КАРДІОМІОПАТІЇ-первинні незапальні ураження міокарду нез’ясованої етіології (идиопатические), не пов’язані з клапанними вадами або внутрисердечными шунтами, артеріальної або легеневою гіпертензією, ішемічною хворобою серця або системними захворюваннями (колагенози, амілоїдоз, гемохроматоз та ін ). Патогенез кардіоміопатії неясний. Передбачається участь генетичних факторів, ферментних та ендокринних порушень (зокрема у симпатико-адреналовій системі), не виключається роль вірусної інфекції та імунологічних зрушень. Основні форми кардіоміопатії: гіпертрофічна (обструктивна і необструктивний), застійна (дилатаційна) і рестриктивна (зустрічається рідко).
Гіпертрофічна кардіоміопатія. Необструктивний форма характеризується збільшенням розмірів серця внаслідок дифузної гіпертрофії стінок лівого шлуночка, рідше тільки верхівки серця. У верхівки серця або біля мечоподібного відростка вислуховується систолічний шум, нерідко пресистолічний ритм галопу. При асиметричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки, звуження шляхів відтоку лівого шлуночка (обструктивна форма) виникають симптоми м’язового субаортального стенозу: болі за грудиною, напади запаморочення зі схильністю до непритомних станів, нападоподібний нічна задишка, гучний систолічний шум у третьому-четвертому міжребер’ї біля лівого краю грудини, не проводиться на сонні артерії, з максимумом у середині систоли, іноді поєднується з систолічним шумом регургітації, обумовленим «сосочкової» мітральної недостатністю. Нерідкі аритмія і порушення внутрішньосерцевої провідності (блокади). Прогресування гіпертрофії може призводити до розвитку серцевої недостатності спочатку левожепудочковой, потім тотальної (в цій стадії часто з’являється протодіастолічний ритм галопу). На ЕКГ — ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки: глибокі неуширенные зубці Q в II, III, aVF, /4-6 відведеннях в поєднанні з високим зубцем R. Ехокардіографія найбільш надійний метод виявлення гіпертрофії стінок шлуночків і міжшлуночкової перегородки. Допомагає діагностиці зондування порожнин серця і радіонуклідна вентрикулографія.
Застійна (дилатаційна) кардіоміопатія проявляється різким розширенням всіх камер серця в поєднанні з незначною їх гіпертрофією і неухильно прогресує, рефракторной до терапії серцевої недостатністю, розвитком тромбозів і тромбоемболії. Диференціальна діагностика проводиться у першу чергу з міокардитом і миокардиодистрофиями, тобто з тими станами, які без належних підстав іноді називають вторинними кардіоміопатіями.
Лікування. При гіпертрофічній кардіоміопатії застосовують бета-адреноблокатори (анаприлін, індерал), проводять хірургічну корекцію субаортального стенозу. При розвитку серцевої недостатності обмежують фізичні навантаження, призначають дієту з зменшеним вмістом солі і рідини, серцеві глікозиди (недостатньо ефективні), вазодилататори, сечогінні засоби, антагоністи кальцію (изоптин та ін ).
Прогноз у разі розвитку прогресуючої серцевої недостатності несприятливий. При виражених формах спостерігаються випадки раптової смерті. До розвитку недостатності кровообігу працездатність страждає мало.
