М. Н. Сухов, Н.І. Капранов, Н.Ю. Каширськая, А. В. Дроздов, А. В. Кобяцкий, С. Ю. Семикін, Т. Ю. Капустіна
Відділення мікрохірургії судин РДКБ; Відділ медичної генетики РАМН, Москва.
455 активно спостережуваних хворих муковісцидозом цироз печінки діагностовано у 10,2%. Основною причиною, що викликає необхідність активного ендоскопічного або хірургічного втручання у дітей з муковісцидозом, ускладненим цирозом печінки і синдромом портальної гіпертензії, зазвичай є стравохідно-шлункова кровотеча або загроза його виникнення. Авторами показано, що всі використовувані методи — шунтуючі операції або склерозування — є паллиативными.
При шунтуванні повністю запобігає можливість кровотечі, але незалежно від виду портокавального анастомозу виникає втрата портальної перфузії печінки, що веде до печінкової недостатності. У разі склерозування ми не порушуємо функції печінки, однак у частини хворих зберігається ризик пищеводных кровотеч. В даний час радикальним методом є тільки трансплантація печінки, можливості проведення якої розробляються спільно з співробітниками відділення трансплантації печінки Наукового центру хірургії РАМН.
У хворих на муковісцидоз (MB), ускладненим цирозом печінки (ЦП), рідко розвиваються клінічні ознаки печінкової недостатності [1,14]. Грізним симптомом є варикозне розширення вен стравоходу при синдромі портальної гіпертензії (ПГ), яке з часом може призвести до повторюваних кровотеч. Незважаючи на те, що ознаки фіброзу тій чи іншій мірі зустрічаються практично у всіх хворих MB, однак ці зміни тільки у 10% хворих призводять до розвитку біліарного цирозу печінки з синдромом портальної гіпертензії [9,14,19-21].
Варикозне кровотеча найбільш часте ускладнення хронічних захворювань печінки [5,8,10,14,15]; підхід до його лікування різноманітний. При можливості ендоскопії є переважними ін’єкція склеропрепарата або лігування. При відсутності ендоскопії зазвичай використовують консервативні методи, балонні тампонади, вазоконстрикторного препарати, що забезпечують тимчасовий гемостаз і дозволяють виграти час для мобілізації ресурсів організму [2,3,5,10,16].
Після першого епізоду варикозного кровотечі є великий ризик подальшого рецидиву (60-80% протягом 2 років) [13,14,19,21].
Хірургічні технології — шунтування, «роз’єднувальний» операції дуже успішні для запобігання повторних кровотеч, але важко переносяться пацієнтами при запущених стадіях цирозу [1,3-7, 8,10,11,14,15,17,18,20,21].
Трансюгулярное транспеченочное портосистемне шунтування дає можливість зупинити кровотечу, не піддаючи хворого ризику хірургічного втручання, і дозволяє виграти час для подальшої трансплантації печінки [9,10,12,13,19].
455 наших хворих MB цироз спостерігався у 10,2%, більшість з яких мали варикозне розширення вен стравоходу.
Основною причиною, що викликає необхідність активного ендоскопічного або хірургічного втручання у дітей хворих MB, ускладненим ЦП і ПГ, зазвичай є стравохідно-шлункова кровотеча або загроза його виникнення [8,14,19-21].
Існує взаємозв’язок поєднання флебэктазий і запальних змін слизової оболонки верхнього відділу травного тракту з стравохідно-шлунковими кровотечами [2,8,14,16,21].
При аналізі відносної частоти ускладнень у дітей різного віку відзначена еволюція патологічного процесу при прогресуванні цирозу, так і при посиленні ПГ [14,20].
Серед спостережуваних нами хворих рецидиви пищеводных кровотеч викликали необхідність екстреної операції у 1 хворого.
Клінічний приклад
Хлопчик 8 років з МБ з важким перебігом бронхолегеневого процесу з хронічним вірусним гепатитом В і С, ДНК-аналіз: ?F508, з різким відставанням фізичного розвитку, весоростовой індекс 88%. Протягом останніх 3 років неодноразово вступав у відділення реанімації та інтенсивної терапії РДКБ з ознаками гастроезофагеального кровотечі (ДЕК), які супроводжувалися асцитом, гіпопротеїнемією, жовтяницею. У 1998 і 1999 рр. вдавалося консервативно купірувати стравохідні кровотечі і супутню печінкову недостатність. Батьки в післякризовий період відмовлялися від інвазивних методів дослідження і лікування. У вкрай важкому стані хворий знову поступив у відділення реанімації в 2000 р. з триваючим кровотечею, вираженою печінковою недостатністю, що виявляється сопорозном станом, гіпербілірубінемією, асцитом, значними змінами практично всіх біохімічних показників крові. На 3-ю добу від початку нападу кровотечу було зупинено, хворий прийшов до тями. Однак через добу кровотеча повторилося; констатована кома 1-2 ступеня. Незважаючи на важкість стану, обумовлену основним захворюванням, печінковою недостатністю, комою, виснаженням, важким бронхоле-гочным процесом, вирішено було оперувати хворого (рис.1).
Рис.1. Операція Сугіура
Хлопчикові була проведена операція Сугіура без спленектомії в надії на подальшу трансплантацію печінки.
Кровотеча було куповані. Проводилися парентеральне харчування, потужна антибактеріальна терапія. Стан покращився, повернулася свідомість. Однак на 14-е післяопераційні добу відзначено різке погіршення стану, викликане неспроможністю шва шлунка. Хворий оперований повторно. Дефект шлунка ушитий, сформована гастростома. На 2-е добу після повторної операції хворий помер.
Радикальне рішення про лікування хворих ЦП і ПГ — це трансплантація [14,19,21]. Проте в Росії проведення трансплантації печінки хворим МБ практично неможливо.
У зв’язку з цим постає питання про розробку найбільш прийнятної схеми лікування розвинувся синдрому ПГ. Нами використовувалися методики по створенню селективних шунтів, до яких відносять операції з формуванням анастомозів малих розмірів, а також операція Уоррена [(1,3,6-8,10,11,15,17,18].
З 1995 по 1997 р. прооперовано 5 дітей з внутрипеченочной формою ПГ на тлі ЦП.
У всіх хворих були виявлені виражене варикозне розширення вен стравоходу і гепатоспленомегалія, явища гіперспленізму, які проявляються анемією і тромбоцитопенією. Четверо дітей перенесли в анамнезі одне і більш ДЕК.
Нами виконано спленоренальное шунтування 1 хворому. Операція Уоррена, що відноситься до селективним шунтированиям, проведено 3 хворим. Вона полягає в перев’язці лівої шлункової вени і створення дистального спленоренального анастомозу. Проксимальное мезентерикокавальное шунтування — 1 хворому.
Клінічний приклад
Хлопчик 13 років з МБ з важким перебігом бронхолегеневого процесу, дихальною недостатністю, відставанням у масі тіла, хронічне носійство синьогнійної палички, ДНК-аналіз: ?F508/G542Х.
У 1996 р. дитині була проведена етапна склеротерапія (ЕСТ) вен стравоходу. Незважаючи на зменшення ступеня варикозу з 3-4 до 2 ступеня, через місяць розвинулося ДЕК. У важкому стані він поступив в лікарню за місцем проживання, де кровотеча було консервативно зупинено.
Через місяць кровотеча знову повторилося, у зв’язку з чим йому була проведена паліативна операція — спленектомія. Хворий знаходився в стаціонарі за місцем проживання. У найближчі після спленектомії 6 міс було зафіксовано ще 2 ДЕК. При контрольному обстеженні у нас через 6 міс знову констатували рецидив варикозу до 4 ступеня. Проведена операція ПМКШ. Варикоз скоротився до 0-1 ступеня, кровотечі в катамнезе не повторювалися.
У всіх оперованих нами дітей ПСШ було успішним. Рецидиву кровотечі у віддаленому періоді не відмічено. В найближчому післяопераційному періоді у двох хворих відзначена гіпопротеїнемія з супутнім їй асцитом, які припиняли введенням розчинів альбуміну, верошпірону з фуросемідом і призначенням елементного харчування.
Зворотною стороною шунтуючих операцій є депортализация печінки, що веде до появи печінкової недостатності. У зв’язку з цим ми вважали, що проведення ендоскопічного склерозування може бути кращим, так як воно не перебудовує портопеченочное кровопостачання і негативно не впливає на функціональний стан клітин печінки [1-4,5,8,9,14,16] (рис.2).
Рис.2. Склерозування вен стравоходу
З 1997 р. 5 дітей піддавалися ЕСТ вен стравоходу (в 1 або 2 етапи). Ендоскопічне вплив на флебэктазии стравоходу можливо двома шляхами: склерозированием і перев’язуванням. Ми використовували метод склерозування, тобто введення тромбовара у венозний просвіт. Проте широко застосовується за кордоном лігування або ендоскопічна перев’язка эктазированных вузлів є кращим. В цьому випадку знижується ризик кровотечі в момент проведення маніпуляції [14,16].
При етапному склерозировании у 2 хворих відзначалося відновлення ступеня варикозу, а ще в одного — повторні стравохідні кровотечі.
Таким чином, ми показали, що жоден з використаних нами методів (шунтуючі операції або склерозування) не є радикальним. При шунтуванні повністю запобігає можливість кровотечі, але незалежно від виду портокавального анастомозу виникає втрата портальної перфузії печінки, асоційована з початковими ознаками печінкової недостатності. У разі склерозування ми не порушуємо функції печінки, однак у частини хворих зберігається ризик пищеводных кровотеч.
Отже, єдиним радикальним методом є трансплантація печінки. Ми раді повідомити, що в даний час спільно з співробітниками відділення трансплантації печінки Наукового центру хірургії нами розробляються можливості таких операцій у хворих МБ.
