Ендокринопатії, що супроводжуються кістковими деформаціями

Первинний гіперпаратиреоїдизм — рідкісне захворювання в дитячому віці, обумовлений аденомою або дифузною гіперплазією паращитовидних залоз. Гіперфункція паратиреоїдного гормону призводить до підвищення резорбції кальцію з кісток, до гіперкальціємії і гіперкальціурії. Клінічно захворювання проявляється важкими деформаціями кісток, болями в кістках, переломами, в деяких випадках утворюються хибні суглоби, м’язовою гіпотонією, зміною ходи.

На рентгенограмах кісток виявляються остеопороз і типові для цього захворювання кістозні ділянки.

В крові — гіперкальціємія, підвищений вміст паратиреоїдного гормону. Тривала гіперкальціурія призводить до утворення каменів у нирках.

Деформації кісток нерідко спостерігаються і при ураженні щитовидної залози.

Вроджений гіпотиреоз виникає в результаті зниженої секреції тиреоїдних гормонів щитовидної залози, частіше – в результаті аномалії її розвитку.

Діти, які страждають важкою формою гіпотиреозу, схожі один на одного. Особа непривабливе, сморщенное, старече, виражене недостатнє оволосіння голови, голос хрипкий, дихання шумне, язик висунутий, набряклий, шия коротка, товста, надключичні ямки заповнені. Шкіра суха з жовтуватим відтінком, мармурова, пальці кисті короткі, товсті. Часто спостерігається анорексія. Затримка росту є характерним і специфічним симптомом гіпотиреозу. Низький зріст при гіпотиреозі характеризується дисгармонією, інфантильними пропорціями тулуба. Іншим характерною ознакою гіпотиреозу є відставання кісткового віку: епіфізарні ядра з’являються пізно, їх окостеніння відбувається неправильно эпифизарная дисгенезія.

У крові підвищений вміст холестерину, різко знижений вміст глікопротеїнів. Концентрація білково-зв’язаного йоду нижче 236,4 нмоль/л.

На рентгенограмах кісток характерно відставання кісткового віку, эпифизарная і метафизарная дисплазія. Сповільнюється закриття джерельця і зрощення швів. Окостеніння основи черепа відбувається пізніше. Обсяг турецького сідла часто збільшений. Форма хребців також змінена. Щільні кістки, дифузний остеосклероз.

Своєчасне застосування замісної терапії при ранній діагностиці цього захворювання дає позитивні результати.

Для лікування використовують тиреоїдин, тироксин, трийодтиронін.

Гіпертиреоз — захворювання, яке характеризується підвищеною кількістю активних гормонів щитовидної залози. У дітей зустрічається рідко.

Клінічна картина гіпотиреозу в дитячому віці має особливості: змінюється характер поведінки, підвищена нервова збудливість, гнівливість, порушується сон, часто відзначаються тахікардія, болі в області серця, гіпергідроз, швидке стомлення, міопатія, іноді спостерігаються паралічі, обумовлені гіпокаліємією. Нерідко спостерігаються полакіурія, полідипсія, зоб, екзофтальм.

На рентгенограмах кісток відзначається остеопороз і поднад-костничная резорбція кістки. У крові виявляється підвищення концентрації білково-зв’язаного йоду. Іноді виявляються гіперкальціємія, глюкозурія і патологічна глікемічна крива при проведенні проби з навантаженням глюкозою.