Геморагічна хвороба новонароджених
У поняття геморагічної хвороби новонароджених входить клініко-анатомічний синдром, що характеризується внутрішніми і зовнішніми крововиливами, що виникають у новонароджених у перші дні після народження. Об’єм крововиливів коливається в широких межах — від незначних на шкірі і слизових оболонках до смертельних — у внутрішні органи.
Етіологія та патогенез. Походження хвороби пов’язане зі спадковістю або впливом екзогенних факторів, наприклад прийому вагітної або годуючої жінкою якихось ліків, інфекційних хвороб новонародженого та ін. Механізм розвитку цієї хвороби пов’язаний з пошкодженням: 1) плазмових факторів згортання крові — коагулопатія, 2) тромбоцитарного паростка кровотворення — тромбоцитопатия, 3) судинної стінки — ангіопатія.
Слід мати на увазі, що у новонароджених, особливо недоношених, і в нормі зменшена концентрація фібриногену, активність протромбіну, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII факторів, а також знижена кількість тромбоцитів. Є підвищення проникності судинної стінки за пухкості основного речовини і невеликого вмісту еластичних волокон сполучної тканини і гіповітамінозу К, Однак крововиливів в нормі не відбувається завдяки високій здатності новонародженого пристосовуватися до нових умов внеутробного існування і вони з’являються тільки при зростаючій навантаженні в умовах патології.
Геморагічна хвороба зустрічається у 1-5% новонароджених, частіше у недоношених. Типово поява крововиливів у перші 3 дні після народження у вигляді кровотеч із залишку пуповини, кривавої блювоти (haematemesis), мелены — поява крові у випорожненнях при кровотечі в порожнину кишечника, гематурії, наявність крові у мокротинні, крововиливів на шкірі, слизових оболонках, у внутрішніх органах.
Патологічна анатомія. Легеневі крововиливи іноді можуть займати всю частку, частину частки або сегмента легені. На розрізі поверхня вогнищ суховата, чорно-червоного кольору, може бути зернистою. На плеврі видно плямисті або лінійні крововиливи. Мікроскопічно крововиливи виявляються в області сполучнотканинних перегородок і плевральних листків, у просвіті альвеол, зрідка — у вигляді муфт перибронхіальної тканини. У печінки, як правило, розвиваються субкапсулярные значні гематоми, іноді з проривом в черевну порожнину. У наднирниках є масивні гематоми, вони можуть бути двосторонніми. У нирках виявляються крупнопятнистые крововиливи в корі і мозковій речовині. ом крововиливів у шлунково-кишковий тракт є діапедезні кровотечі з капілярів слизової оболонки, викликають ерозії. Від істинної мелены (melene vera) слід відрізняти неправдиву (melena spuria), що виникає при ковтанні крові з родових шляхів матері під час пологів.
Результат залежить від виду геморагічної хвороби, що лежить в основі геморагічного синдрому. Вид геморагічної хвороби (синдрому) визначається тільки на підставі клініко-анатомічних зіставлень, так як патологоанатомічні зміни майже однотипні. До спадкових, зчепленим зі статевою хромосомою, рецесивним коагулопатиям відносяться всі типи гемофілії, якими хворіють хлопчики. Щодо характерними є масивні крововиливи в суглоби, масивні кефалогематоми. Придбаної коагулопатією вважають синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром), що спостерігається при внутрішньоутробної асфіксії, гіалінових мембранах легенів, інфекційних захворюваннях та ін. Спочатку в судинах органів (переважно легень, наднирників та інших) утворюються множинні фібринові тромби, слідом за чим розвиваються дефіцит фібрину і множинні крововиливи в результаті коагулопатії споживання. До вроджених тромбоцитопениям неясної етіології відноситься амегакариоцитарная тромбоцитопенія з вадами розвитку та ін В кістковому мозку при ній відсутні мегакаріоцити. До придбаних тромбоцитопатиям відносяться синдром Казабаха-Меррита, тромбоцитопенія при вродженому лейкозі, изоиммунная тромбоцитопенія та ін. Спадкові ангіопатії спостерігаються вкрай рідко, придбані —дуже часто, особливо при внутрішньоутробних і постнатальних інфекційних захворюваннях.
