ЦК — препарати вибору при вперше діагностованому НС. Стандартна терапія полягає в пероральному прийомі преднізолону в дозі 2-2,5 мг/кг/добу (60 мг/м2^ протягом 4-6 тижнів, при відсутності ремісії — до 6-8 тижнів. По досягненні ремісії для її підтримки проводять терапію в альтернирующем режимі, тобто через день у дозі 2/3 від лікувальної (35 мг/м3) в один прийом у ранкові години. Показано, що альтернуючий режим прийому ЦК протягом 6-8 тижнів (не менше 4 тижнів) з подальшим повільним зниженням дози на 5 мгна тиждень подовжує ремісію у порівнянні з раніше застосовував ж інтермітуючим режимом з більш швидким зниження дози.
■ При стероидчувствительном НС черговий рецидив купируют преднізолоном, прийом якого в стандартній дозі продовжують до отримання трьох нормальних аналізів сечі, з подальшим альтернирующим курсом протягом 6-8 тижнів. Преднізолон можна замінити на метал реднизолон, при прийомі якого рідше розвиваються ускладнення з боку шлунково-кишкового тракту. 5 мг преднизо-лона еквівалентно 4 мг метилпреднізолону. Пульс-терапія метил-преднізолоном прискорює настання ремісії, але не подовжує її.
■ Великі труднощі викликає підтримання ремісії при часто рецидивируюшем і стероидзависимом НС. Для досягнення ремісії проводять короткий курс терапії преднізолоном у стандартній дозі або пульс-терапію метил преднізолоном (30 мг/кг триразово з інтервалом в один день) з переходом на пероральний прийом преднізолону з подальшою альтернуючій терапії в мінімальній дозі, на якій зберігається ремісія. Альтернуюча терапія з використанням мінімальної дози преднізолону може бути тривалою, якщо немає виражених побічних ефектів. Можна провести одноразовий курс цитостатичної терапії, яка у 40% хворих з рецидивами НС усуває їх.
■Хворим з стероидрезистентным НС показана біопсія нирки для вибору методу терапії.
■ Один з методів, які застосовуються при НС, резистентном до стандартних доз преднізолону, пульс-терапія метилпреднізолоном. Препарат вводять у дозі 30 мг/кг (не більше 1000 мг) у 100-150 мл 0,9% розчину натрію хлориду протягом 20 хв триразово з інтервалом в один день. Найчастіше пульс-терапію застосовують при НС, обумовленому ФСГС, що дозволяє досягти ремісії у 50% хворих з ФСГС (табл. 1). У хворих вторинним ФСГС, розвинувся як результат БМІ, перші курси терапії ГК бувають успішними, але далі часто розвивається резистентність до терапії.
■ Інший протокол для лікування ФСГС — застосування пульс-терапії ГК і циклоспорину — представлений в табл. 2.
■ Найменш чіткі протоколи розроблені для стероидрезистент-ного НС, обумовленого мезангиопролиферативным або мезан-гиокапиллярным ГН. У деяких випадках мезангиопролифера-тивного ГН при невеликій тривалості захворювання і відсутності АГ ефективна стандартна терапія преднізолоном. Лікування Можна починати з пульс-терапії метилпреднізолоном (3-6 введень). При мезангиокапиллярном ГН також має сенс проведення 3-6 пульсових введень метилпреднізолону в дозі 30 мг/кг через день з подальшим переходом, як і при мезангиопроли-феративном ГН, на альтернирующую терапію преднізолоном,
121
Таблиця 1. Схема лікування НС із застосуванням пульс-терапії ГК і циклофосфаміду
Тиждень |
Метилпреднізолон, |
Преднізолон |
Циклофосфамід |
|
30 мг/кгв/в |
|
|
1-2 |
Через день |
— |
— |
3-10 |
1 раз в тиждень |
2 мг/кг через день |
— |
11-18 |
1 раз в 2 тижні |
2 мг/кг через день |
2 мг/кг |
19-52 |
1 раз в місяць |
2 мг/кг через день |
— |
53-78 |
1 раз в 2 місяці |
2 мг/кг через день |
— |
Таблиця 2. Схема лікування НС із застосуванням пульс-терапії ГК і циклоспорину
Тиждень |
Метилпреднізолон, |
Преднізолон |
Циклоспорин |
|
30 мг/кгв/в |
|
|
1-2 |
3 рази в тиждень |
— |
_ |
3-8 |
1 раз в тиждень |
2 мг/кг через день |
6 м г/кг/доб |
9-29 |
— |
1 мг/кг через день |
3 мг/кг/сут |
30-54 |
— |
0,5 мг/кг через день |
3 мг/кг/сут |
однак доза останнього повинна становити 2 мг/кг (на відміну від курсів підтримуючої терапії при стероидчувствительном НС), а тривалість прийому — до 5-6 років.
■При IgA-нефропатії, що протікає з НС, загальноприйнятого протоколу лікування немає, хоча існують окремі повідомлення про ефективність тривалого застосування преднізолону в альтернирующем режимі. Відмова від терапії ГК показаний при резистентності до них, у тому числі при застосуванні в надвисоких дозах, а також при розвитку важких ускладнень, що вимагають припинення терапії ГК. План спостереження за пацієнтами, які отримують терапію ГК з приводу НС:
вимірювання маси тіла (щодня) і зростання;
контроль діурезу (щоденно);
■контроль АТ (щоденно);
■ЧСС (щоденно);
■ клінічний аналіз крові (1 раз у 10-14 днів);
■дослідження концентрації електролітів крові (кальцій, калій, натрій, хлор (1 раз у 10-14 днів); ш загальний аналіз сечі (1 раз в 7 днів); м визначення добової екскреції білка (1 раз в 7-10 днів);
■ ЕКГ (до призначення ГК-терапії та через 2 тижні від її початку);
■рентгенографія або денситометрія поперекового відділу хребта (через 3 міс після початку лікування ГК, повторне дослідження проводять через 6 міс після першого);
■ контроль за психічним станом (поведінка, сон, пам’ять); і огляд офтальмолога (через 1 міс після початку лікування ГК, потім щорічно);
■ діастаза сечі, амілаза крові (1 раз у 10-14 днів);
■функціональні проби печінки (1 раз у 10-14 днів);
■ ФЕГДС (через 1 міс після початку лікування ГК).