Геморагічні діатези
1. Обумовлені змінами тромбоцитів. 1.Тромбоцитопенії (зниження тромбоцитів < 150’10″/л): — внаслідок зниження вироблення мегакаріоцитів кістковим мозком (інфільтрація пухлиною, остеомиелофиброз, апластична анемія); — секвестрація циркулюючих тромбоцитів в селезінці (сплено-мегалия при портальній гіпертензії, пухлина); — підвищене руйнування циркулюючих тромбоцитів ( а) неиммунное руйнування — штучні клапани серця, протези судин, ДВЗ-синдром, сепсис, васкуліти; б) імунне руйнування-ауто-антитіла при хворобі Верльгофа, антитіла, пов’язані з прийомом ліків, циркулюючі імунні комплекси при СЧВ, вірусних інфекціях, бактеріальному сепсисі). 2. Громбоцитопатии: — порушення адгезії тромбоцитів (хвороба Віллебранда, синдром Бернара-Сульє); — порушення агрегації тромбоцитів (тромбастенія Гланцмана); — порушення активації (прийом НПЗЗ, вроджене стан, дефекти гранулярного накопичення, уремія). II. Обумовлені порушенням коагуляційного гемостазу (коа-гулопатия): — спадкові порушення (гемофілія А-дефіцит фактора VIII, гемофілію В — дефіцит фактора IX, гемофілія С – дефіцит фактора XI, хвороба Віллебранда-дефіцит фактора Віллебранда); — набуті порушення (синдром ДВЗ, хвороби печінки, дефіцит вітаміну К, антикоагулянтна терапія). III. Обумовлені ураженням судин (вазопатії): — геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха); — спадкова геморагічна телеангіоектазія (хвороба Ран-дюОслера); -гемангіоми. IV. Надмірна фібриноліз (лікування тромболітиками, спадковий дефект інгібітори плазміну). V. Синдром ДВЗ. «Про
Приклад формулювання діагнозу
Осн. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха), шкірно-суглобова форма, рецидивуючий перебіг, фаза загострення.
Принципи лікування деяких видів геморагічних діатезів
1. Тромбоцитопенічна пурпура.
А. Патогенетичне: а) при неімунних формах — спленектомія; б) при імунних формах — кортикостероїдні гормони, цитостатики, амінокапронова кислота, андроксон.
Б. Симптоматичне: хлорид кальцію, рутин, аскорбінова кислота, тромбовзвесь, плазмаферез. 1.Гемофи.пія (А,В,С).
А. Патогенетичне: переливання свіжої або антигемофільних плазми, введення концентратів факторів VIII, IX, XI. Б. Симптоматичне: аскорбінова кислота, хлорид кальцію та ін 3. Геморагічний васкуліт.
А. Етіологічне: боротьба з інфекцією, інтоксикацією, усунення застосування деяких лікарських препаратів, продуктів.
Б. Патогенетичне: гепарин в добовій дозі 300-400 ОД/кг, ан-тигистаминные препарати, вітамін С, при наявності абдомінального та ниркового синдромів-кортикостероїдні гормони, цитостатики, при відсутності ефекту-плазмаферез.
