До цієї групи відносяться анемії, викликані пригніченням кістково-мозкового кровотворення.
Всі клітини гемопоезу відбуваються зі стовбурової. На певному етапі відбувається диференціація на клітини эритроидного, мієлоїдного, мегакариоцитарного ряду. Що стосується еритропоезу, то спочатку утворюється эритробласт, потім нормоцит, ретикулоцит і зрілий еритроцит. При гіпопластичний недостатності кісткового мозку пошкоджуються стовбурові клітини і її мікрооточення. Кістковомозкові клітини продовжують диференціюватися, але втрачають здатність до проліферації. Результатом цього є швидко прогресуюча редукція гемопоэтического плацдарму. На перших етапах розвитку процесу страждає эритроидный росток. Лімфоцити продукуються поза кісткового мозку, тому цей паросток кровотворення страждає в меншій мірі.
Класифікація:
I. Вроджені:
а) Анемія Фанконі,
б) Анемія Даймонда-Блекфена.
II. Придбані.
Клінічні синдроми, характерні для всієї групи гіпо — апластических анемій.
1. Анемічний синдром.
2. Септичний синдром.
3. Геморагічний синдром.
Анемічний синдром описаний вище і не залежить від причини анемії. Септичний синдромокомплекс пов’язаний з пригніченням гранулоцитарного паростка кровотворення і проявляється у вигляді ангіни, пневмонії, загострення вогнищ хронічної інфекції. Геморагічний синдром представлений петехиями, синцями, кровотечами.
У клініці цієї групи анемій не характерно збільшення лімфовузлів, печінки і селезінки.
Лабораторні дані типові для цього виду анемій: у клінічному аналізі крові знижена кількість еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів, ретикулоцитів, нейтрофілів. Слід звернути увагу на колірний показник, який має тенденцію до нормо – або до гиперхромии. Формули білої крові крім нейтропенії відзначається відносний лімфоцитоз.
В пунктаті кісткового мозку кількість миелокариоцитов різко знижений.
Для підтвердження діагнозу проводять трепанобиопсию, тобто гістологічне дослідження кісткового мозку. Вважають співвідношення клітинного і жирового кісткового мозку. При гіпопластичної анемії переважає жирова тканина.
Вроджені гіпо-апластичні анемії обумовлені генними дефектами. В клініці у таких хворих є різноманітні соматичні дефекти (мікроцефалія, полідактилія, кісткові дефекти, вади серця, нирок, очей і т. д.). Діти значно відстають у фізичному і психічному розвитку.
В останні роки частіше стали зустрічатися придбані гіпо-апластичні анемії. У їх розвитку відіграють роль токсичні фактори, радіація, інсоляція, вірусна інфекція, лікарські препарати. В інших випадках це пов’язано з ураженням строми або імунологічним конфліктом. Певну роль відіграє генетична схильність.
Диференціювати гіпопластичні анемії слід:
1. З лейкозом.
2. Тромбоцитопенічну пурпуру.
3. Анеміями іншого генезу.
Принципи лікування.
1. Замісна терапія (цільна кров, краще окремі компоненти: еритро-, лейко-, тромбомасса).
2. Вітамінотерапія (В1, В2, В12, фолевая кислота).
3. Глюкокортикоїдні препарати (преднізолон).
4. Анаболічні стероїди.
5. Пересадка кісткового мозку.
