ХОРЕЯ — гиперкинез, що характеризується розкиданими безладними посмикуваннями м’язів кінцівок (особливо верхніх), тулуба та обличчя. Хворі метушливі, непосидючі, постійно гримасують, часто ушибаются про навколишні предмети, з працею і недовго утримують задану позу Посмикування переривають довільні рухи, надаючи їм некоординированность; типова танцююча хода. Внаслідок оральних гіперкінезів виникає дизартрія, у важких випадках хворі зовсім не можуть говорити. Найбільше значення в розвитку хореї має ураження стриарных структур і мозочка.
Мала хорея Сиденгама-найчастіше результат ревматичного ураження мозку, що виникає, як правило, у дітей. Патологічний субстрат складають запальні, судинні і дегенеративні зміни нервової тканини. Характерні мимовільні, некоординовані рухи на тлі значного зниження м’язового тонусу, емоційна лабільність, слізливість, імпульсивність, агресивність. Типова тонічна форма колінного рефлексу (симптом Гордона). Цереброспінальна рідина не змінена. Захворювання триває від декількох тижнів (частіше) до кількох місяців. В 1/3 випадків виникають рецидиви.
Малу хорею слід диференціювати від тиків, яким зазвичай властива стереотипність і локальність. Нагадує хорею і синдром Жиль де ла Туретта, що виникає також у дітей і проявляється поєднанням хореиформных гіперкінезів з насильницькою вокалізацією. Хворі видають хрюкающие, гавкаючі і воркуючі звуки, які з часом переходять в повторення непристойних слів (копролалия).
Хорея вагітних-варіант малої хореї, що виникає в перші місяці вагітності у молодих жінок. Як правило, в анамнезі є вказівка на хорею, перенесену в дитинстві.
Лікування: постільний режим, галоперидол, транквілізатори. З превентивною метою показана противоревматическая терапія.
Хорея Гентінгтона (хореическая деменція) — спадкове захворювання. Хореические гіперкінези з’являються у віці 30-40 років, пізніше приєднується прогресуюче слабоумство, доходить до повного розпаду особистості. При диференціюванні зі старечої хореей вирішальне значення має сімейний анамнез; на початку хвороби діагностику полегшує призначення L-ДОФА, що приводить до різкого посилення гіперкінезів.
Лікування. Гіперкінези та імпульсивність можна пом’якшити призначенням нейролептиків (галоперидол). Прогноз абсолютно несприятливий — хворі помирають при явищах кахексії і глибокого слабоумства. Особам з обтяженою спадковістю не слід мати дітей.
