЗ – гепарин 15-50 ОД/кг під контролем часу згортання крові. При підвищеній анемізації (менш 2*10»12/л) – эритромасса 3-5 мг/кг, сприяє розвитку азотемії.

 

Профілактика і лікування ускладнень ОПН.

1. Синдром гіпергідратації
2. Набряк легенів
3. Набряк мозку
4. Інфекційні захворювання.

 

1) В період анурії через невідповідність надходження і виведення рідини, затримується велика кількість води, якщо виникають набряки необхідно обмежити водне навантаження, сольові проносні, салуретики.

2) Боротьба з гіпоксією, звільнення дихальних шляхів від слизу і піни, оксигенотерапія, піногасники (пари 33% етилового спирту вдихати через маску протягом 15 хв, ефект через 20-30 хвилин), ганглиолитики, антигістамінні, переклад допоміжне дихання під постійним позитивним тиском, якщо виникає аритмія – переведення на ШВЛ.

3) Профілактика і лікування гіпоксії, підтримання вільної прохідності верхніх дихальних шляхів. ШВЛ, оксигенотерапія.

Судомний синдром з-за гіпоксії, набряку і порушення мозкового кровообігу, призначають оксибутират натрію 100-150 мг/кг, глюконат кальцію 1 мл 10% розчину. Корекція метаболічного ацидозу. Порушення мозкового кровообігу проявляється появою вогнищевої симптоматики на тлі гіпертензійного синдрому – пентамін, бензогексоній, кавінтон, пірацетам, гемодіаліз. Детоксикація – активне підтримання сталості водно-електролітного балансу, КОС, зниження катоболизма та активне виведення продуктів азотистого обміну — гемодіаліз, гемосорбція, обмінне переливання крові, перитоніальний діаліз.

Показання для гемодіалізу.

— наростання неврологічної симптоматики

— поглиблення коми

— судомний синдром

— клініко-лабораторні ознаки шокової легені

— наростання темпу уремічної інтоксикації

— зростання рівня сечовини і залишкового азоту на 21 ммоль/добу, креатиніну 0,18 ммоль/л/добу, калію більше 7 ммоль/л, натрію більше 99 ммоль/л

Діаліз у дітей застосовують рідко через небезпеку перевантаження (швидко всмоктується вода), але промивають шлунок і всмоктуються сифонні клізми. Шлунок промивають розчином рінгера не більше 1 л/рік до 1 року 100 мл/місяць. Різниця між об’ємом рідини до і після повинна бути не більше 5 %. Для сифонных клізм використовують розчин гідрокарбонату натрію 2%. Эритромасса — не більше 3 днів по 5-7 мл/кг

 

Хронічна ниркова недостатність

Остання стадія численних захворювань нирок, у зв’язку зі склерозом ниркової тканини, з втратою здатності підтримувати сталість внутрішнього середовища. 9-й європейський конгрес педіатрів-нефрологів запропонував діагностувати ХНН при збереженні не менше 3 місяців кліренсу ендогенного креатиніну не менше 30 ммоль, 0,177 ммоль/л більше всмоктування креатиніну. Прогресуюче, необоротне, склеротическое зміна з порушенням регуляції, втратою екскреторної, биосинтезирующей функції нирок. Результат більше 50 захворювань, що супроводжуються ураженням нирок з розвитком ХНН. Причина – вроджені, спадкові захворювання сечових органів з преимущесственным ураженням інтерстиціальної тканини. При загибелі менше 50% нефронів – ХНН виявляється при функціональному навантаженні, 75-80% — втрата здатності гіпертрофія з боку діючих нефронів і зниження концентраційної функції нирок, поліурія, підвищена екскреція натрію, калію з сечею в компенсованій стадії. При прогресуванні захворювання, загибелі понад 90% нефронів – декомпенсація, термінальна стадія – гипернатрийурия, ацидоз, гиперкалийурия – аритмії, гіпокальціємія, олигоурия.

1. Тубулярная
2. Тотальна ниркова недостатність

(Креатинін у нормі 0,044-0,11 ммоль/л). ХНН кількість функціонуючих клубочків менше 200-400 тисяч, у здорової людини більше 2 мільйонів, володіють здатністю до адаптації, про це свідчать:

— життєздатність новонародженого забезпечує функція 40 тисяч (2%) нефронів

— життєздатність хворих з ХНН зберігається при наявності 10-5% діючих нефронів

При склерозі 80% залишилися нефрони втрачають здатність до гіпертрофії. Клинчески: передує порушення обміну речовин, швидкість залежить від швидкості процесу, ацидоз, при зниженні швидкості клубочкової фільтрації менше 30% від норми,гіперкаліємія менше 10%, гіперкреатинемія більше 50%.

В початковій стадії, клінічні прояви пов’язані з етіологічним захворюванням, характеру порушення гемостазу, зміни в серцево-судинної, нервової системи, ШЛУНКОВО-кишкового тракту. На відміну від ГНН розвивається поступово, клініка залежить від:

— етіологічного захворювання.

— Віку хворого

— Ефективності лікування

— Впливу несприятливих факторів

Стадія тубулярної недостатності – функціональна – латентні ознаки переважає стомлюваність, блідість, анорексія вранці, поліурія, диспепсія, нічне нетримання сечі, блідість пов’язана з анемією.

80-50% нефронів забезпечують нормальну функцію нирок, 50-25% компенсаторна гіпертрофія нефронів – гіпертензія та інші симптоми, тотальна ХНН – креатинін більше 0,16 ммоль/л – не менше 3 міс.

Ступеня тяжкості

1 ступінь креатинін 0,16-0,44 ммоль/год, клубочкова фільтрація 40-50% від норми, функція 50-25% від норми, кількість нефронів менше 30% від норми. Шкіра жовто-землистого відтінку, геморагічний симптом, підвищена виразність остеопорозу, наростання тяжкості анемії, поліурія. Якщо причина тубулоинтерстициальные захворювання тривалість стадії 2-4 роки, якщо гломерулонефрит не більше 2 років.

2 Стадія: Креатинін 0,44-0,88 ммоль/л, клубочкова фільтрація 40-50%, погіршується стан, хворий пригнічений, ослаблена пам’ять, обмежена рухова активність із-за деформації скелета, болі в кістках, підвищена анемія, задишка, ознаки ураження внутрішніх органів, перикардит, пневмонія, панкреатит, гастрит, коліт.

Поступово знижується діурез.

Об’єм функції менше 30%, нефронів менше 15%, клубочкова фільтрація менше 10 мл/хв, зберігається гипостенурия, максимальна щільність сечі 1010, зростає ацидоз, гіпонатріємія, сечовина зростає до 33 ммоль/л, гіпокальціємія до 1,5 ммоль/л. Тривалість стадії 6 місяців – 2 роки, независит від етіології.

3 Стадія (термінальна, уремія)

Креатинін більше 0,88 ммоль/л, свербіж шкіри, извьязления, землистий відтінок шкіри, розвивається олигоанурия, нудота, блювання, діарея, металевий присмак у роті, зниження маси тіла, наростає дегідратація, знижується гострота зору через артеріальної гіпертензії, крововиливів у сітківку, шкіру, носові кровотечі в ШКТ, уремічний паротит, панкреатит. Серцево-судинна недостатність за левожелудочкому типу, задишка. На рентгені – уремическое легке, наявність м’яких тіней в перикорневой області. Нормохромна, нормоцитарная анемія – блідість, брудно-жовтий відтінок шкіри, зовнішні крововиливи, порушення діяльності ЦНС,

Це обумовлено:

— зниженням інтенсивності еритропоезу

— синжением продукції еритропоетину

— підвищеним утворенням інгібіторів еритропоезу

— функціональною неповноцінністю кісткового мозку

— підвищеного гемолізу еритроцитів в тому числі в кістковому мозку

— зниження тривалість життя еритроцитів.

— Впливу уремічних токсинів

— Порушення метаболізму, внаслідок порушення всмоктування мікроелементів.

— Крововтрата

— Застосування імуносупресорів

Через 3-6 місяців летальний результат без активного лікування.

Причини загибелі

— уремічна кома

— Гостра серцево-судинна недостатність

— Крововиливу в мозок

— Шлунково-кишкові кровотечі

— Розвиток ускладнень

 

Лікування ХНН:

1. консервативне
2. діаліз
3. імуносупресивна терапія